房間隔缺損是先心病中常見的型別之一，發病率為活產兒的1/1000，常為許多複雜型先天性心臟病的合併畸形。單純性房間隔缺損小兒時期症狀多較輕，不少患兒到成人時才被發現，女性較多見。
1、內科治療：對出生後早期出現心力衰竭患兒應首先給予呋塞米，地高辛及卡託普利等抗心衰治療，並維持足夠營養供給以穩定病情達到合適的手術治療年齡。不宜長期藥物治療延遲手術，藥物治療不能緩解病情時仍需考慮手術治療。術前吸氧可減輕或減少術後肺動脈高壓危象發生。
2、外科治療：除極少數間隔缺損很小，又無房室瓣反流的患者外，幾乎所有的房室間隔缺損患者均需接受手術治療。完全型房室間隔缺損患兒早期發生肺動脈高壓及肺血管病故宜在6個月左右手術治療。近年來更趨向將手術年齡提早至3~4個月。如果藥物控制心力衰竭無效時仍應早期手術。如果手術時間過於延長，大分流量及重度房室瓣反流將使心室、瓣環擴大更加重房室瓣反流，反流處的瓣膜將發生纖維化改變，肺動脈高壓也將加重。合併其他心臟畸形如法洛四聯症，右室雙出口或心室發育不良者在4歲以後手術風險相對減低。單純部分型房室間隔缺損可在12歲時手術治療。
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