科室: 主任醫師 商冠寧

  一、概述
  面板隆突性纖維肉瘤由Taylor於1890年首次描述。該腫瘤的組織發生尚未完全定論,以往認為屬纖維組織細胞性腫瘤。1995年Hugo根據電鏡及免疫組化研究,認為面板隆突性纖維肉瘤來源於纖維母細胞和肌纖維母細胞。目前有學者認為該腫瘤是來源於具有多潛能分化的原始間葉細胞,其遺傳方面的22號染色體呈環狀。該腫瘤發生於真皮,這與一般肉瘤不同,因此其具有面板腫瘤的特徵,呈現皮下結節狀生長,生長緩慢、漸進,病程長短不一,短則數月,長則30年,緩慢生長的原因仍未明瞭。
  二、臨床技術與應用
  1、臨床表現
  腫瘤發生部位多於軀幹部,術後易復發,復發原因均是首次切除不徹底所致。腫瘤大小不等,直徑自0.5cm到12cm,平均5cm,復發病例最大達36cm。復發與不重視及不瞭解手術切除範圍有關。復發次數也有多達10餘次者。但臨床罕見轉移,因此生存率較高,甚至有長期帶瘤生存者。臨床治療仍主張廣泛切除及植皮、轉移皮瓣等外科修復手段。放療可酌情考慮,化療無效。
  2、影像學檢查
  影像學診斷也可應用,由於病變常較表淺,外觀較易識別容易診斷,但需要與瘢痕疙瘩鑑別。
  3、病理評估
  腫瘤為單發,呈結節狀或分葉狀,從面板隆起。腫瘤表面面板緊張,可見小血管隆起狀,有時形成潰瘍,腫瘤剖面呈灰白色,可侵及皮下組織,很少侵犯到肌肉。腫瘤部分割槽域可呈粘液樣,但壞死及出血灶少見。組織形態上,在腫瘤中央可見大量均勻一致的成纖維細胞,圍繞血管,形成明顯的席紋狀排列,核多形性不明顯,可見核分裂。可見鉅細胞、黃色細胞與少量炎症細胞。偶見粘液樣部位。在腫瘤周圍淺表部位,可見體小、呈梭形的纖維細胞,很像纖維組織細胞瘤的表現。

  三、治療
  此瘤的主要治療方法是手術治療,由於腫瘤比較表淺,位於面板層,易於發現,主要強調首次手術治療的徹底性,並不主張輔助放、化療。合理的根治性手術可以達到根治的目的。
  由於該腫瘤常歸為低度惡性,區域性手術後易復發,所以手術時要將降低複發率作為追求的目標。該腫瘤起源於面板真皮層,且較少侵及深部肌肉,嚴格講應歸於面板腫瘤,因此治療時與一般軟組織肉瘤有所不同。外科手術應強調包括面板切緣外3cm的正常面板組織,皮下及軟組織也酌情切除,相對於一般軟組織肉瘤,周圍面板切除更為重要,而深度切除則適可而止。切除距腫瘤3cm的正常面板,可減少日後復發的可能。近年來對腫瘤切緣距離有爭論,但Parker等仍強調<2cm的腫瘤,切緣至少2.5cm才認為可靠。因此超過3cm直徑的腫瘤,仍需3cm的最低限度切緣。由於廣泛切除術後,常在手術區存在圓形或橢圓形的面板缺損區,應採用植皮術。合理的外科廣泛切除及植皮術是治療此瘤的正確選擇。如果缺損區域過大,還可考慮帶血管蒂島狀肌皮瓣或筋膜皮瓣修復。隨意性筋膜皮瓣應用較方便,且與周圍正常組織的相容性較好,可儘量採用。
  臨床常見誤認為良性腫瘤而在門診行小手術區域性切除者,遇此情況時不必過於緊張,可行補充廣泛切除術。說明誤認為良性腫瘤的區域性切除,常常遺留腫瘤造成日後復發。實際上此並不屬於真正的腫瘤復發,而是外科醫生切除腫瘤邊緣不足,區域性腫瘤殘留所致。區域性切除後再補充廣泛切除的時間應在術後1個月內進行,最遲不應超過3個月。腫瘤生長緩慢,不易發生轉移,即使區域性腫瘤殘留後再補充廣泛切除,腫瘤仍無復發及轉移,且長期生存。如果腫瘤區域性切除超過3個月,則考慮密切隨診觀察,待有復發徵象時再予以根治切除。

  對面板隆突性纖維肉瘤是否應用放療一直有爭論。Suit1996年報道15例外科與放療結合的病例,10年控制率為84%,失敗的3例是12例切緣陽性組內。所以保證外科邊緣陰性仍屬必要。如邊緣陽性且因位於軀幹等不宜再手術者,可以考慮術後補充放療。一般認為放射劑量為50-60Gy即可預防復發。
  對複發性腫瘤應予以積極治療,在原復發部位再次給予廣泛切除及修復術後仍可達到治癒。說明即使腫瘤復發,經合理治療,仍可長期生存。

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