煙霧病(Moyamoya病)又稱自發性基底動脈環閉塞症,是一種以頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚,動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞,腦底穿通動脈代償性擴張為特徵的疾病。造影時擴張血管的形態如同煙囪裡的裊裊炊煙,故日本人形象地稱之為煙霧病。
煙霧病是日本人最早發現的。隨著1962年Subirana報告第1例非日本人煙霧病患者以來,世界各地均有煙霧病的報道,但主要發生於黃種人。發病率最高的是日本,其次是韓國和中國等東南亞地區。發病年齡有兩個高峰,一是4歲左右的兒童期,二是30-40歲的中年期。兒童與成人發病率之比為5:2。
血管吻合結合腦-硬膜-顳淺動脈血管融合術,能立刻改善腦血流,使患者在以後的時間裡繼續從間接手術所引起的新生自發吻合中獲益。該手術對改善成年煙霧病缺血癥狀的療效確切,對出血型患者預防再出血的效果尚有待長期隨訪。
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