一、什麼是肝性脊髓病?
肝性脊髓病是一種肝硬化門脈高壓症發展到一定程度,由於自然形成的廣泛的門體靜脈側支迴圈或門體靜脈分流術後出現的,以脊髓病變為主要症狀的綜合徵。
既往由於對此病的認識起步較晚,多數臨床醫師對其缺乏瞭解,故國內外報道較少。
最早,1949年,Card首次報道該病。1960年,美國的Zeive等再次對肝性脊髓病進行了詳盡的描述,稱之為分流術後腦脊髓病。然而,在國內外有關的文獻中,絕大多數是散發病例報告,由此,限制了對本病深入系統的研究。
二、肝性脊髓病的發病機理
目前,關於肝性脊髓病的發病機制尚無統一認識。多數學者認為肝性脊髓病是一種不可逆的病理過程關於其發病機制目前主要存在兩種學說:(1)中毒學說:由於門體靜脈之間存在人為的或自發的分流,門靜脈系統來源的毒性物質未經肝臟解毒便作用於腦、脊髓,引起神經元、軸索及髓鞘的損傷。(2)營養學說:由於門體靜脈之間分流的存在,使肝臟本身的代謝受到影響,導致中樞神經系統所必須的營養物質缺乏。進而,導致神經系統的器質性改變。
三、肝性脊髓病的臨床表現
目前,國內外報道的肝性脊髓並患者多為男性,發病年齡為23-68歲,發病前常有肝性腦病發生。臨床主要表現為逐步進展的雙下肢痙攣性癱瘓,與門腔靜脈分流術或廣泛的自發性門腔靜脈側枝迴圈形成有密切關係。
一般將該病分為4期,具體如下:
(1)神經症狀前期:主要為慢性肝病表現。
(2)亞臨床肝性腦病期:主要表現計算力差,數字連線試驗、視覺誘發電位檢查結果陽性。
(3)肝性腦病期:可反覆出現肝性腦病症狀。
(4)脊髓病期:患者早期表現為雙下肢沉重感、行走困難、呈剪刀或痙攣步態,逐漸發展成雙下肢痙攣性癱瘓。多數僅累及下肢.少數發生痙攣性四肢癱。大多數僅出現運動障礙,少數可出現感覺障礙、視力改變或括約肌功能障礙。肢體症狀一般雙側對稱存在,表現為肌張力升高、肌力減退、腱反射亢進。
四、肝性脊髓病的治療
(1)傳統治療首先治療各種肝病,應限制蛋白攝入量,口服乳果糖以減少腸道氨吸收。補充門冬氨酸一鳥氨酸、穀氨酸鈉、精氨酸和支鏈氨基酸。給予大劑量維生素B及C。促進神經再生。輔酶A、ATP、肌苷、前列腺素和複方丹蔘可促進神經功能恢復。高壓氧(HBO)治療,使肝臟血流增加,腦組織氨降低,保護及修復神經髓鞘,對HM有一定療效舊。
(2)肝移植隨著HM患者行肝移植例數增多,越來越多的證據表明肝移植能顯著改善症狀。肝移植能從根本上去除病因,有利於其症狀的改善。然而,對已出現下肢痙攣性癱瘓的患者,大多數學者認為無法改善其神經受損的狀況。有研究報道在肝性脊髓並症狀出現前或者出現不超過10個月行肝移植手術,預後較好。其改善程度與脊髓病發病距肝移植的時間間隔相關聯。因此,該病應早發現,早診斷,及時行肝移植。早期診斷並及時肝移植可以阻止病程進展。但是,當病情形成不可逆損傷尤其進展為軸突的變性時,病變即為不可逆,治療效果差。因此,有學者提出對肝性脊髓患者應及時行肝移植,而不論肝功能是否處於失代償狀態。目前肝移植治療該病尚無大宗病歷統計,臨床觀察時間較短,其確切療效有待於進一步觀察。但從近期的臨床效果來看,肝臟移植術是一種行之有效的治療方法。
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