1、角膜：典型的改變為角膜後胚胎環，即Schwalbe線增殖突出和前移，從角膜前面或用裂隙燈顯微鏡可見靠近角膜緣的角膜後面有一條白色的線或環，侷限在某一部位（顳側最常見）或呈360°，角膜後胚胎環在一般人群中有8％～15％可見，也有少數患者無角膜後胚胎環但有本綜合徵的其他眼部和全身異常者，患者除角膜周邊部改變外，其他部位均透明，偶有大角膜或小角膜，少數患者可見到角膜中央部有先天性混濁，如患者長期患青光眼，年齡較大，特別是做過內眼手術者，角膜內皮細胞的數目，形態和大小可呈輕-中度改變。
2、虹膜角膜角：用虹膜角膜角鏡檢查，可見典型的突出的Schwalbe線，有條帶自虹膜周邊部跨越房角附於其上，條帶的顏色和質地與虹膜組織類似，粗細不一，有的呈斷裂狀，一端附於角膜另一端附於虹膜，每個象限可有1～2條或幾條組織條帶，而有些則整個環周小樑網均被組織條帶遮蓋，此種組織條帶的多少與房水滲出通道受阻有無直接關係尚無結論，在組織條帶的稍遠處房角開放，可以看見小樑網，但因周邊虹膜附著高位看不清鞏膜突，虹膜終止於小樑網後部。
3、虹膜：除了周邊虹膜的異常外，A-R綜合徵中有些眼的虹膜正常（傳統分類中屬於Axenfeld異常），其他病例虹膜的缺損從輕度的基質變薄到明顯的虹膜萎縮，並有孔洞形成，瞳孔異位，色素膜外翻（傳統分類中屬於Rieger異常）等，當有瞳孔異位時，在裂隙燈顯微鏡下可見瞳孔向一個明顯的周邊組織條帶處移位，虹膜萎縮和孔洞形成則在遠離瞳孔異位方向的象限，少數患者虹膜異位改變會逐漸發展，包括瞳孔異位或變形，虹膜變薄或裂孔形成，周邊虹膜組織條帶變粗等。
4、青光眼：約有半數A-R綜合徵患者發展為青光眼，可在嬰兒期顯示，但更多見於兒童或青年，多發生在有虹膜組織條帶的患者，但組織條帶的多少與發生青光眼是否呈正比尚未得到證實。
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