肺隔離症是一種少見的先天性發育異常。其實質是有異常動脈供血的肺囊腫症。多見於青少年，男性多於女性，左側多於右側。異常動脈可來自胸主動脈、腹主動脈，多數經下肺韌帶進入隔離肺內，常為1支。肺隔離症的肺為未發育的支氣管肺組織，沒有肺功能，與相鄰肺葉的正常肺組織相隔離，多見於下葉後基底段。如果被隔開的肺在肺葉之內，為同一髒層胸膜所包被，稱為葉內型肺隔離症，其囊腔部分與正常支氣管相通，部分不相通，其血液迴流入下肺靜脈;如果隔開的肺在肺葉之外，不包括在同一髒層胸膜內，稱為葉外型肺隔離症，其囊腔與正常的支氣管不相通，血液迴流入半奇靜脈、奇靜脈或下腔靜脈。
葉外型和與正常支氣管不相通的葉內型肺隔離症，一般沒有症狀，多在常規X線檢查時發現。與正常支氣管相通的葉內型肺隔離症，常出現反覆的肺部感染症狀，如發熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至咳膿血痰。
在診斷肺隔離症時應結合臨床表現、X線胸片特點，首先選用B超檢查，根據情況再進一步採用胸部CT、胸部MRI或血管造影檢查。
葉外型肺隔離症可以行隔離肺切除，葉內型肺隔離症可以行肺葉切除，均可通過胸腔鏡手術或開胸手術操作完成。
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