一、概述：
梅傑綜合徵（Meige綜合徵）是一種節段性性肌張力障礙性疾病。也有學者認為Meige綜合徵屬於成人多動症的一種，它是由法國神經病學家Meige於1910年首先報道。主要表現為雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運動，又稱眼瞼痙攣一口下頜部肌張力障礙。
二、臨床分型：
Marsdan將其劃分為三個型別：
（1）眼瞼痙攣型（BS）：表現為雙眼瞼陣發性不自主緊縮樣痙攣性抽動或不自主眨眼。
（2）眼瞼痙攣合併口下頜肌張力障礙型（BS－OMD）：在表現眼瞼痙攣的同時，口脣及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現噘嘴、縮脣、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動，患者呈怪異表情。
（3）口下頜肌張力障礙型（OMD）：僅有口脣及頜部肌肉痙攣性抽動。
國內學者在上述三型的基礎上增加了一個型別，（4）其它型：上述三型的基礎上合併有頸部、軀幹、四肢的肌張力障礙。
三、臨床表現：
通常老年期起病，以40-70歲居多，多見於女性，男：女比為1：2-3。通常緩慢起病，發病前有單眼或雙眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼頻度增加、眼乾，以後發展成眼瞼痙攣。症狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重，精神集中於非眼瞼痙攣的其他事物時減輕，睡眠時消失。多數病人以陣發性眼瞼痙攣為首發症狀，眼瞼痙攣以眼輪匝肌收縮為主，以眉間為中心的額部、鼻部肌肉收縮，表現為瞬目次數增多，流淚，少數經1-2年出現功能性失明，最終發展成嚴重的雙眼瞼痙攣、睜眼困難，甚至喪失生活自理能力。部分病人從眼瞼痙攣開始逐漸向下面部發展，表現口下頜肌肉對稱性不規則多動收縮，下頜肌緊張可防礙咀嚼、吞嚥和說話，侵犯喉肌和唿吸肌時可有痙攣性發音障礙和唿吸困難。 眼瞼受累： 輕者可表現為眼部不適、眼乾、畏光、瞬目增多，有的被誤診為“結膜炎”；稍重者出現發作性閉目、睜眼困難，需用手指挑開眼皮；嚴重時可造成功能性失明。口-下頜受累： 表現為不自主張口、閉口、噘嘴、縮脣、咬腮、咬舌、挫牙。
頸部肌肉受累：表現為頸部不適、斜頸、頭抖、頭後仰、聳肩等，嚴重者難以維持正常頭位。其他：舌肌受累表現為舌後縮或伸舌、扭舌等不自主動作或舌根發緊、僵硬；咽部受累可出現咽部不適、咳嗽、發音不清、吞嚥困難；額肌受累出現額頭髮緊、皺眉；手足和肢體受累出現姿勢性震顫、書寫痙攣、足內翻、不自主抽動；胸腹部受累可出現區域性不自主抽動，伴發胸悶、憋氣。
Meige綜合徵的特點之一是打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口笛時可見症狀戲劇性減輕(Tricks 現象)。本病症狀常在半年到2年內停止發展，但病情發展的速度有很大的個體差異性，有的發病後數週就達到最嚴重程度，也有的呈緩慢發展超過10年。有報道患Meige綜合徵的患者大約1/3有精神症狀如抑鬱等，但機制不明。
四、診斷與鑑別診斷：
1、主要依據眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對稱性、不規則收縮、Tricks現象、睡眠時消失等臨床特點可診斷本病。
2、瞬目反射的電生理檢查可見瞬目頻度增加，R1成分(反映單突觸反射)、R2成分(反映多突觸反射)振幅明顯增加，電誘發角膜反射時限延長。
3、PET-CT檢查可以看到大腦某些皮層或神經核團代謝減低。
4、三叉神經體感誘發電位（TSEP）P19-N30峰-峰幅度增加。
鑑別診斷：
Meige綜合徵早期症狀不典型時，應與乾眼症相鑑別。本病還應與面肌痙攣、手足徐動症、口舌運動障礙、老年性眼瞼下垂、功能性口周或眼瞼多動、重症肌無力、震顫麻痺、顳下頜關節綜合症、神經官能症等鑑別。
五、病因和發病機制：
原發性Meige綜合徵的病因與病理生理機制尚不清楚，多數學者認為該病發病機制可能與腦基底節部損害，黑質-紋狀體γ-氨基丁酸能神經元功能低下導致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質失衡，膽鹼能作用失衡有關。也有報道傾向於本病與環境因素促發和遺傳易感導致的腦皮質抑制性降低有關；還有報道與兒茶酚胺代謝紊亂、自身免疫功能紊亂、家族遺傳因素（CNS中殘留有一種純合的突變基因6-PTS活力有關）、精神心理因素（55-80%）等有密切關係。繼發性Meige綜合徵有報道認為本病與使用某些藥物相關，如長期服用精神抑制藥、抗震顫麻痺藥、抗焦慮藥等；還有研究顯示包括牙科手術在內的面部創傷可以引起口下頜肌張力障礙，該現象在易感染的人群中尤為顯著；以及頭部外傷、鼻咽部放療、基底神經節鈣化或缺血損傷等有關。
六、治療方法
目前該病以對症治療為主。治療方法主要包括口服藥物治療、手術治療、A型肉毒毒素區域性注射治療等。
1、內科保守治療
口服藥物包括：(1)多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；(2) γ-氨基丁酸類藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等；(3)抗膽鹼能藥，如安坦等；(4)安定類藥，如地西泮、氯硝西泮等；(5)抗抑鬱藥，如阿米替林、阿普侖等。（6）抗癲癇藥：託吡酯、左乙拉西坦、卡馬西平等。
2、A型肉毒毒素區域性注射治療
A型肉毒毒素不能恢復皮質運動區和運動前區腹側受損的運動活性，但可使區域性面肌運動引起增強的體感活性部分恢復正常，說明A型肉毒毒素可能對本病腦功能恢復有一定的意義。A型肉毒毒素作用持續時間可達數週到數月，主要的併發症是區域性肌肉癱瘓。把藥物注射於眼瞼、口周和麵部有關部位。大約30％的患者可以緩解症狀。
3、外科手術治療
疾病早期由於對疾病認識的不足和治療方法的侷限，外科手術治療的方法主要採用是一些破壞性手術為主，像面神經撕脫術、眼輪匝肌撕脫術或切斷術、面神經眼輪匝肌分支損毀術以及立體定向腦深部核團損毀術等，這些手術方式由於其療效不佳、併發症發生機率較高，如今臨床已很少應用。目前對於藥物治療無效或療效較差，或者藥物副作用明顯，患者症狀明顯嚴重影響生活的，神經外科手術干預是一種較為有效的治療選擇，目前國際上最先進的治療方法是腦深部電刺激術，它具有微創、可逆、可調控、個性化等特徵，是比較安全、副作用較少的有效的療法。 存在的確點是目前費用較為昂貴。對於經濟條件較差的患者，還可選擇腦深部核團立體定向毀損手術治療。我院是目前國內最先開展這類手術的少數幾家醫院之一，有效率在80-90%左右，改善率77－90％左右。 但對於Meige綜合症的治療，目前也基本停留在對症治療，對於其根治目前國內、國外研究還缺乏特異性的方法。
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