乳腺分葉狀腫瘤是纖維上皮性腫瘤,根據其組織學特點可分為良性、交界性和惡性3類 。
病因
目前該病的病因尚不清楚。除種族、年齡和地域等因素外, 可能還與衛生習慣、生育哺乳及內分泌變化等因素有關。乳腺分葉狀腫瘤可起始發生或由纖維腺瘤演變而來,因為少數病例已證實在分葉狀腫瘤的鄰近先前存在纖維腺瘤, 甚至可能原本就是纖維腺瘤。
臨床特徵
1、發病率:分葉狀腫瘤是乳房腫塊中不常見的腫瘤,在女性乳腺腫塊中佔0.3~0.5%。
2、發病年齡:發病年齡大多位於 35~55 歲,平均年齡為40歲,它診斷的平均年齡比纖維腺大10歲或更多,分葉狀腫瘤的發病年齡分佈較廣,可發生在 10 歲的青少年和 90 多歲老年女性,但總的來說,分葉狀腫瘤很少見於青春期女孩。
3、發病部位:約 2/ 3 的分葉狀腫瘤發生在右側乳房 ,其中大多位於外上象限.
4、臨床表現:主要表現為可觸及的無痛性、單發腫塊,偶爾伴有疼痛,腫塊平均大小為4~5cm,60%以上患者>10 cm。許多患者的腫塊持續生長,也有些患者腫塊長期穩定,短期內腫塊迅速增大。青春期女性因腫瘤自發性梗死,可出現血性乳頭溢液。大的腫瘤>10 cm,可造成面板緊繃伴淺表靜脈曲張,但潰瘍罕見,乳頭回縮少見,腫塊一般不侵犯胸肌和面板,活動度好。分葉狀腫瘤腋窩淋巴結轉移少見,少於5%。
5、乳腺高頻超聲檢查:無創傷,可當作為首選檢查,它的超聲表現為高回聲有包膜腫塊,也可包含散在囊性區域。超聲檢查的特異性徵象能對術前診斷可提供幫助,對治療方案的選擇也有重要意義,但超聲檢查不能區分良性、交界性和惡性分葉狀腫瘤。
6、乳腺高頻X線
分葉狀腫瘤的X線表現缺乏特異性,顯示為圓形、類圓形或分葉狀實性高密度腫塊影,邊緣多清晰,光整,密度均勻,血運增多,少數伴有微小的鈣化。腫塊通常較大,可見由於膨脹性生長對周圍乳腺間質壓迫而形成的低密度暈徵。腫塊較小時與纖維腺瘤難以區分。部分腫塊可邊界不清,但無周邊腺體結構紊亂、扭曲和鄰近面板增厚等惡性徵象,即使是位於乳暈後的病變,皮下脂肪間隙仍然清晰可見,也不會引起乳頭乳暈回縮、內陷。腫塊內鈣化不多見,多為粗大的良性鈣化,腋下淋巴結一般無明顯腫大。目前,多數學者認為乳腺分葉狀腫瘤的良惡性與腫塊大小、分葉程度及有無鈣化無顯著關係。總之,對中年婦女出現的邊界清晰的較大分葉狀腫塊且短期迅速增大; X線表現腫塊為圓形或分葉狀高密度影,周邊有暈徵,血暈增多,但無明顯惡性徵象表現,要考慮到分葉狀腫瘤的可能。
7、MRI
分葉狀腫瘤在T1 加權上 ,腫瘤密度低於或等於正常組織;而在T2 加權上 ,腫瘤影大於一般正常組織。不規則的囊壁以及低的彌散訊號分別對應組織中出血梗塞和壞死及基質細胞高度增生。一些醫生表示採用對比增強的 MRI能增加區分腫瘤良惡性的敏感程度。在時間訊號曲線上 ,如1 min 內即出現訊號加強則更可能為惡性分葉狀肉瘤。目前MRI診斷乳腺分葉狀腫瘤的價值還有待研究。
8、病理
細針穿刺由於組織量比較少 ,難以鑑別分分葉狀腫瘤和纖維腺瘤 ,並有較高的假陰性和假陽性( > 30 %) ,所以建議多點針吸並結合免疫組化的分析方法。即便如此 ,許多臨床醫生仍認為FNA 的結果不可靠 ,其結果與臨床最終石蠟結果符合率僅為 50. 6 %。
