腎錯構瘤(RAML)又稱腎血管平滑肌脂肪瘤,由成熟的脂肪組織、平滑肌和血管成分組成。瘤組織與腎組織無明確界限,血管大小不一、異常扭曲,管壁不規則增厚,其中病變的中小血管缺乏彈力層和肌壁,容易形成廣泛的假性動脈瘤樣擴張,導致腫瘤內血管破裂、出血,這種自發破裂出血會成為患者致命的危險,發現後需行腎切除術及腫瘤剜除術。隨著經動脈栓塞(TAE)技術的發展,TAE已經廣泛應用與RAML破裂出血。
腎錯構瘤破裂出血的臨床症狀有上腹或腰背部疼痛,肉眼血尿,噁心、嘔吐等消化道症狀,出血嚴重者常伴面色蒼白、神志淡漠、出冷汗等失血性休克表現。腎錯構瘤破裂出血的影像學診斷主要為超聲和CT。超聲見腎臟增大失常態,腫瘤呈不均質團塊,內見多個大小不等強回聲光團(脂肪組織)。平掃CT發現腎臟形態不規則,腎內密度不均勻,內有多發低密度影(脂肪組織),腎腫塊內出血表現為瘤體內片狀或地圖樣高密度區腎包膜下新月狀高密度影腎實質受壓扁平,增強見腎臟不均勻強化,脂肪組織和血腫無強化。腎周血腫表現為環繞腫瘤周圍的弧形片狀密度增高影,腎周脂肪區密度增高,間隙增寬,腎臟受推移。
經內科保守治療生命體徵相對穩定後,行急診介入栓塞治療。採用Seldinger技術,先將5FPigtail導管在腰1椎體水平腹主動脈造影,以顯示雙側腎動脈開口位置、數目和形態,尋找有無副腎動脈、腰動脈或其他體迴圈參與病灶血供。採用5FYashiro導管或cobra導管行雙腎動脈造影,明確腎動脈解剖、形態並確定出血部位及推測出血性質。選擇性腎動脈造影可見腎臟輪廓增大,腫瘤供血的血管豐富而凌亂,迂曲的血管上有多個大小不等葡萄狀動脈瘤樣擴張,個別患者可發現動、靜脈瘻。動脈期表現為瘤區血管粗細不均,迂曲呈螺旋狀,有時可見多發動脈瘤形成,小動脈瘤互相重疊似葡萄串狀;實質期瘤體內可見單個或多個界限清楚的“充盈缺損區”;靜脈期可見旋渦狀蔥皮樣外觀等。動脈期,見腎動脈主幹及其分支無明顯增粗,腫瘤區域的節段動脈、葉間動脈及小葉間動脈等小動脈的管腔粗細不均,迂曲成團或呈螺旋狀,部分小動脈呈瘤樣擴張,聚集在一起呈葡萄狀,瘤區內血流緩慢,與正常腎組織血管分界清楚。實質期,瘤體不均勻染色,其內可見單個或多個界限清楚的充盈缺損區,即透光區。靜脈期,表現為漩渦狀蔥皮樣外觀。
造影明確病變後,可超選擇性插管,必要時使用3FSP微導管,使導頭到達出血部位的腎動脈分支行栓塞治療。先經導管注入PVA顆粒、無水酒精栓塞出血動脈遠端細小分支,再行金屬彈簧圈或微彈簧圈栓塞出血動脈,栓塞後10~15min複查造影,證實出血動脈完全閉塞後,即拔出導管和導管鞘,穿刺點加壓包紮。
注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。