先天性心臟病(先心病)是一類嚴重危害小兒健康的常見疾病，其發病率為0.7％～0.8％，我國每年新增先心病為15～20萬例。近年來先心病診斷和治療均獲得長足進步，已有可能對各種先心病進行早期準確的診斷和手術根治。目前，常見先心病包括動脈導管未閉（PDA）、房間隔缺損（ASD）、室間隔缺損（VSD）和肺動脈狹窄（PS）的治療方法有內科治療、經導管介入治療及外科手術治療；而紫紺型先心病的治療方法有外科手術和內外科鑲嵌治療。根據病情來選擇治療的方式和時機。
一、內科治療
1、一般治療
1.1 補充營養 先心病患兒常常存在營養不良和生長髮育遲緩，因此，要注意蛋白質、脂肪及碳水化合物的比例，還要補充維生素和水，必要時還必需採用靜脈或鼻飼補充營養[1]。
1.2 防治感染 先心病患兒易發生支氣管炎及肺炎，特別是左向右分流型先心病，因此，要特別注意預防和治療感染；先心病患兒也容易合併感染性心內膜炎，以室間隔缺損、法洛氏四聯症、動脈導管未閉及主動脈瓣狹窄等多見，常在手術前後發生；近年來，二尖瓣脫垂伴反流已被認為是小兒感染性心內膜炎的基礎疾病[1]。
1.3 定期隨訪 部分先心病如ASD、VSD、PDA有自然閉合的機會，因此，定期隨訪可及時發現結果；另外，定期隨訪還可評估先心病的預後及確定治療的時機和方式。
2、藥物治療
2.1 閉合PDA 早產兒PDA發生率為25％，其中80％可自然閉合，合併有感染或心衰可應用吲哚美辛，一般在用藥後24~48小時有效，但副作用較大[1]。
2.2 開放PDA 主要應用前列腺素E，具有擴張動脈導管，增加肺血，改善低氧血癥的作用，適用於重症發紺型先心病依賴動脈導管開放以維持生命的新生兒。
2.3 併發症治療 先心病可引起較多的併發症，應及時治療。如心力衰竭，則採用洋地黃、血管擴張藥、利尿劑等治療；如肺動脈高壓，則用肺血管擴張藥、消普鈉及吸氧和吸一氧化氮等處理；如缺氧發作，則採取吸氧、解除右室流出道痙攣藥物、糾治酸中毒和貧血等。
二、經導管介入治療
1、經導管瓣膜成形術
1.1 經皮球囊肺動脈瓣成形術（PBPV） 將特製的球囊導管送至瓣膜狹窄處，擴張球囊，從而解除狹窄。適應症是典型PS；部分發育不良型肺動脈瓣狹窄；外科手術後或PBPV術後再狹窄者。跨肺動脈瓣壓力階差△P≥35mmHg。年齡體重不限，重度PS應在新生兒期或嬰兒期進行治療；1歲以下小嬰兒PS，選擇球囊大小應為肺動脈瓣環的90~100％；1歲以上PS患者，選擇球囊大小可為肺動脈瓣環的120~140％。
1.2 經皮球囊主動脈瓣成形術（PBAV） 適應症是非瓣膜發育不良的主動脈瓣狹窄，瓣膜薄且活動良好，其跨瓣口壓力階差△P≥50mmHg。選擇球囊導管直徑應≤主動脈瓣環直徑，球囊/瓣環比值為0.9~1.0。
2、鐳射/射頻打孔術
主要用於新生兒肺動脈瓣閉鎖/室間隔完整的病例，它是採用鐳射導管或射頻電流導管激穿閉鎖的肺動脈瓣，然後再行球囊瓣膜成形術。
3、經導管血管支架成形術
把特製的支架裝置，在球囊導管的引導下，送到血管狹窄部位，通過充脹球囊將支架撐開解除狹窄。主要用於主動脈縮窄，肺動脈分支狹窄，複雜型先心病術後左右流出道狹窄，以及腔靜脈肺靜脈狹窄等。
4、經導管封堵術
