肺隔離症又稱為支氣管肺隔離症。為胚胎時期一部分肺組織和正常肺分隔而單獨發育，與正常支氣管樹不相通，而且其血供來自體迴圈的異常分支，引流靜脈可由肺靜脈、下腔靜脈或奇靜脈迴流。這種畸形可分為葉內型和葉外型。
葉內型肺隔離症病變區域與鄰近正常肺組織為統一髒層胸膜所包裹，隔離的肺組織與正常組織分界不清，病灶內部分為大小不等的囊狀結構，部分為實變肺組織。囊內為粘液，一般不與正常支氣管相通，只有感染時才與臨近支氣管相通，囊內可有膿液，如空氣進入囊內，可產生氣液平面。供血動脈多來自降主動脈，少數來自腹主動脈或其分支。靜脈迴流多經肺靜脈，少數經由下腔靜脈或奇靜脈，此型多見於下葉後基底段，位於脊柱旁溝，以左側多見，上葉少見。
肺葉外型肺隔離症為副肺葉或副肺段，被獨立的髒層胸膜所包裹，病變組織多為實變肺組織塊，少數呈囊樣改變，不易引起感染。供血動脈來自腹主動脈，靜脈迴流經下腔靜脈、門靜脈、奇靜脈或半奇靜脈。此型絕大多數見於左下葉後基底段，少數可位於膈下或縱膈內。
在臨床上，肺隔離症可見於各年齡組，以青年病人居多，男女發病無明顯差別，多數病人無症狀，在體檢時偶然發現。如合併感染則表現為反覆肺部感染症狀，如發熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至咳膿血痰等症狀。但由於肺葉外型隔離症常伴有先天性膈疝，心臟異常，胃腸道異常等伴發畸形的肺葉外型隔離症在1歲內即被發現。
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