遺傳性腎癌又稱為家族性腎癌，只有3％～4％的腎癌具有家族性，這些患者的父輩或兄弟姐妹間大多有腎癌患者。家族性腎癌的最常見型別為VHL綜合徵，VHL綜合徵就是“Von Hippel-Lindau綜合徵”的簡稱，即CNS血管母細胞瘤合併腎臟或胰腺囊腫、嗜鉻細胞瘤、腎癌以及外皮囊腺瘤等疾病。
VHL綜合徵患者平均壽命不超過49歲。其主要死亡原因是中樞神經系統血管母細胞瘤破裂出血、腎細胞癌和嗜鉻細胞引起的惡性高血壓。流行病學調查顯示其發病率為1/85000～1/36000，患者子女有50％發病率，在性別上無明顯差異，臨床表現的複雜多樣性是其最顯著的特點，同一家族內不同成員常患有部位及組織學各不相同的各種腫瘤。
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