4.1 PDA封堵術 將彈簧圈或蘑菇傘封堵器通過心導管送至動脈導管的位置，封閉動脈導管，達到封堵治療目的。其適應症是典型PDA，年齡>6月，體重>5kg；PDA外科術後殘餘分流。PDA<2mm，選用彈簧圈；PDA>2mm，選用蘑菇傘封堵器。PDA無肺高壓時，選用封堵器比PDA大2~3mm；PDA合併肺高壓時，選用封堵器比PDA大4~6mm，PDA直徑>8mm時，選用封堵器比PDA大6~8mm。
4.2 ASD封堵術 將蘑菇傘封堵器通過心導管技術，在缺損口左右側開啟封堵器傘盤， 在超聲心動圖監視下，封閉缺損。其適應症是典型繼發孔ASD，年齡>3歲，體重>10kg；缺損邊緣與上下腔靜脈、右上肺靜脈和冠狀動脈竇之間的距離≥5mm，與房室瓣的距離≥7mm；小兒患者其房間隔最大伸展徑≥缺損口直徑+14mm；有卵圓孔未閉者，發生腦卒中，或曾經合併腦栓塞，或有中風家族史。封堵器選擇：缺損<10mm，封堵器型號+1~2mm；缺損在10~20mm，封堵器型號+3~4mm；缺損在20~30mm，封堵器型號+4~6mm；缺損>30mm，封堵器型號+6~8mm。
4.3 VSD封堵術 通過心導管技術，建立股動脈―VSD―股靜脈軌道，將蘑菇傘封堵器在缺損左右兩側開啟，在超聲心動圖監視下，封閉缺損。其適應症是典型肌部和膜周部VSD，年齡>3歲，體重>10kg；小兒缺損口直徑<8mm，成人缺損口直徑<12mm；缺損口邊緣與主動脈瓣的距離≥2mm，與三尖瓣距離≥2mm；VSD外科術後殘餘缺損，以及急性心梗或外傷所致室間隔穿孔。封堵器選擇：缺損在2~7mm時，封堵器型號要大2~3mm；缺損>8mm時，封堵器型號要大4~5mm。
4.4 其它少見先心病封堵術 如冠狀動脈瘻，肺動靜脈瘻，體肺側枝血管等，可選擇彈簧圈、血管塞及蘑菇傘封堵器進行堵閉。
4.5 球囊房間隔造口術 選用尖端帶球囊的導管，送入左心房，用充盈的球囊撕破房間隔，造成較大的ASD，使左、右心的血流充分混合，以改善缺氧、延長生命，為進一步手術創造條件。主要用於新生兒大血管轉位/室間隔完整、全肺靜脈異位引流/卵圓孔未閉及左室發育不良綜合徵等。
三、外科手術治療
1、姑息性手術
1.1 體-肺動脈分流術 鎖骨下動脈與肺動脈之間植入人造血管。適應症為所有肺血少，肺動脈發育不良的患兒，包括新生兒和嬰幼兒。主要增加肺血流量，提高動脈血氧飽和度。
1.2 右室流出道疏通術 體外迴圈下疏通右室流出道，右室流出道至肺動脈擴大補片。適應症是肺動脈瓣口狹窄，主肺動脈及分支嚴重發育不良的法洛氏四聯症，室間隔完整的肺動脈瓣閉鎖患兒。主要解除右室流出道梗阻，減輕心室負擔；主肺動脈和雙側肺動脈發育均勻；肺血流量較易控制。
1.3 肺動脈束帶環縮術 收縮束帶環縮主肺動脈。適應症是小於6個月的多發性VSD；VSD合併營養不良、嚴重心力衰竭或感染無法控制；VSD合併其他先天性畸形無法及時根治；伴VSD的大血管轉位，為防止肺動脈高壓和提高左心室壓力，可先行肺動脈束帶環縮術；左心發育不良綜合徵的姑息手術。主要目的是減少肺血，減輕左心負荷和防止發生肺血管阻塞性病變的發展。
1.4 雙向Glenn分流術 上腔靜脈與右肺動脈端側吻合。適應症是肺缺血型複雜先心病，三尖瓣閉鎖，單心室伴PS，大血管轉位伴VSD、PS，三尖瓣下移畸形等。主要目的是增加肺血流量，提高動脈血氧飽和度；改善缺氧，降低心負荷，增加心排血良；使雙側肺血均勻。
