Branham-Nicoladoni徵(壓迫瘻口試驗)是先天性動靜脈瘻的一個症狀。迴圈系統胚胎髮育的任何一期或發育全過程中,出現發育停滯或異常均可導致血管畸變,其中網狀期的發育停滯較容易導致CAVF,擴張的血管溝通、聚集並趨於融合,組織學上可看到血管溝通往往極其細小,稱為微小動靜脈瘻,血管基幹形成期的發育異常使異常血管腔道持續存在,形成較大的動靜脈瘻。
壓迫瘻口試驗的病因:
1、分類
1、Malan和Puglionisi分類法:Malan和Puglionisi將CAVF分為2種類型:①主幹動靜脈瘻:有區域性或瀰漫型、低活動性或高活動性,②動靜脈血管瘤:單個或瀰漫型、低活動性或高活動性。再以形態學變異為基礎,進一步分出單一主幹、叢狀、動脈瘤樣或侷限型等亞型。
2、Szilagyi分類法:Szilagyi等以周圍迴圈系統的胚胎學發育為基礎,提出CAVF的另一個簡單分類:①未分化血管網狀期發育停滯導致血管瘤,②網狀期發育停滯導致先天性動靜脈瘻,根據異常交通血管的大小和血管造影所示的部位,再將其分為微小瘻口和大瘻口動靜脈瘻,③血管基幹形成期發育異常,則導致異常血管腔道。
3、Vollmar分類法:1976年,Vollmar從外科學角度將CAVF按形態學分為3型。Ⅰ型:周圍動靜脈主幹間存在橫軸方向交通支,Ⅱ型:周圍動靜脈主幹間,橫軸方向有眾多細小的交通支,且累及區域性軟組織和骨骼,此型最多見,Ⅲ型:侷限性縱軸方向動靜脈短路,多見於腦部,四肢少見。
2、部位CAVF:可發生於人體任何部位,並累及病變區域的所有組織。它最常見於四肢,下肢較上肢多見。它也可累及中樞神經系統,包括大腦和脊髓,並有異常的臨床表現。盆腔先天性動靜脈瘻雖然罕見,但因其病變範圍廣泛,可產生臟器壓迫或陰道出血癥狀。發生在肺臟、腎臟及消化道等的CAVF也有報道。
3、病理生理CAVF:屬於良性病變,但具有惡性腫瘤的生物學行為,病變不斷髮展和蔓延,常累及鄰近的組織和器官。Holman將先天性動靜脈瘻產生的迴圈系統改變,用血流動力學原理解釋,即血液如同流動的液體,有潛在和自然地向低阻力和低壓力處流動的本能。先天性動靜脈瘻是高壓力、高阻力的動脈系統和低壓力、低阻力、高容量的靜脈系統間的異常溝通,由於靜脈端低阻力,使血液容易通過瘻口而不進入毛細血管床,產生血流動力學改變。根據動靜脈交通的部位、管徑的大小和數量,對區域性和全身產生不同的作用。瘻口近端(流出道)動脈因血流增加而明顯增粗和扭曲,動脈和靜脈側支迴圈增加,迴圈血容量增加導致瘻口近側血管進行性擴張。遠端動脈系統無明顯血容量增加,根據瘻支的大小和相應阻力,當遠端血管床阻力同側支動脈阻力的比率超過其近側動脈阻力的比率時,遠端動脈血液發生逆流。大的慢性動靜脈瘻,當瘻阻力低及瘻的側支迴圈良好時,遠端動脈可作為瘻支的流出道。瘻口附近靜脈系統易產生高壓,引起整個靜脈床擴大和曲張。雖然關閉瘻口後可逆轉心臟的擴大和靜脈擴張,但長期病變使瘻口近側動脈擴張和動脈瘤形成則可進行性發展。分流的血液量取決於瘻的直徑、型別和離心臟的遠近,一般瘻口越大,離心臟越近,分流的血液也越多。
病變區域靜脈動脈化,血管壁平滑肌細胞肥厚,但未出現彈力層。動靜脈瘻的區域性作用直接與瘻支大小有關,流經瘻支的動脈血流竊血,可導致周圍組織灌注壓降低,產生缺血。而在瘻口遠端的靜脈壓升高,則產生靜脈高壓的一系列臨床表現,包括遠側靜脈血液淤滯、靜脈瓣膜功能不全,偶有逆向血流。動靜脈瘻的全身性表現包括心排血量增加、心率加快、心臟擴大、心肌肥厚、舒張壓降低伴脈壓增大和血容量增加等。少數情況下,如果經瘻支的血流量很大,則心排血量的增加可使心率加快、心肌收縮力降低,最終產生高排血量性心力衰竭。由於CAVF瘻支較多而細小,其對全身迴圈系統的影響不如後天性動靜脈瘻明顯。
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