肝臟疾病的臨床表現多種多樣,特別重要的有黃疸、膽汁淤積、肝大、門靜脈高壓、腹水、肝性腦病和肝衰竭。醫生進行肝臟疾病診斷時,常考慮病人主訴並進行物理檢查。
衰老或損傷的紅細胞主要由脾臟從血液中清除。在這個過程中,紅細胞中運送氧的主要成分血紅蛋白被分解成膽紅素運送至脾臟,繼而分泌形成膽汁,經膽總管排入小腸,膽紅素分泌過程受到阻礙,過量膽紅素逆流入血,導致黃疸。
肝細胞發炎或其他異常可阻礙膽紅素分泌入膽汁,導致血中膽紅素水平升高,另一方面,肝外膽管由於結石或腫瘤阻塞和較為少見的大量紅細胞破壞,也可引起高膽紅素血癥。如新生兒黃疸(見第252節)。
吉爾貝綜合徵是一種家族性非溶血性黃疸,膽紅素水平輕度升高,通常不足以引起黃疸,這種遺傳性疾病常常在肝功能檢查時發現,沒有其他表現也不引起任何問題。
【症狀】
黃疸時,面板和鞏膜出現黃色,因膽紅素經腎臟分泌因而尿色加深,其他症狀表現決定於引起黃疸的原因,例如:肝炎時可有食慾喪失、噁心和嘔吐、發熱。膽汁的流出受阻可產生膽汁淤積的表現。
【診斷和治療】
醫生可用實驗室檢查和影像檢查判斷黃疸的原因。如果是肝臟本身病變,例如病毒性肝炎,黃疸通常隨肝臟情況改善而消失;如為膽道梗阻,常採用外科手術或內鏡(帶有外科器械的可彎曲內鏡)儘可能解除膽道的梗阻。
膽汁淤積
膽汁淤積是膽汁流出受阻或減少。
膽汁流可在肝細胞至十二指腸之間的任一部位受阻。儘管膽汁流完全受阻,但肝臟仍持續產生膽紅素,逆流入血,膽紅素淤積於面板,由尿中排出,引起黃疸。
為便於進行診斷和治療,膽汁淤積被分作兩類:內源性和外源性。內源性包括肝炎、酒精性肝臟損害、原發性膽汁性肝硬化、藥物損害、孕期激素改變(妊娠期膽汁淤積);外源性包括膽道結石、膽管狹窄(結構性)、膽管癌、胰腺癌和胰腺炎。
【症狀】
過量膽紅素造成黃疸和尿色加深,特別是因腸道內缺乏膽紅素,大便常呈灰白陶土色;因膽汁在腸道內缺乏,不能幫助食物脂肪消化,大便也可含有大量脂肪(脂肪瀉),同時也影響鈣和維生素D的吸收。如果這種情況持續,這類營養元素的缺乏可引起骨鈣丟失,導致骨痛和骨折。此外,凝血所需物質的吸收也減少,造成容易出血的傾向。
膽汁產物在血迴圈內的滯留可引起瘙癢症(繼發面板抓痕和損害),持續性黃疸可引起面板色素加深和面板的黃色脂肪沉積。決定於可引起黃疸的原因不同,病人可出現相應的不同表現,如腹痛、胃口喪失、嘔吐或發熱。
【診斷】
為判斷黃疸的原因,醫生將詢問有關病狀,如肝炎、飲酒量、近期用藥史。面板蜘蛛痣、脾臟增大和腹水是肝細胞已有病變的訊號。如果黃疸為肝外性,病人可有寒戰史、膽絞痛和膽囊增大(醫生可觸控到或經影像檢查探查增大的膽囊)。
典型情況下,膽汁淤積病人血中鹼性磷酸酶可顯著升高,血中膽紅素水平檢測可顯示膽汁淤積的嚴重程度,但不能確定原因。如果血中膽紅素水平異常,一般要再作超聲波檢查、CT掃描或兩者同時進行,以幫助醫生區別肝內或肝外原因引起的黃疸。如果病因在肝內,也許會進行肝活檢檢查(獲取少量肝組織作顯微鏡檢查),肝活檢通常能確定診斷;如果病因為肝外膽道梗阻,常再作內鏡檢查,以明確梗阻的性質。
【治療】
肝外梗阻通常採用外科手術或治療性內鏡(一種附設有外科器械的可彎曲、可視性導管)治療;肝內梗阻依病因不同而採用不同的治療方法,如為某藥物引起的黃疸,則需停服該藥,如為肝炎,黃疸往往隨肝炎病程緩和後消失。
口服消膽胺可用於處理瘙癢症。該藥可與小腸中某些膽汁產物結合,阻礙其重吸收以減輕對面板的刺激。在肝臟損害不太嚴重的情況下,服用維生素K能改善凝血情況。膽汁淤積持續存在情況下常補充鈣和維生素D,但不能很有效地防止骨脫鈣。脂肪瀉病人需要補充甘油三酯等脂類物質。