1.5 Blalock-Hanlon術 即房間隔切開擴大術。適應症是完全性大血管轉位、三尖瓣閉鎖無足夠的體-肺迴圈交通。主要目的是增加心房內分流良，提高動脈血氧飽和度，為根治做好準備。
2、根治性手術
不同型別先心病根治性手術的時機和方法不一樣，但隨著術前診斷，外科手術，體外迴圈和圍術期處理等各方面技術的提高，目前傾向於嬰幼兒時期及適當的時機進行手術治療，以避免心肌不可逆性的損害。
2.1VSD：膜周部和肌部的缺損由於存在自然閉合機會，如果症狀較輕，可密切隨訪，若到4～5歲時還未出現閉合現象，可考慮手術治療。大缺損在6個月內發生難以控制的心力衰竭或肺炎者，應儘早手術；6個月～2歲雖然心力衰竭和肺炎能被控制，但肺動脈壓力有進行性增高，宜早期手術。幹下型缺損易導致主動脈瓣脫垂，故宜儘早手術治療。
2.2 SD： 單純性ASD可3~5歲進行手術治療。2歲內由於存在自然閉合機會，如果症狀較輕，可密切隨訪，若到5～6歲時還未出現閉合現象，可考慮手術治療。大缺損導致難以控制的心力衰竭或肺炎者，或肺動脈壓力進行性增高傾向者，或並有其他心臟畸形宜早期手術。
2.3 PDA；任何年齡均可手術治療。嬰兒大PDA分流量大，反覆發生心力衰竭和肺炎，內科治療無效或難以控制者，應儘早外科結紮術。如並感染性心內膜炎，通過積極有效的抗炎治療、感染控制後3～6個月即行手術，但如果抗感染治療難以奏效，則需結合手術和抗炎治療。
2.4 PS：任何年齡均可手術治療。輕度者症狀不明顯可隨訪觀察，重度狹窄右心室與肺動脈間壓差≥80mmHg者需儘早治療。對瓣膜或瓣環發育不良、狹窄程度特別嚴重或同時並其他心臟畸形者，宜在直視下手術解除狹窄。嚴重者應緊急手術。
2.5 法洛四聯症： 手術矯治是治療法洛四聯症的根本辦法。目前主張6個月～1歲進行根治手術，如病情較重有缺氧發作者則需早期手術干預，也可先作姑息手術，再於1～2年後擇期根治。
2.6 完全性大動脈轉位： 大動脈轉位如未治療，50％患兒於出生後1個月內死亡，90％於1年內死亡。目前主張在新生兒期或3個月以內進行根治，因姑息治療存在有發生心律失常、心力衰竭等危險，故大多數認為早期根治更合理。大動脈轉位伴室間隔完整，宜於生後1個月內作Switch術 ，或6個月～1歲作心房內轉位手術。若伴VSD則宜在3~12個月內作Switch術。但對於不適宜進行根治手術患者仍需考慮先行姑息術，為根治手術創造條件。
四、內外科鑲嵌治療
是介入治療和心外科手術治療相互結合的治療模式，可提高複雜先心病手術成功率，避免再次手術風險及創傷，改善術後遠期療效。
1、手術前介入治療
主要有經皮球囊房隔造口術、體-肺側枝血管封堵術等。
2、手術中介入治療
為避免心臟切口和體外迴圈，開胸後在經食管超聲指引下，經右心室置入封堵器堵閉肌部VSD。
3、手術後介入治療
複雜先心病術後側枝迴圈開放封堵術；VSD、ASD、PDA術後殘餘分流封堵術；PS、主動脈縮窄術後再次狹窄，可行球囊擴張術及支架植入術。
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