乳腺血管肉瘤是一種來源於乳腺小葉周圍或小葉毛細血管的高惡性程度的腫瘤，比較罕見。我院近15年收治3例，現報告如下。
1、臨床資料
例1：患者，女性，27歲，已婚。因左乳腺發現腫物，迅速增大2個月，於1996年5月10日入院。查體：左乳腺外上象限有一表面呈青紫色，約5cm×6cm×3cm大小腫物，質較軟，邊界欠清，無壓痛，擠壓乳頭無溢液，雙側腋窩、鎖骨上未觸及腫大淋巴結，對側乳腺無異常。紅外線掃描所見：左乳腺外上象限有一5cm×6cm大小陰影，血管豐富紊亂、增粗、毛糙、有偽足。腫塊穿刺為暗紅色粘稠血性液，細胞學檢查診斷惡性腫瘤。在全麻下行手術治療，術中快蠟病理報告：左乳腺惡性腫瘤，故行改良式乳腺癌根治術。病理報告：左側乳腺血管肉瘤。給予CAF方案化療6個療程，隨訪3年半健在。
例2：女，23歲，未婚。發現左側乳腺迅速增大腫塊3月，於2007年3月13日入院。患者於2005年12月因發現左乳腺內側包塊在當地某醫院行腫塊切除術，術後病理報告示：乳腺血管瘤。3月前即發現左側乳腺內側原手術切口下方有一4ｃｍ×5ｃｍ大小腫塊，迅速增大。查體：左側內側乳腺8ｃｍ×6ｃｍ×5ｃｍ大小腫塊，表面呈青紫色，質較硬，邊界不清楚，與胸大肌及面板無粘連。擠壓乳頭無溢血。雙側腋窩，鎖骨上未及腫大淋巴結。對側乳腺無異常。乳腺Ｂ超示：左乳腺內實質性非均質腫塊，無包膜，血運豐富。於2007年3月16日在硬膜外麻醉下行左乳腺區域性切除術。術中快速切片提示“左乳腺血管肉瘤可能”，行左側乳腺切除術。術後病理報告：左側乳腺血管肉瘤。術後7個月死於肝、肺等多處轉移。
例3:女性，29歲，已婚。哺乳期後1年發現雙側乳腺逐漸增大、腫脹半年，於2009年4月9日入院。曾診斷為乳腺增生、淤乳等，對症處理效果差。查體：雙側乳腺呈不對稱增大，右側尤為顯著，皮膚髮亮，右側乳腺乳頭及內側面板約6cm×3cm的範圍呈紫紅色，質軟，用力擠壓時體積可縮小，觸壓痛不明顯；擠壓乳頭無溢液，雙側腋窩、鎖骨上未觸及腫大淋巴結。彩色超聲檢查：雙側乳腺腺體內巨大混合回聲，僅殘留少許腺體結構，且有散在不規則片狀和條索中強回聲以及蜂窩狀無回聲；雙側腋窩淋巴結不腫大。診斷：雙側乳腺血管瘤，在全麻下行雙側乳腺切除術。病理報告：雙側乳腺血管肉瘤，右側I級，左側II級；右側區域性面板及乳頭受浸潤。免疫組化檢查CD34（+）Ki67（_），術後半年開始出現胸壁復發及肩部和腹部面板轉移，均行區域性切除，復發或轉移區域性切除共9次，隨訪2年半健在，未發現肝、肺轉移。
2、討論
乳腺血管肉瘤，亦稱乳腺血管內皮肉瘤，是一種罕見的起源於間葉系統的惡性腫瘤。1887年Schmidt首先描述本病，至今未見大宗病例報告。本病的發生率低，文獻報道約佔乳腺腫瘤的0.03％~0.04％，佔全部乳腺肉瘤的8％。目前報道病例200餘例，雙側同期發生極為罕見，國內外文獻報道10餘例。可發生於任何年齡，多發生於20～30歲的年輕女性。其發病機理欠明確，多發生於妊娠及哺乳期女性，其發病可能與高雌激素水平有關。本組3例均為女性，年齡在23~29歲，例3在哺乳期，例2未婚。其中2例發生在左側乳腺，1例為雙側同期發病，非常罕見。
該病臨床上無特殊的表現，常以迅速增大的腫塊為首發症狀，無痛或伴有疼痛，少數表現為乳腺瀰漫性腫大或持續皮下出血；腫塊平均直徑5cm，位於乳腺實質內，質軟，邊界不清，若位置表淺則面板表面可發紅或呈青紫色，這一徵象被認為是乳腺原發性血管肉瘤的特徵性表現，乳腺擠壓出現凹陷也有提示診斷作用。影像學檢查常無特殊性，但能反映腫瘤的大小、範圍、浸潤程度。因鉬靶X線和超聲檢查無特徵性表現，易診斷為乳腺增生、淤乳病、外傷、慢性炎症、乳腺良性腫瘤或乳腺癌。腫塊穿刺細胞學檢查或切取活檢假陰性率較高，常是導致臨床誤診、漏診的重要原因。MRI特別是動態MRI對本病有定性診斷價值，有助於清楚顯示病變的範圍和特點。乳腺血管肉瘤的病理形態多樣性，需與乳腺其他病變相鑑別：分化好的乳腺血管肉瘤與良性血管瘤、乳頭狀血管內皮細胞增生等鑑別；低分化乳腺血管肉瘤應與乳腺癌、血管肉瘤樣化生性乳腺癌等相鑑別。免疫組化對血管肉瘤的診斷和鑑別診斷具有重要意義。研究表明，內皮細胞標誌抗原FVIIIAg的陽性率在血管肉瘤細胞高達41％~100％，對該病具有診斷價值。與CD34相比，CD31具有相同的敏感性，且特異性強於CD34。
目前認為手術是唯一有效的治療方法，可進行乳腺區段切除或乳腺單純切除切緣，同時注意腫瘤切緣，一般不主張腋窩淋巴結清掃。術後是否輔助放、化療，尚無統一標準。化療對乳腺血管肉瘤的治療作用，多年來一直尚未肯定。以往認為，化療與放療一樣不能改變其臨床程序。但也有研究表明，對乳腺血管肉瘤進行輔助化療具有積極的作用。最新研究表明，多西紫杉醇對血管肉瘤具有較強的抑制腫瘤增殖作用，有可能成為治療血管肉瘤的新型藥物。
本病惡性程度極高，易復發，早期即可經血液迴圈廣泛轉移，可轉移到肺、面板及皮下組織、骨、肝、腦、卵巢及對側乳腺等部位，罕有轉移至眼眶。腫瘤組織學分級是判斷預後的重要因素，除高分化血管肉瘤外，其他的型別通常預後差。總體存活率不同報道差異較大，一般3年存活率38％，5年存活率為33％左右。國外報道平均生存時間22個月，5年生存率僅21％。腫瘤組織分級是判斷預後的重要因素，高分化腫瘤患者5年生存率高達91％，而中、低分化者僅為68％和14％。本組3例除例1隨訪三年半無復發外，其餘2例均在半年內復發或轉移，區域性復發後均積極再次手術，例3術後復發行區域性切除達9次之多。
總之，乳腺血管肉瘤是一種臨床比較罕見且惡性度極高的腫瘤。早期即可發生肝、肺等全身各器官轉移，區域性容易復發。因此，應熟悉其臨床病理學特徵，掌握其診斷標準，儘可能做到早期診斷、早期治療，以延長患者的生存期，提高治癒率。
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