肝腫大
肝臟增大(腫大)意味著肝臟病變。儘管如此,許多肝病病人的肝臟還是在正常大小範圍,甚至有縮小。肝大通常無臨床表現,但如果肝臟增大明顯,可引起腹部不適,如脹滿感。如肝增大迅速,可有觸痛,醫生通常在物理檢查中通過腹壁觸控肝臟並判斷其大小。
觸診肝臟時,醫生也要注意它的質地,因肝炎、脂肪浸潤、肝充血或早期膽管梗阻而增大的肝臟觸之柔軟。
因肝硬化增大的肝臟觸之較硬且不規則。肝癌則表現為侷限性腫塊。
門脈高壓症
門脈高壓症是門靜脈(從腸道收集血液運送至肝臟的大靜脈)內血壓異常的增高。
門靜脈收集整個小腸、脾臟、胰腺和膽囊的血流,進入肝臟後,門靜脈分成細小管道,隨後,血液通過肝臟後經肝靜脈入體迴圈。
門靜脈血管內壓力增高的因素有兩種,流經門靜脈的血液流量增加和流經肝臟的血液阻力增加。在西方國家,最常見的導致門靜脈高壓的原因是肝硬化引起的血流阻力增加。
門靜脈高壓導致靜脈血管增多、變粗(叫做側支血管)以溝通門靜脈系統和體迴圈。這些血管繞過肝臟運送血流,因為這些旁路,正常時經肝臟分解排洩物質得以直接進入體迴圈。側支血管建立在不同的部位,最重要的是食管下端,此處血管增粗、扭曲,變成曲張靜脈(稱食道靜脈曲張),這些增粗血管變脆容易出血,常引起嚴重的大出血。其他側支可建立在肚臍周圍和直腸。
【症狀和診斷】
門脈高壓症常有脾臟增大,肝臟迴流阻力增大導致體液漏出淤積於腹腔,形成腹水。食管下端和胃粘膜下曲張靜脈容易出血,常為大量出血。直腸的曲張靜脈可出血,但極為罕見。
醫生通常通過腹壁觸診確定增大的脾臟。腹水錶現為腹部膨脹,聽診呈濁音。超聲波掃描和X線可顯示有關門脈高壓的狀況。超聲波用於探查門靜脈血管內血流情況和腹水的有無,CT掃描也可用於檢查增粗的靜脈。經腹壁針穿刺進入肝臟,脾臟可測量門靜脈系統的壓力。
【治療】
為減少食管下端曲張靜脈出血的危險,醫生可採用一些方法如口服心得安(一種治療高血壓的藥),以減少門靜脈內的壓力。
食管下端曲張靜脈出血是一種急診情況。可採用垂體後葉素或善得定靜脈滴注以收縮出血靜脈,輸血以補充失血。通常需做內鏡檢查以確定出血部位,經內鏡用橡膠圈或化學注射以封閉出血靜脈。如果出血仍繼續,可採用末端帶氣囊導管經病人鼻插入
食管。充脹氣囊壓迫,曲張靜脈,一般能止住出血。
如出血持續或反覆發作,可採用外科手術在門靜脈系統和體迴圈系統之間製造一個旁路(稱做分流),因體迴圈靜脈系統內壓很低,因此分流術能降低門靜脈的壓力。門靜脈分流手術型別很多,包括在放射科X線引導下用特殊器械完成的術式。分流手術通常止血非常成功,但相當危險,同時,也增加因肝衰竭而致的腦功能障礙(肝性腦病)。
腹水
腹水是液體在腹腔的聚積。
腹水傾向於以長期(慢性)的形式存在而不是短期(急性)發作,最經常發生於肝硬化,特別是酒精性肝硬化。非肝臟疾病如癌症、心衰、腎衰竭和結核病也可引起腹水。
肝病患者,液體由肝、小腸表面漏出,往往由多種原因聯合作用而致,包括門靜脈高壓,血管保留水分能力降低,管理體液的激素和化學物質變化等。
【症狀和診斷】
小量腹水通常不引起症狀,但大量腹水可引起腹部膨隆和不適,出現呼吸短促,醫生叩診時腹部呈濁音。大量腹水致腹部緊張或突出。某些腹水病人,關節因水分過多而腫脹(水腫)。
如果腹水原因不能確定或原因不清楚,可做超聲波檢查。其他辦法還可經腹壁穿刺抽取小量腹水樣本(診斷性穿刺)送實驗室檢查以幫助確定原因。
【治療】
