先天性X因子缺乏：本病極少見，是常染色體隱性遺傳，患者父母常為近親婚配，男女均可發病。由於因子X可涉及內在和外在凝血系統的功能，也可具有因子Ⅶ缺乏的相似症狀，出血程度與因子X的濃度有關。純合子型一般均有出血症狀，雜合子型的因子X濃度約在20％～50％之間可以沒有出血傾向。實驗室檢查，凝血酶原時間(PT)，部分凝血活酶時間(PTT)及蛇毒時間均延長，後者可與因子Ⅶ缺乏症相鑑別。治療以因子X補充為主，可用貯存血漿，PPSB或因子X的濃縮製劑。每公斤體重輸注10～15ml血漿。因子X的有效止血濃度約在5％～10％。嚴重出血者的止血濃度約在15％～20％。如何診斷先天性X因子缺乏呢？
除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中，因子Ⅹ缺乏患者的臨床出血表現最為嚴重。在2/3的患者中可能發生血腫和關節出血，因子Ⅹ活性低於1％時，患者出現嚴重出血，當FⅩ水平≥10％，可能僅表現為輕微出血。FⅩ活性低於1％的患者臨床表現與血友病甲類似。
根據臨床出血症狀、遺傳型別和實驗室檢查進行診斷，FⅪ：C測定或Biggs凝血活酶生成試驗可確定診斷。
凝血酶原時間(PT)和活化部分凝血活酶時間(APTT)通常都延長，但是，由於FⅩ必須與FⅨa/FⅧa複合物和FⅦa/TF複合物相互作用，因此，當FⅩ發生缺乏時可能對兩種複合物作用影響並不相同。例如，在FⅩRoma中，FⅩ的抗原水平正常，但是，其對外源性凝血途徑的影響(3％)要比對內源性凝血途徑影響(30％～50％)大得多。具有這種突變的患者具有出血素質在其他病例中也可以發現僅PT延長，而APTT正常，或是APTT延長，而PT正常。嚴重缺乏FⅩ的患者出血時間也可能延長，但是，是否出血時間的延長與FⅤa和FⅩa在血小板表面相互作用的障礙有關尚不是十分清楚。蝰蛇毒可以直接裂解和活化FⅩ，因此，Russell蝰蛇毒時間檢查在多數患者中延長。對FⅩ活性和抗原，以及基因學的檢查是明確遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏的診斷所必需的。
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