臨床表現
纖維肉瘤發病男性多於女性,多發年齡為30-55歲。纖維肉瘤可發生於全身各部位,以肢體多見,下肢佔45%,上肢佔28%,其次為軀幹17%,腹膜後、頭頸部較少,也有發生於鼻腔、付鼻竇、甲狀腺、乳房等的個案報道。
纖維肉瘤生長緩慢,病程長短不等,從數週到數十年,平均為3年餘。主要症狀為單發性腫塊,直徑可達十幾釐米或更大。下肢及臀部腫瘤常較大,有時巨大纖維肉瘤常累及一側臀肌,甚至伸入閉孔內生長,壓迫坐骨神經而引起下肢疼痛,行走困難,嚴重者患肢水腫。表淺性腫塊疼痛常不明顯。病理分級發現,疼痛與病理分級有關,惡性程度越高,疼痛的發生率也越高。而且疼痛性腫塊的區域性複發率為無痛性腫塊的兩倍。可能與疼痛性腫塊位置深,難以根治有關。有些生長迅速的表淺腫瘤,呈外突性生長,至巨大體積時,形成面板潰瘍,有時會伴有惡臭,形成“蘑菇狀”腫塊。腫瘤也常侵犯深部組織,來源於肌肉內與肌肉間纖維組織、筋膜包膜、腱膜肌腱的深部腫瘤也可圍繞骨生長,而在X線片上表現為骨膜與骨皮質增厚,也可見鈣化及骨化灶,此種情況腫瘤呈堅硬質韌感。
影像學檢查
纖維肉瘤的影像學檢查中MRI對顯示軟組織腫瘤範圍及與鄰近神經血管束的關係優於CT及X線平片,是檢查軟組織腫瘤的最佳影像學檢查方法,有很高的敏感性,但特異性不高,對軟組織良、惡性腫瘤的鑑別和定性診斷存在一定的侷限性。MRI檢查可見T1WI或T2WI訊號均勻或不均勻,病變在T1加權像上與肌肉訊號類似,可有外周強化;T2加權像表現為等或高訊號背景下的低訊號區,骨侵犯較少見,也很少發生腫瘤內壞死改變。超聲顯示邊界清楚的低迴聲腫塊,CT可見不同部位實質性佔位,有時範圍較廣,且周圍偶有環狀不規則改變。
治療
治療原則
纖維肉瘤的首選治療方法是手術切除,一旦經病理活檢證明是纖維肉瘤後,應立即行包括正常組織的廣泛切除。手術切除的範圍取決於:
1、腫瘤的部位和大小;
2、神經和血管是否受累;
3、骨和關節是否受累;
4、病灶是否為多中心起源;
5、組織學分級。
手術治療
大多數病例選擇廣泛切除即可以完成根治性手術,腫瘤位於四肢,對於腫瘤侵犯神經、血管者,應儘可能在手術中解剖分離出重要神經、血管,予以保肢治療;對較晚期及腫瘤潰破者可行截肢手術。位於胸壁者,常需切除肋骨和修補胸壁,採用遊離肌皮瓣修復。位於腹部者,在切除大片腹壁後可用皮瓣或醫用滌綸修復材料修復缺損。腹膜後纖維肉瘤,由於腫塊堅韌,不必顧及腫瘤破潰,宜於手法鈍性分離後切除,腫瘤侵犯腰大肌要一併切除。纖維肉瘤由於生長較緩慢,多認為屬低度惡性,而且很少發生淋巴結轉移,甚至多次區域性復發仍不發生淋巴及血道轉移,因此臨床認為不必常規清掃所屬區域淋巴結。
輔助治療
放療對纖維肉瘤是否有所裨益,尚無一致意見。化療常被認為不敏感,臨床不太採用。但對於分化不良的病例,可以試用化療,療效不肯定。臨床用藥常採用多藥聯合治療,包括長春新鹼、環磷醯胺、更生黴素、阿黴素等。也有學者認為術後化療並不需要,但出現遠處轉移時仍可考慮應用。轉移瘤最常見於肺、肝、骨。
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