腹水的基本治療是臥床休息和低鹽飲食,配合利尿劑使用,後者使腎從尿中排出更多的水分。如腹水導致呼吸和進食困難,可經腹壁穿刺放腹水(治療性腹穿)。除非病人同時使用利尿劑,否則放腹水很易再發。通常,大量的白蛋白(血漿主要蛋白)從血漿中丟失入腹水,因此,可經靜脈輸入白蛋白給予補充。
偶然情況下,無任何原因可繼發腹水感染,特別是酒精性肝硬化病人,這種感染叫做特發性細菌腹膜炎,需用抗生素治療。
肝性腦病
肝性腦病(也稱做門靜脈系統腦病、肝昏迷)是正常時由血中產生,經肝臟排洩的毒性物質作用於腦,使腦功能出現障礙的一種疾病。
由小腸吸收入血的物質流經肝臟時毒素被排除。在肝性腦病,肝功能受損毒素不能被排除,同時,門靜脈系統和體迴圈之間因肝病可能建立起一些直接聯絡,某些毒素可繞過肝臟進入體迴圈。降低門脈高壓的外科手術(門脈分流術)也具有同樣結果,無論原因怎樣,結果是一樣的,即毒素能到達大腦影響其功能。究竟哪種物質對大腦具有毒性目前還不清楚。不管怎樣,血中蛋白質降解產物水平增高,如氨的濃度增加,似乎是主要原因。
慢性肝病患者,腦病通常由一些增加肝功能損害的事件觸發,如急性感染或酗酒,也可因進食過多蛋白而發生,後者增加了血中降解蛋白產物的水平。消化道出血,如食管曲張靜脈出血,也可導致直接作用於腦的蛋白降解產物的增加。某些藥物,特別是某些鎮靜劑、止痛藥和利尿劑也可誘發腦病。消除這些誘因,腦病可得到緩解。
【症狀和診斷】
肝性腦病的症狀是腦功能降低,特別是意識障礙的結果。早期表現為邏輯思維、個性和行為的細小改變,病人精神狀態有改變,判斷力下降。隨病程進展,病人通常表現為嗜睡和迷亂,運動和語言緩慢,定向力障礙常見;也可表現為躁動和興奮,但不常見,癲癇樣發作也不常見,最終病人意識喪失,進入昏迷狀態。
肝病患者出現腦功能障礙是有力的診斷依據。病人撥出氣體帶有甜味,伸展手臂出現手震顫,並出現明顯的撲翼樣動作。
腦電圖可幫助診斷早期肝性腦病,即便在很輕的病例,也可顯示不正常的腦電波。血液試驗通常顯示高血氨。
【治療】
醫生將努力尋找並清除致病誘因。如感染或正在服用的藥物、減少腸道毒性物質的吸收、飲食中需限制蛋白、主要經口或靜脈攝入碳水化合物提供熱量。合成糖(乳糖、果糖)口服有三個好處:首先是改變腸道酸鹼度因此而改變腸道菌群型別;其次降低氨的吸收;再其次具有輕瀉劑作用(也可使用清潔灌腸液)。有時可採用新黴素以代替輕瀉劑,新黴素能減少正常時幫助消化蛋白的腸道細菌數量。
經過處理,肝性腦病經常是可以逆轉的,事實上,完全恢復也可能,特別是腦病是被一些可逆轉的原因激發時。但由急性肝炎所引起的嚴重肝昏迷,即使在積極加強治療下病死率也高達80%。
肝功能衰竭
肝功能衰竭是肝臟功能的嚴重惡化。
任何型別的肝臟疾病,包括病毒性肝炎、肝硬化、酒精或藥物(如解熱鎮痛劑)性肝損害均可導致肝功能衰竭。肝功能衰竭發生前必定有大量肝組織損害。
【症狀和診斷】
肝功能衰竭病人通常有黃疸、青紫或出血傾向,腹水、腦功能障礙(肝性腦病)和一般健康狀況惡化,其他常見症狀包括疲勞、虛弱、噁心和食慾喪失。
臨床表現能夠確定肝功能衰竭的診斷,血液檢查可顯示嚴重的肝功能損害。
預後和處理
處理方法決定於病因和特殊的臨床表現。病人通常需嚴格控制飲食,蛋白質攝入應仔細控制,過量蛋白質引起肝性腦病,過少會引起體重下降。鈉的攝入也應限制以控制腹水。完全忌酒,因其可加重肝的損害。
肝疾病繼續進展,肝功能衰竭治療無效,最終病人都會死亡。即便經過治療,病情也不可逆轉的,晚期病人可死於腎功能衰竭(肝腎綜合徵)。如能及時進行肝移植術,可使病人恢復正常健康狀態,但僅適宜於少量伴有肝功能衰竭的病人。
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