1、臨床資料
病例1：患者，女，41歲，因右乳腫塊反覆切除3次，再次復發腫塊2月伴進行性長大及破潰數天入院。1993年患者因右乳上方條索狀腫塊，表面伴紅結，外院行腫塊切除術;2004年右乳切口處長出腫塊，約雞蛋大小，表面仍伴紅結，外院行腫塊切除術;2006年右乳原切口處再次長出腫塊，進行性長大，伴面板破潰、出血，再次外院行腫塊切除術，3次術後均未行病檢。專科情況：右乳房腫脹，上方漫延至鎖骨處，右乳上方見一約10×6cm暗紅色新生物，突出面板，區域性出血、壞死。彩超示：右乳下方見6.3×9.0cm塊影，其內回聲減低，見點狀等回聲，似呈液性，CDFI：內見豐富的血流訊號，PW可檢出動靜脈頻譜;右乳上方見較大塊影，前後徑7.0cm，回聲同前，內見豐富血流。CT示：右側乳腺區域可見一腫塊，約13×9.5cm大小，其內密度欠均勻，可見散在小片狀較高密度影，深面胸大小肌顯示不清。行右乳腺單純乳房切除加胸大肌切除術+腋窩淋巴結清掃，術後病檢示：隆突性面板纖維肉瘤，右腋窩淋巴未見腫瘤累及(0/15)，免疫組化:CD34(++);Bcl-2(+/-);CD68(-);α-ACT(+);Actin(-);S-100(-)。術後因經濟原因未行放療，術後隨訪3月出現右胸壁區域性復發，未再治療。
病例2：患者，女，15歲，因發現左乳無痛性腫塊4月餘入院。專科情況：左乳上方可及約12×8cm大小腫塊，質硬，光滑，活動，邊界清。彩超示：左乳可見約4.2×12cm大小低迴聲塊影，邊界尚清，見包膜回聲，形態不規整，似由多個融合而成，CDFI：塊影內見較豐富血流訊號，PW檢出動靜脈頻譜。行左乳病灶擴大切除術，術後病檢示：隆突性面板纖維肉瘤，免疫組化;CD34(++);S-100(-);Actin(-);Vimentin(++);Bcl-2(+);Ki-67陽性細胞數約10％。術後完成50Gy的區域性放療，術後隨訪34月未復發。
2、 討論
隆突性面板纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)又名進行性複發性面板纖維肉瘤(progressive recurring dermatofibroma)和面板肉瘤樣纖維瘤(sarcomatoid fibroma of skin)。男性多於女性。可發生於任何年齡.中年多見.亦可發生於兒童。可發生於全身各處，但好發於軀幹及四肢近端，以前胸常見。切除範圍不夠可能復發，晚期偶有轉移至肺或附近淋巴結[1]。臨床表現為單發的淡紅色或淡藍紫色的隆起性包塊，或其上有多個結節，質地堅硬，表面稍有光澤，與表皮或皮下組織相粘連。晚期表面面板常可萎縮變薄.可見毛細血管擴張，甚至破潰：典型的病理特點為：梭形細胞，象車輪一樣輻射狀排列。鏡下可見向脂肪層蔓延，侵入脂肪層如蜂窩狀特徵。核分裂相對少見。隆突性面板纖維肉瘤發生於乳腺面板比較罕見，國外有少量報道
DFSP臨床誤診率較高，結合文獻分析DFSP誤診原因，有以下幾點：①首次治療不規範，未行病理檢查;②DFSP臨床少見，臨床醫師對其缺乏足夠的認識，對於患者反覆多次復發未引起足夠重視;③該腫瘤位於體表，醫生和患者均滿足於手術切除，術前未進一步檢查確診;④該病臨床上易與面板纖維瘤、皮脂腺囊腫、瘢痕疙瘩等良性病變相混淆。因此臨床上一旦發現位於軀幹和四肢近側端、隆起於皮面、呈淡紅色的無痛性硬質結節，應考慮到DFSP的可能，若短期內在原切除處復發者更應警惕本病;並且可以通過檢測CD34等免疫組化指標來協助診斷
乳腺隆突性面板纖維肉瘤的治療方法：①手術切除：手術治療採用大範圍的切除，或使用Mohs顯微外科手術(mohs micrographic surgery，MMS)。切緣必須超出腫瘤(與腫瘤大小無關)邊緣3M以上的正常面板，深達皮下組織或筋膜層1-2cm以上的正常深層組織;並建議術中送冰凍切片以明確診斷及瞭解手術切緣是否陽性，如果切緣陽性，需再擴大手術範圍[4，5]。乳腺隆突性面板纖維肉瘤廣泛切除後造成乳腺的較大缺損可以考慮同時行背闊肌肌皮瓣轉移等自體組織移植以保持乳房外形，因乳腺隆突性面板纖維肉瘤發生轉移的機率很小，一般不行腋窩淋巴結清掃;②術後區域性放療：傳統觀念認為DFSP對化療、放療均不敏感。但近年來的研究證實手術後放療可減少DFSP的復發。Dagan [6]等報道術後放療能降低DFSP術後區域性復發的危險性，且沒有嚴重放射治療併發症的發生。陳凡[7]報道術後放療能有效降低DFSP的複發率，放療劑量50～60Gy較為合適。對於腫塊較大的乳腺隆突性面板纖維肉瘤，廣泛切除術會造成乳腺外形的較大缺損，因此切除範圍有時可能顯得不夠，此時術後區域性放療就顯得尤為重要。
對於乳腺隆突性面板纖維肉瘤的治療，行廣泛切除術必然會造成乳腺外形的較大缺損。對於女性患者而言，會引起較大的心理負擔和一系列的家庭問題;特別是對於切除後反覆復發的患者和年輕患者，這些問題顯得尤為突出。因此乳腺隆突性面板纖維肉瘤的早期發現、早期診斷和規範化治療顯得尤為重要;在腫塊較小的時候，廣泛切除後的乳腺外形缺損較小，同時輔以術後放療，以求達到根治的目的。
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