視神經脊髓炎是指累及視神經和脊髓的中樞神經系統炎性疾病,臨床上以女性多見,多數患者可伴有嚴重的視力障礙和肢體功能障礙等後遺症。
視神經脊髓炎的病因尚不明確,可能是在遺傳易感的背景下由環境因素誘發的自身免疫反應所致。相關的環境因素包括低水平的維生素D、感染、妊娠、疫苗接種、頭部外傷,以及不良的飲食生活方式如海食品、蔬菜水果攝入減少,吸菸、飲酒等。
臨床表現分為視神經損害和脊髓損害,視神經損害表現為為急性單側或雙側視力下降、眼球運動疼痛和視野缺損。起病較急,大部分患者在數天到數週內出現嚴重的視力下降,發病6個月內經過治療可緩慢恢復,但發病1年後僅有約半數的患者視力恢復正常,約1/4患者遺留嚴重的視力障礙,反覆復發易引起視神經萎縮。脊髓損害表現為脊髓完全橫貫性損害,在數小時至數天內雙側脊髓的運動、感覺和自主神經功能嚴重受損,運動障礙可迅速進展為截癱或四肢癱。部分患者伴有神經性疼痛、病理性瘙癢、束帶感及痛性痙攣發作等症狀。
視神經脊髓炎急性發作期的治療多需大劑量激素衝擊治療或靜脈注射人免疫球蛋白,緩解期的治療方法包括傳統免疫抑制劑、單克隆抗體藥物和新興免疫治療。(文中所提及的具體藥物,應根據專科醫生面診開具為準。)
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