一問：煙霧病，聽起來像個怪病，啥叫煙霧病？
主任：煙霧病是以雙側頸內動脈末端及大腦前、中動脈起始段慢性進行性狹窄或閉塞為特徵，並繼發引起特徵性的顱底異常血管網形成的腦血管疾病，因其腦血管造影特點顯示新生顱底血管如煙霧狀，故得名為煙霧病。通俗點說就是由於大腦主要的供血血管堵塞了，大腦缺血或出血而引起一系列症狀，這種病就叫煙霧病。該病在日本、朝鮮、韓國、中國多發，發病率約1‰，其中缺血性煙霧病佔80％左右，出血性煙霧病佔20％左右。
煙霧病同腦梗塞、腦出血一樣，都屬於腦血管病的一種，並不是什麼怪病。由於大家缺乏對煙霧病的認識，導致絕大多數煙霧病患者得不到及時的診斷治療。10歲以下的小兒和40歲左右的成人為多發。過去曾認為本病是罕見病，隨著磁共振血管成像和腦血管造影檢查的普及，近幾年發現的病例數量明顯增加。
二問：是什麼原因引起煙霧病的？
主任：煙霧病的病因尚不完全清楚，並且國內外專家學者對此病的觀點也不一致，但目前根據臨床、病理、免疫及動物實驗研究可以認為本病是一組後天獲得性閉塞性腦血管病。多數學者認為煙霧病與遺傳有關，也有可能與感染、自身的免疫狀況、生長環境等因素有關。
需要強調的是煙霧病一定是雙側病變，病因不明。比如部分動動脈粥樣硬化、腦炎、鉤端螺旋體引起的顱內血管閉塞病變，也可引起血管造影影象上的血管煙霧樣改變，這種知道病因的我們稱為煙霧綜合徵。
三問：有什麼症狀我要懷疑是不是得了煙霧病？煙霧病有什麼表現？
主任：一般來說，兒童或成年人不明原因出現頭痛、癲癇、肢體無力、麻木，失語，癲癇，視物模糊，一過性黑朦等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫院做進一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發育緩慢，部分精神不正常，也要去醫院檢查排除是不是煙霧病引起的。
煙霧病可分為兩種型別，一種是缺血性煙霧病，另外一種是出血性煙霧病。輕者表現為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗死或腦出血起病，導致患者偏癱、失語，昏迷甚至危及生命。
缺血性煙霧病，發生腦梗死後就會有偏癱、說話說不清楚或是不能說話，也有的出現視力減退，看不清東西，或是視野缺損。還有其他比較少見的症狀，如不能伸舌頭、吞嚥困難等。嚴重的就會發生意識障礙，昏迷不醒。
出血型的煙霧病，平常像正常人一樣，一旦發病，會突發劇烈頭痛，隨後噁心、嘔吐，很快就會昏迷。到醫院一查是腦出血，再進一步檢查是由於煙霧病引起的腦出血。這部分病人的病情都很重，嚴重的一直處在昏迷狀態，即使經積極治療後患者清醒了也有嚴重的神經肢體功能障礙。
四問：既然煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血，那為什麼有些腦出血患者也是煙霧病呢？
主任：腦出血的原因很多，常見的是高血壓腦出血、血管畸形、動脈瘤破裂出血等等。同樣的，煙霧病也可以引起腦出血，什麼原因呢？打個比方，我們腦子好比地裡的莊稼，腦子裡面有很多血管，血管裡充滿了血液，血液就像灌溉莊稼的水。如果血管堵塞了，莊稼就會缺水，腦子就會缺血，莊稼逐漸枯萎發黃（腦缺血），如果不及時解決莊稼缺水問題，會導致莊稼慢慢枯死（腦梗死），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的原因。如果，我們不想法儘快解決莊稼缺水，腦子缺血的問題，時間長了，莊稼就會旱死，腦子就會發生腦梗死。但是我們的腦子很“聰明”，大血管堵塞了，他會自動生成一些“煙霧狀血管”。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會引起腦子裡的“洪澇災害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災），又可引起腦出血（澇災）。 煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對於不明原因地青壯年腦出血，要想到是不是由於煙霧病引起的。
五問：如何診斷煙霧病？
主任：從臨床症狀上講，如果兒童或成年人不明原因出現面部或肢體麻木無力、失語或吐詞不清、視物模糊或一過性黑朦、癲癇等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫院做進一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發育緩慢，部分精神不正常，也要去醫院檢查排除是不是煙霧病引起的。
從影像檢查上講，如果顱腦CT和MRI影像診斷有腦缺血或腦出血情況，就要進一步行顱腦CTA或MRA檢查，如發現雙側頸內動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成，可以初步診斷為煙霧病。如要確診則要行全腦血管造影DSA檢查，腦血管造影是煙霧病診斷的金標準。兒童可不行全腦血管造影DSA檢查，根據臨床症狀和顱腦CTA或MRA檢查結果，即可確診。
