隆突性面板纖維肉瘤是一種什麼樣的腫瘤，如何診斷和治療?
隆突性面板纖維肉瘤(DFSP)佔所有軟組織肉瘤的2％-6％，是不多見但也不罕見的腫瘤。
DFSP可能源於面板的成纖維細胞或組織細胞抑或兩者，本病可發生於任何年齡段，但多為青年及中年人，腫瘤最常見於軀幹，其次是四肢和頭頸部。本病的惡性程度介於面板纖維瘤和惡性纖維組織細胞瘤之間，常呈惰性生長，病程可隱襲發展長達多年。
DFSP初期為位於真皮層的侷限性隆起性硬化斑塊。通常為單發，病變部位呈紅色或青紫色(或藍紫色)，然後緩慢增大，繼而發生多個結節，質地韌而堅實，表面稍有光澤，與表面面板或皮下組織粘連。發展到後來，表面面板常可萎縮變薄甚至凹陷發，可見毛細血管擴張，易破潰，患者一般無症狀，個別會有輕微不適感。本病如切除不完全容易復發，但遠處轉移率僅為3％。如為復發患者，常為分散的多個結節，質地較軟，，區域性壞死出血者少見。DFSP可分為五種型別：1、普通型/經典型，該型預後相對較好;2、粘液型;3、纖維肉瘤型，多見於複發性的DFSP患者中，預後相對較差;4、色素型;5、其它。本病如手術較徹底通常預後良好，遠處轉移多發生於兩肺，淋巴結轉移較少見。如果手術不徹底，大多數患者會復發而且惡性程度會逐步增加。DFSP需與面板纖維瘤、面板平滑肌瘤、神經纖維瘤、硬纖維瘤、結節性筋膜炎及惡性纖維組織增細胞瘤等良惡性腫瘤相鑑別。
手術是治癒DFPS的唯一手段。但是由於本病少見且臨床表現多變且不典型，術前診斷困難，常被作為良性腫瘤在門診做一般的區域性手術切除，導致手術切除不規範或不徹底。這時的DFSP大多會復發，也常會在復發以後再次手術而得到正確的診斷。不能手術的或復發轉移的DFSP一直缺少有效的治療手段。放化療對本病不甚敏感。現已明確，本病的發病機制是染色體(17;22)(q22;q13)重排，形成COL1A1-PDGFB融合基因，該基因的表達產物是生長因子，而後者使腫瘤細胞表面的相關通路處於持續啟用狀態，進而導致腫瘤細胞的擴增。這一發現使酪氨酸激酶抑制劑甲磺酸伊馬替尼被引入本病的治療，並且在相當程度上改變了DFSP復發轉移後無有效治療的困境。也基於甲磺酸伊馬替尼在該病治療上出色表現，2007年美國FDA批准該藥用於不可切除、復發轉移性的DFSP的一線治療。需要特別指出的是，DFSP的CD117基本上是陰性的，因此檢測CD117不是甲磺酸伊馬替尼使用的先決條件。
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