科室: 副主任醫師 李耀鋒

  硬纖維瘤(desmoidtumor,DT)在臨床上是一種少見的腫瘤,佔軟組織腫瘤的0.03%,由Muller於1838年首次命名。按其生長部位,可分為腹壁和腹壁外二類,後者由Nichols(1923年)首先報道。腹壁外DT比腹壁DT少見。

  硬纖維瘤患者女性多見,尤其是腹壁DT,且多發生於育齡期女性。因而一般認為硬纖維瘤的發生與內分泌激素有關,已有實驗證實雌激素誘發動物纖維瘤形成。遺傳因素亦被證實與本病關係密切,在家族性腺瘤性息肉病中其發生率可高達8%~38%,較一般人群高852倍。據報道創傷與本病發生相關。

  硬纖維瘤臨床表現為一生長緩慢的實性腫瘤,症狀表現與腫瘤所在部位有關。腫瘤較小時多無症狀,腫瘤增大壓迫鄰近組織器官時,可伴疼痛,麻木不適,甚至引起器官功能障礙。臨床查體和影像檢查(B超、CT和核磁)對診斷有參考價值,但其主要作用在於瞭解腫瘤位置及與鄰近組織器官的關係,為治療提供幫助。主要依靠病理檢查明確診斷,其組織學表現為成纖維細胞和成肌纖維細胞交織成束,成纖維細胞常侵犯鄰近正常結構,周圍有大量膠原基質,其中細胞數量較多。與惡性纖維肉瘤相區別在於缺乏惡性腫瘤的核和細胞漿表現,尤其不存在核分裂相。

  硬纖維瘤一般不發生轉移,但反覆復發行手術可能導致腫瘤轉移。本病呈侵襲性生長,臨床表現易復發,複發率高達25%~40%。故一般認為本病是一種低度惡性腫瘤。治療以外科手術為主,由於本病具有侵襲性生長和易於復發的臨床病理特點,應儘量行擴大切除術,但切除的範圍和切緣組織學檢查的意義仍有爭論。一般切緣至少距腫瘤2~3cm以上,切下標本後應肉眼觀察切緣是否為正常組織,如發現白色質硬組織,說明切緣未淨,應擴大切除範圍;如無法確定,應作冰凍病理檢查,應重視對手術切緣的檢查。文獻報告切緣經病理檢查無腫瘤者複發率僅為4%。對於因擴大手術而造成的組織缺損,可採用替代材料和皮肌瓣修復等方式。如腹膜缺損可用闊筋膜、尼龍、絛綸布、聚丙烯等替代。

  對於腫瘤較大或多次復發無法手術根治,放療曾被認為是有效的。也有人認為輔助放療可獲得較好的區域性控制率。如Kiel認為在病變廣泛,手術不能根治,以及有小的邊緣復發,放療效果較為理想,他報道25例放射治療,76%部分或完全緩解,59%痊癒。放療劑量一般為50~60Gy。但也有很多報道未能支援放療的有效性。

  藥物治療對本病有效,目前報道應用於本病的藥物有阿黴素、放線菌素D和長春新鹼,另一類治療藥物是環腺苷?磷酸鹽(CAMP)調節劑,非甾類抗炎藥物(NSAID)和抗內分泌製劑。由於本病的發生與雌激素關係密切,國外有報道使用三苯氧胺治療本病有一定療效。

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