最近幾天已經遇到多例隆突性面板纖維肉瘤患者,而令人痛心的是,都被當成瘢痕疙瘩在其他醫院治療多次,因無效前來就診。
隆突性面板纖維肉瘤和瘢痕疙瘩,有一些相似,但病因、診斷、治療有很大的不同。現將隆突性面板纖維肉瘤的一些知識簡介如下:
隆突性面板纖維肉瘤(DSFP)常見於中年男性,好發於軀幹。損害為隆起性暗紅色腫塊,質硬,可呈分葉狀,與面板粘連。生長緩慢,一般無症狀,切除不徹底易復發,但很少轉移。本病是系源於成纖維細胞或組織細胞,起源於真皮並可擴充套件至皮下組織的侷限性低度惡性的纖維肉瘤。目前腫瘤起源不明。
臨床表現:
患者可發生於任何年齡,最常見於中年,少數發生於兒童,男性多見。該瘤可發生於身體任何部位,但多發於軀幹及四肢,特別常見於前胸,腹側多於背側,近心端多於遠心端,少見於頭面部、頸部,掌跖不受累。10%~20%病人訴發病前曾有創傷史。病程緩慢進展,腫瘤表現為隆起硬固腫塊,開始為硬性斑塊,膚色或暗紅色,皮面微凹似萎縮狀,而瘤周圍面板淡藍紅,以後出現淡紅、暗紅或紫藍色單結節或大小不一的相鄰性多結節生長,呈隆突性外觀,大小自0.5~2cm,且可突然加速生長而表面破潰。少數瘤體見有點狀色素,被稱為色素性隆突性面板纖維肉瘤或Bednar瘤。隨著腫瘤增大而疼痛明顯。該病呈區域性侵襲,偶有廣泛播散,但罕見轉移。病期可長達50年。此瘤除隆起表面外,也可作侵襲性生長,侵及皮下組織。如切除不乾淨,區域性可復發。雖然也有轉移到肺、腹、腦、骨質或附近淋巴結者,但不常見,而且僅出現於晚期,往往是區域性多次復發的結果。
診斷:
在臨床上出現隆起、硬固纖維性損害,緩慢生長,表面面板萎縮時,可推測為本病,病理中找到緻密的成纖維細胞排列成車輪狀結構,即可確診。組織學特點和臨床資料是主要的依據,免疫組織化學檢查有助於鑑別診斷。在免疫組化染色中,DFSP瘤細胞對波形蛋白呈強而瀰漫性的陽性反應;CD34一般呈強而瀰漫性的陽性反應,陽性率為72%~92%。溶菌酶呈局灶性陽性反應;平滑肌肌動蛋白(SMA)在DFSP的表達陽性率為50%~95%,但是其表達常不穩定並且常呈局灶性。
治療:
因區域性可發生侵襲性生長,故應較廣泛地切除。切除邊緣要包括比較寬的正常面板,手術邊緣應距瘤區外3.0cm—4.0cm,並作深筋膜切除可減少複發率。廣泛切除的患者其複發率可達11%~50%。也可行Mohs顯微外科切除,複發率為2%。如腫瘤較大則需要植皮,放射治療效果不好。如屬復發病例,則更應廣泛地切除。多次術後復發可發生轉移,但少見。
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