江西患者曹某兩年前突然出現眼乾、眼癢、頻繁眨眼的症狀，起初以為是工作繁忙，用眼過度所致，但不久他發現自己的眼瞼開始痙攣，睜眼十分困難，走路需要用膠布粘住上眼皮，才能將眼睛撐開一個小縫，勉強能夠看見路行走，發展到最後，膠布也不起作用了，眼睛完全睜不開了，生活幾乎不能自理，成了名副其實的“盲人”。患病後，曹某先後到全國各大醫院求醫就診，被誤診為“乾眼症”、“眼瞼痙攣”、“面肌痙攣”、“重症肌無力”等，嘗試過西藥、中藥、鍼灸，區域性注射肉毒素多種療法均不見效，正年富力強，處於事業巔峰時期的曹某，無奈只好提前辦理了病退，在生理與心理的雙重摺磨下，他一度出現了焦慮、抑鬱症狀。
後經多方打聽，慕名找到中國醫科大學航空總醫院神經醫學中心王林主任，王主任對病例進行詳細分析後，確診為難治性Meige綜合徵，王林主任帶領團隊為患者行腦起搏器手術，術後恢復情況良好，現術後已經3年，未出現任何反覆，數天前，患者自駕游到杭州，看到眼前的美景，不禁觸景生情，興奮地給王林主任打電話表達感激之情。
什麼是Meige綜合徵？
王林主任介紹說，Meige綜合徵是一種侷限性肌張力障礙性疾病，屬於成人多動症，由法國神經病學家Meige於1910年首先報道。主要表現為雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運動，又稱眼瞼痙攣—口下頜部肌張力障礙。Meige綜合徵的病因與病理生理機制尚不清楚。多數學者認為該病發病機制可能與腦基底節部損害，黑質-紋狀體r-氨基丁酸能神經元功能低下，導致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質失衡，膽鹼能作用失衡有關。有報道認為本病與使用某些藥物相關，如長期服用精神抑制藥、抗震顫麻痺藥、抗焦慮藥等。也有報道傾向於本病與環境因素促發和遺傳易感導致的腦皮質抑制性降低，自身免疫及精神心理因素有關。還有研究顯示包括牙科手術在內的面部創傷可以引起口下頜肌張力障礙，該現象在易感染的人群中尤為顯著。
Meige綜合徵通常中老年期起病，以40~70歲居多，多見於女性，男女比例為1：2～3。通常緩慢起病，發病前有單眼或雙眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼頻度增加、眼乾，以後發展成眼瞼痙攣。症狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重，精神集中於非眼瞼痙攣的其他事物時減輕，睡眠時消失。多數病人以陣發性眼瞼痙攣為首發症狀，眼瞼痙攣以眼輪匝肌收縮為主，以眉間為中心的額部、鼻部肌肉收縮，表現為瞬目次數增多，流淚，少數經1～2年出現功能性失明，最終發展成嚴重的雙眼瞼痙攣、睜眼困難，甚至喪失生活自理能力。部分病人從眼瞼痙攣開始逐漸向下面部發展，表現口下頜肌肉對稱性不規則多動收縮，下頜肌緊張可防礙咀嚼、吞嚥和說話，侵犯喉肌和唿吸肌時可有痙攣性發音障礙和唿吸困難。
王主任告訴記者，Meige綜合徵具體症狀表現可分為以下幾類：
眼瞼受累： 輕者可表現為眼部不適、眼乾、畏光、瞬目增多，有的被誤診為“結膜炎”；稍重者出現發作性閉目、睜眼困難，需用手指挑開眼皮；嚴重時可造成功能性失明。
口-下頜受累：表現為不自主張口、閉口、噘嘴、縮脣、咬腮、咬舌、挫牙。
頸部肌肉受累：表現為頸部不適、斜頸、頭抖、頭後仰、聳肩等，嚴重者難以維持正常頭位。
其他：舌肌受累表現為舌後縮或伸舌、扭舌等不自主動作或舌根發緊、僵硬；咽部受累可出現咽部不適、咳嗽、發音不清、吞嚥困難；額肌受累出現額頭髮緊、皺眉；手足和肢體受累出現姿勢性震顫、書寫痙攣、足內翻、不自主抽動；胸腹部受累可出現區域性不自主抽動，伴發胸悶、憋氣。
Meige綜合徵的治療
目前對於Meige綜合徵的治療以對症治療為主，治療方法有口服藥物、手術治療、A型肉毒毒素區域性注射治療等。對於藥物治療無效或療效較差，或者藥物副作用明顯，患者症狀明顯嚴重影響生活的，神經外科手術干預也是一種較為有效的治療選擇。目前國際上最先進的治療方法是腦深部電刺激手術（Deep Brain Stimulation, DBS），俗稱“腦起搏器”手術，它具有微創、可逆、可調控、個性化等特徵，是一種安全、副作用較少的有效的療法。
當前對於Meige綜合徵的治療還缺乏特效的根治辦法，目前腦起搏器手術進入中國已經將近16年，主要用於治療帕金森病等肌張力障礙性疾病，目前我國已經有大約超過6000例患者從腦起搏器手術獲益，但唯一的缺點是費用昂貴，腦起搏器原來是美國美敦力公司獨家壟斷，目前清華大學國產腦起搏器已經上市，費用僅僅是進口腦起搏器的一半左右，給廣大Meige綜合徵和帕金森病患者帶來了福音。
“腦起搏器”手術的適應症
Meige綜合徵由於其病因複雜，其具體發病機制還不清楚，所以對於治療方面還沒有特效的根治辦法，目前常用的治療方法主要包括神經內科藥物治療、區域性肉毒素注射、神經外科手術治療等，但藥物治療也只是部分患者有效，而且對於藥物治療有效的患者隨著服藥時間的延長，藥物耐受出現療效減退，導致藥物種類和劑量增加因而藥物的副作用就會明顯增加。而區域性肉毒素注射適用於肌張力障礙侷限的患者，也是部分患者有效，長期大劑量注射容易導致區域性肌肉癱瘓。所以對於藥物治療療效不佳或藥物副作用明顯，身體沒有嚴重的心、肺等疾病患者，均適合腦深部電刺激術（“腦起搏器手術”）治療。
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