肝性脊髓病(hepaticmyelopathy)又稱門-腔分流性脊髓病,是肝病併發的一種特殊型別的神經系統併發症,以緩慢進行性痙攣性截癱為特徵,脊髓側索和後索脫髓鞘病理改變為主。本病多發生於肝硬化失代償期,肝功能減退和門靜脈高壓症表現突出。多數患者有反覆的上消化道出血、門-體靜脈分流術和脾腎靜脈吻合術後。多見於手術或自然形成門-腔迴圈分流,大多數病例與肝性腦病並存,往往脊髓症狀被嚴重的腦病的意識及運動障礙所掩蓋而不能做出診斷,直至病理檢查時才發現脊髓後索、側索的脫髓鞘改變。無手術史者,常有明顯的腹壁靜脈曲張,提示已自然形成了門-體靜脈分流。
本病多發生於肝硬化失代償期,肝功能減退和門靜脈高壓症表現突出。多數患者有反覆的上消化道出血、門-體靜 肝性脊髓病脈分流術和脾腎靜脈吻合術後。無手術史者,常有明顯的腹壁靜脈曲張,提示已自然形成了門-體靜脈分流。
病因和發病機制主要與3個因素有關:嚴重的肝硬化;存在豐富的門體血液分流(包括手術分流或廣泛的側支迴圈);長期的高血氨。同時可能與蛋白質代謝障礙、營養不良、維生素B族缺乏及體內毒性代謝物的積存等多種因素有關。通常肝性脊髓病半數是由門脈性肝硬變引起,1/3系病毒肝炎所致。一般認為可能與肝解毒功能障礙,血氨增高所造成腦組織代謝障礙等有關。此外,與蛋白代謝過程中形成與兒茶酚胺結構相似的假介質,干擾了腦幹網狀結構上行啟用系統介質的正常傳遞有關。肝性脊髓病多見於有多次肝性腦病發作,施行門脈分流術及部分胃切除術患者。
治療原則是保護肝臟、降血氨和促進脊髓功能恢復。因發病機制複雜,多因素參與,需採取綜合措施。
1、減少腸內毒物的生成和吸收 肝性脊髓病
(1)飲食和營養:限制蛋白質的攝入量,每天供給熱量5.0~6.7kPa和足量維生素,以糖類為主要食物,以後可按臨床症狀及血氨測定漸增至病人能耐受為止。植物蛋白最好,植物蛋白中含蛋氨酸、芳香族氨基酸較少,而含有多量的支鏈氨基酸,且能增加糞氮排洩。此外植物蛋白含非吸收性纖維,被腸酵解產酸有利於氨的排除,且有利於通便。
(2)灌腸或導瀉:清除腸內積食、積血或其他含氮物質,可用生理鹽水或弱酸性溶液(如稀醋酸液)灌腸,或口服或鼻飼33%硫酸鎂30~60ml導瀉。乳果糖(lactulose)口服或灌腸作為首選。乳果糖口服後在結腸中被細菌分解為乳酸和醋酸,使腸腔呈酸性,從而減少氨的形成和吸收,同時促進有益細菌的生長。
(3)抑制細菌生長:口服新黴素2~4g/d或選服去甲萬古黴素均有良效。
2、促進有毒物質的代謝清除,糾正氨基酸代謝紊亂。
(1)降氨治療:穀氨酸鉀/鈉、精氨酸、苯甲酸鈉、苯乙酸、鳥氨酸--酮戊二酸和鳥氨酸、門冬氨酸均有顯著的降氨作用。
(2)支鏈氨基酸:口服或靜脈注射以支鏈氨基酸為主的氨基酸混合液,在理論上可糾正氨基酸代謝的不平衡,抑制大腦中假神經遞質的形成,但對門-體分流性腦病的療效尚有爭議。對於不能耐受蛋白食物者,攝入足量富含支鏈氨基酸的混合液對恢復患者的正氮平衡是有效和安全的。
(3)人工肝:用活性炭、樹脂等進行血液灌流或用聚丙烯腈進行血液透析可清除血氨和其他毒性物質。
3、脊髓病治療鞘內注射地塞米松可阻止脊髓錐體束的脫髓鞘,近期療效尚可。在保肝的基礎上,配合鍼灸、理療、按摩及中藥等亦有不同程度的改善。
4、肝移植肝移植是治療各種終末期肝病的有效方法,各種頑固、嚴重的併發症在移植術後能得到顯著的改善。
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