冰凍病理檢查的雖然確診率較高,達到77.8%,明顯高於影像學檢查及細胞學檢查,但術中冰凍切片較難區分分葉狀腫瘤和纖維腺瘤 ,同時惡性分葉狀腫瘤成分可能誤診為未分化癌 ,從而導致不必要的過度治療 ,所以冰凍切片診斷意義不大。
空芯針穿刺是目前術前診斷乳腺分葉狀腫瘤最有價值檢查方法,空芯針穿刺可以獲得較多組織,有學者報道空芯針活檢對診斷分葉狀腫瘤陽性預測率為83%,確診率明顯高於術中冰凍病理檢查,有助於提高術前診斷率。因此,對於臨床上懷疑分葉狀腫瘤時,應首選空芯針穿刺活檢,根據診斷來決定手術方式,而沒有必要行切除手術進行冰凍病理檢查,可有效減少再次手術及過度治療的機會。
診斷
術前診斷比較困難,常易誤診為纖維腺瘤,確診需要病理學檢查。 其生物學行為難以猜測,如腫塊較大,或原有腫塊忽然長大,或行乳腺纖維腺瘤切除術後復發,尤其是多次復發要考慮該病的可能;乳腺癌診斷有效的方法也同樣用於乳腺分葉狀腫瘤,包括細針穿刺(FNA) 、空心針活檢 (CNB) 、 B超、鉬靶和乳腺 MRI等。其中臨床體格檢查,影像學檢查及細針抽吸細胞學檢查沒有確診意義,空芯針穿刺是目前術前診斷乳腺分葉狀腫瘤最有價值檢查方法,同一腫塊的不同切片甚至同一切片的不同區域變異很大,檢查應該多部位取材,多切片,以免漏診。
治療
乳腺分葉狀腫瘤是潛在惡性腫瘤,處理原則與纖維腺瘤不同。手術切緣是分葉狀腫瘤區域性復發的最佳預後指標。
1、手術治療:乳腺分葉狀腫瘤以手術治療為主。腫瘤是否復發及轉移與保留乳房的腫物擴大切除術或乳房切除術等手術方式的選擇沒有相關性,而腫瘤復發的主要原因是首次手術切除時切緣未達到陰性。
1、腫瘤相對較小 ,能有足夠的切緣 , 腫瘤的擴大切除是乳腺分葉狀腫瘤的首選手術方式,手術切除的範圍應包括距乳腺腫瘤1~2cm以外的正常乳腺組織;如術中冰凍提示切緣陽性 ,可再次切除。由於處理方法及臨床預後的不同,要求在手術前最好能作出明確診斷,以便能進行適當的手術治療,這樣可以有效避免切除不完全或治療過度。
2、單純腫塊切除:如果緊貼著腫塊切除(無切緣)或切緣僅有幾毫米,有近 1/ 5 會復發,這一比例在交界性和惡性分葉狀腫瘤中較高,而良性分葉狀腫瘤中較低,如果良性分葉狀腫瘤再切除困難或使乳房變形,也可考慮採取“等待並觀察”的策略,不行手術再次切除。
3、如良性病變經區域性切除後復發或反覆復發者,應按惡性處理。
4、分葉狀腫瘤復發後必須行大範圍的再次切除,有時需要全乳切除。
2、其他治療
放射治療和全身治療還沒有得到證實,但必須被考慮。原發分葉狀腫瘤的初始治療不需要放療,但對於腫塊切除或乳腺切除術後區域性復發的患者還應在二次手術切除後行胸壁輔助放療,因為侵犯性較強的病變二次或三次區域性復發可能是破壞性的。
全身輔助治療的使用療效目前尚不清楚。當對轉移性分葉狀腫瘤採用全身輔助治療時,應對遵循肉瘤的治療原則,而不是乳腺腫瘤的治療原則。
隨訪
分葉狀腫瘤切除術後5年內每年行2次乳腺查體和影像學檢查,5年後每年1次。影像學檢查一般採用超聲檢查,超聲容易發現腫瘤殘腔位置腫瘤的復發。如果乳腺腺體緻密且豐富,超聲檢查可能發現不了的腫塊,則需要乳腺MR檢查,MR檢查應在術後1年內進行,如果腫塊生長較快或疑為惡性,MR檢查和手術時間的間隔更要縮短。
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