嵴髓血管畸形是什麼?
嵴髓血管畸形系先天性嵴髓血管在發育上的異常或畸形。受累嵴髓以胸段多見,腰骶段次之。亦有累及嵴髓全長者。臨床上可出現突然頭頸或腰骶部疼痛、不完全性或完全性截癱或四肢癱。截癱具有緩解期是其特徵性表現。發病年齡以青年和中年人多見。如能得到早期診斷和根治手術,許多病人可獲得較好的療效。
臨床上都有哪些常見表現?
1、疼痛:早期常有短暫性神經根痛,間或劇痛。呈刺痛或灼痛樣。部位與病變節段吻合。
2、感覺症狀:肢體麻木、蟻走感,常有軀體深、淺感覺障礙。
3、運動症狀:肢體無力,逐漸加重,一側或雙側肢體的完全或不完全癱瘓。
4、括約肌症狀:大小便失禁。
5、自發性蛛網膜下腔出血:突然頭痛、截癱、頸項強直,克氏徵陽性。
疾病診斷的依據有哪些?
1、發病緩慢,病程中症狀可有緩解,病變部位平面以下出現部分或完全橫貫性損害徵象。
2、腰穿檢查蛛網膜下腔有不同程度阻塞。腦嵴液呈淡黃色或無色透明,蛋白含量增高,有時含紅細胞。
3、嵴髓血管造影或嵴髓碘油造影可顯示病變及範圍。MRI有時可顯示呈流空效應的團狀或蚯蚓狀畸形血管影。
目前有什麼治療手段?
1、手術切除。
2、血管栓塞術:手術難以切除者可用此法。
3、放射治療:對小型畸形血管可能有效。但總體療效欠佳,故多不主張使用。
目前我院神經中心針對嵴髓血管畸形病人,均使用目前國際上最先進的O-arm術中定位系統確定病變嵴髓節段,結合術中熒光顯影技術,在蔡司900雙熒光顯微鏡輔助下精確定位病變滋養動脈、交通支及畸形血管團位置,完整切除腫瘤的同時,最大限度的保留嵴髓的功能,為遠期患者的恢復創造最好的機會。目前科室成功完成4例嵴髓血管畸形手術,均取得圓滿成功,畸形血管切除徹底,患者術後恢復良好,嵴髓功能較術前有較大改善,於近期將出院繼續完善康復治療。
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