從腦血流動力學上講，還需要進一步做腦灌注CT、PET等一系列檢查，進一步瞭解患者腦血流和腦代謝情況，評價患者腦缺血的程度，指導治療。
臨床上，有些兒童或成年人出現了偏癱、肢體無力麻木等症狀一直查不出原因。就是因為少做了一個顱腦核磁共振血管成像MRA，就沒有得到及時診斷，延誤了治療，導致了嚴重的殘疾，給家庭和患者造成的嚴重後果。
六問：煙霧病可以治療嗎？怎麼治療？
主任：前幾年，患者一旦被診斷為煙霧病，患者就像被判了死刑，患者及家屬感到非常恐懼，束手無策。許多醫生也認為該病為先天異常，內科保守治療效果差，外科也沒有根治的辦法，是不治之症。近幾年，隨著社會的進步和醫學的發展，煙霧病不再是不治之症，目前應用外科手術治療煙霧病，收到較好療效。外科手術主要包括直接血運重建術（顱內外血管搭橋術）和間接血運重建術（腦-硬腦膜-動脈血管融通術（EDAS）、多點鑽孔術、顳肌貼敷及硬膜翻轉術等）及綜合治療，其中綜合手術治療是結合前面兩種手術方法，是當今世界最先進的治療方案。直接血運重建手術，我們簡稱為血管搭橋，就是把顱外的顳淺動脈直接接到顱內的皮層血管。就好像莊稼地裡管道堵塞，莊稼無法灌溉，為緩解旱情，找來其他地方的水灌溉一個道理。搭橋可以直接改善腦供血。間接血運重建手術是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織等貼附在顱內的腦子表面，腦子會從這些組織上自動吸引血管與皮層血管形成自發吻合。通過顱外血運重建到顱內，以緩解腦內動脈供血不足，通過建立由腦外的正常血管向腦內供血的通路，改善腦內血流，腦子的血供改善以後，對於煙霧狀血管的需求會逐漸減低，從而降低患者再次發生腦缺血和腦出血的風險，改善患者的預後。
七問：是不是所有的煙霧病患者，不論男女老少都可以接受手術呢？
主任：一般來說，煙霧病一旦確診，且有腦缺血或腦出血的症狀，不論男女老少都應考慮手術治療。我們所治療的患者最小是4歲，最大的有62歲，最重的患者已經臥床不起，最輕的甚至沒有任何症狀，所以這種手術的適應範圍很廣。但對於已經出現多個腦葉梗死的患者，就不適於做這種手術了，就好比莊稼已經旱死了，再引來水灌溉，也不會把莊稼救活一個道理。因此，煙霧病一旦確診，就應及時治療十分重要。
八問：煙霧病患者一般什麼時間接受手術比較合適呢？
主任：煙霧病手術時機選擇上是很有講究的，只有在病情穩定期手術才能達到最好的效果。出血性煙霧病患者，常表現為腦室內鑄型出血，此時的手術主要為腦室內血液的引流，不適合此時進行顱內外血運重建術。對於出血型患者，顱內外血管搭橋術一般選擇在腦出血3個月後進行。對於缺血型，常為腦梗塞症狀，血管搭橋一般要在梗塞後1個月以後才能進行；對於急性大面積腦梗死患者，可以在急症去骨瓣減壓的過程中予以行硬膜翻轉顳肌貼敷術，所以手術時機要根據具體的臨床情況和患者的症狀進行慎重選擇，採取相應手術方式。
煙霧病一般都表現為雙側，雙側的手術治療才能有效地阻止患者病情進一步發展，降低患者再次出現腦梗死和腦出血的風險。否則只做單側，不做對側，那最多算是治好了一半。
有些家屬不能理性的聽取醫生的忠告，總擔心手術的風險，希望出現意想不到的奇蹟，在手術時間上一拖再拖，到病入膏肓，再也拖不下去的時候才來找醫生，其實到頭來是把患者置於更加危險的境地。
九問：手術後我怎麼知道治療是有效的？
主任：從臨床症狀上來說，患者的臨床症狀得到緩解或不再進展，我們可以認為手術取得了效果，例如短暫性腦缺血發作的病人不再產生肢體麻木、無力等症狀，或是症狀發作的次數和程度都減少了。對於已經發生腦梗死的患者，偏癱的肢體力量得到改善，或有語言障礙的患者語言功能得到恢復或部分恢復。對於腦出血的患者，經過治療，恢復了意識，再次出血的概率大大降低。
從影像學檢查上看，比如行核磁共振MRA、顱腦CTA、腦血管造影DSA等檢查證實，顱外的血管向顱內供血，就說明手術有效。
從顱腦灌注CT、頭顱PET觀察腦組織代謝、腦血流得到改善，腦缺血得到遏制，也說明手術有效。
我們的經驗是，對那些腦缺血的病人，尤其是兒童，能夠早發現、早診斷、早治療，效果是非常好的。對於腦出血的病人也能防止再次發生腦出血。
十問：煙霧病患者術後需要注意什麼？
主任： 對於有肢體活動障礙、語言障礙的煙霧病患者，由於術後顱內血供豐富了，這時我們就要積極地進行康復訓練。通過積極訓練，恢復肢體運動和語言功能。
煙霧病人在飲食上沒有什麼特殊禁忌。但不要吃太熱的食品，吃太熱的食品，比如麵條，會有吸氣動作，容易導致過度換氣，引發腦缺血。兒童少吃果凍等吸食食品。
另外從生活上，注意避免頭面部外傷，避免帶眼鏡腿過緊的眼鏡，防止夾傷引入顱內的血管。
家庭要注意幫助患者從心理上樹立自信心，個人避免從事重體力勞動和過度用腦的腦力勞動，保證腦部供血在一個平穩的基礎上緩慢、適應性地增加，保證術後的恢復。
術後半年及時去醫院複查全腦血管造影，評估手術效果，為患者制定進一步個體化治療方案提供客觀依據。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。