地中海貧血是由於血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈合成受到部分或全部抑制,形成紅細胞無效性生成的溶血性貧血,輕型地中海貧血很少需要輸血,而重型地中海貧血的病人大多都需依靠輸血才能維持生命。
地中海貧血的輸血指徵
1、中間型α地中海貧血(血紅蛋白H病)患者在有感染或妊娠時貧血顯著加重,此時若有代償不全的貧血症狀時,則可適當輸注紅細胞。
2、重型β地中海貧血患者一旦確診,應儘早輸血治療。其理由是這類患者出生6個月後開始出現貧血,此後貧血呈進行性加重。患者有發育障礙,逐漸出現心臟擴大,肝脾腫大,骨病變等。骨髓無效性造血促使胃腸道對鐵吸收過多,發生繼發性血色病。如能儘早輸血,特別是採用“高量”輸血,可延緩上述病理改變的發生。
3、中間型β地中海貧血患者如有感染、妊娠及手術等應激情況亦需臨時輸注紅細胞。
地中海貧血的輸血方案
1、“中量”輸血方案
此方案為間歇輸紅細胞,使Hb維持在60~70g/L的“安全”水平。其目的是減輕患者的貧血症狀,使生命得以維持。這種輸血僅是一種支援治療,不能糾正或減輕患者的各種病理改變。國內多采用這種輸血方案。
2、“高量”輸血方案
此方案為通過輸紅細胞使Hb維持在100g/L左右。開始宜短期內反覆輸注,待Hb達到上述水平後適當延長輸血的間歇期。經此治療後,患者的肝脾腫大及骨骼的病變明顯減輕,胃腸道對鐵的吸收也隨之減少。
3、“超高量”輸血方案
該方案為保持患者的Hb在130g/L左右。有人觀察從嬰兒期開始採用這種輸血方案治療的患者,無典型的地中海貧血面容,亦無病理性骨改變。由於此方案極大地增加了輸血的需求量,不易實現,國外已基本放棄使用。
血製品的選擇
1、地中海貧血患者不存在血容量不足的問題,有輸血指徵者只能輸紅細胞,無須輸全血。
2、選擇何種紅細胞製品應根據病情決定,最好選用去除白細胞的紅細胞(如:過濾法制備的紅細胞或新型血細胞分離機單採法獲得的紅細胞)。
3、過去曾提倡輸注年輕紅細胞以減少輸血次數及延長輸血間歇期,由於只能降低輸血需求量的12﹪~16﹪,且年輕紅細胞製備相對繁瑣,費用高,現已較少採用。
長期輸血的風險
1、重型地中海貧血患者胃腸道對鐵的吸收過多,加上長期輸血可導致血色病。這是由於過多的鐵隨輸血進入患者體內,而機體排洩鐵的能力較恆定,鐵負荷過度累及器官或組織,形成纖維化病變,影響器官的功能甚至致死。
2、長期輸血容易產生同種免疫,導致輸血不良反應並降低輸血療效,還能傳播疾病。
因此,對於地貧病人而言,長期輸血並不是長久之計,病人迫切需要接受一項能穩定病情,逐步擺脫輸血的治療,建議予以中西結合,儘快提升數值至安全水平。
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