巨淋巴結增生症(Castleman’s isease，CD)又稱血管濾泡性淋巴組織增生，是一種罕見的淋巴細胞增生性疾病。此病於1956年由Castleman等首先報道(1)，兩個主要的臨床型別為單中心型和多中心型。單中心型多侷限於單個淋巴結髮病，多中心型典型表現為全身多發淋巴結增大。組織學分為三個主要型別：1)透明血管型2)漿細胞型3)混合型。透明血管型CD約佔單中心型CD病人的90％(2)。而大多數多中心型CD的病人是漿細胞型，混合型則兩者皆有。該病多位於胸內，特別是縱膈區域，以單髮型為主，多髮型少見，單髮型可手術切除治癒，但多髮型治療十分困難，預後較差。雖然研究在不斷深入，但是人們對本病的發病機制、臨床特點、治療、預後等仍缺乏深入瞭解，診斷和治療受到侷限。
發病機制：
CD的發病機制仍處於未知階段，近年的研究多表明本病的起源是由於免疫調節缺陷導致的淋巴結中B淋巴細胞及漿細胞的過度增生(3)。同樣有免疫學的研究證實CD發病可能與病毒感染有關。相反有個案報道表明CD的發生可不伴有明顯病毒感染的證據(4)。有報道發現少數的病例與卡波西肉瘤的發展有關(5)。近年來研究發現，人皰疹病毒8 (human herpesvirus 8
,HHV-8)序列存在於多中心CD，提示HHV-8可能在CD的發病過程中起到了一定作用(6)。也有研究發現CD可能與某些疾病相關，如 HIV 病毒感染,、POEMS 綜合症、澱粉樣變性、腎功能不全、淋巴瘤等(7-10)。
發病率：
巨淋巴接增生是一種罕見的良性淋巴節增生性疾病，至今為止還沒有確切的發病率。。現今為止國際上共報道500餘例，國外最大例數為85例，由Sarrot-ReynauldF等人於1998年報道(11)，國內最大例數為43例，由葉波、孫克林等人於2009年報道(12)。目前報道中最常見的型別是由Castleman等人於1956年描述的單髮型CD
(1)，而多髮型則相對少見。目前為止尚未有單中心型與多中心性相互轉化的報道。
病理分型：
CD病理學分為三個主要型別：1)透明血管型2)漿細胞型3)混合型。90％的單中心型CD是透明血管型
(2)，多數多中心型CD的病人是漿細胞型，混合型則兩者皆有。透明血管型的病理學表現為病變淋巴結濾泡增生和濾泡間小血管增生及透明性變,部分小淋巴細胞圍繞生髮中心呈環層狀排列(似洋蔥皮樣結構)。漿細胞型的病理學表現為以病變淋巴結內濾泡擴大並伴有成片的漿細胞為特徵,血管增生不及透明血管型。混合型的病理表現為淋巴結被膜明顯增厚，淋巴濾泡增多，部分濾泡活躍，見毛細血管穿人，濾泡外套層小淋巴細胞稱同心圓狀排列。濾泡間見多量漿細胞、小淋巴細胞及小血管增生明顯。
臨床特點：
CD可發生於任何年齡，甚至可發於嬰幼兒，成年人發病多見。國內兩項較大樣本研究顯示CD發病平均年齡約為35歲 (12,13)。CD臨床症狀在兩個主要臨床分型中有較大差異。單髮型多無明顯臨床表現，偶可表現為腫大淋巴結壓迫周圍氣管引起相應區域性症狀;多髮型則可伴有明顯的全身症狀。
CD的發病部位十分廣泛，任何有淋巴結的存在的組織都可發病。該病多位於胸內，特別是縱膈區域。據Gotway MB等人的統計顯示CD最常發生的部位是胸腔，其中單中心型CD佔60％～70％。國內周乃康等人的研究顯示，胸部CD好發部位包括右上縱隔、右後縱隔、左上縱隔、左肺門、右肺門、右肺上葉等(13)。而葉波、孫克林等人研究則顯示CD多發於胸部約佔50％，頸部及腹部次之，其他部位並不多見(12)。
CD全身症狀及原發症狀亦與其組織學分型相關。97％的透明血管型CD病人發病時可無明顯症狀，部分可有由於淋巴結腫大造成的氣管支氣管或周圍血管壓迫症狀，例如呼吸困難、乾咳、胸痛、咯血及靜脈怒張等。此型多為良性且呈現自限性趨勢，五年生存率接近100％，手術切除病灶後症狀便可消失。而漿細胞型雖屬於CD分類中的少見型別，但臨床上進展較快(2)，雖病灶可侷限，但仍可伴發有全身症狀如發熱、盜汗、乏力、貧血、ESR上升、體重減輕、多克隆高丙種球蛋白血癥以及骨髓內漿細胞增多等(14)，亦可有多器官淋巴結的侵襲。這些全身症狀多可在手術切除病灶後消失。
診斷：
巨淋巴結增生症是一種複雜的臨床疾病，雖然其臨床表現類似於淋巴瘤，但其組織學特點卻與淋巴瘤完全不同。CD通常表現為多克隆的淋巴結增生，少數表現為淋巴瘤樣的單克隆性增生。在部分免疫系統疾病中也可發現與其相同的組織學表現，如類風溼性關節炎或Sj?gren's綜合症等。CD也被發現常伴發有部分獲得性免疫缺陷病，HIV病毒感染，Kaposi’s肉瘤，部分腫瘤及血液病、膜性腎小球腎炎等。
現今CD術前診斷仍無明顯進展，多依靠術前胸片、CT等影像檢查及各種實驗室檢查。但由於任何組織只要有淋巴結的存在就有可能發生CD，CD的術前診斷十分困難(5)。影像學方面，常規影像學檢查難以達到確診目的。有研究證明之所以B超、CT、磁共振、FDG-PET等隨已應用於CD的診斷但很難確診，是因為CD的影像學表現與多種疾病極其相似難以區分，例如淋巴瘤、肺結核、結節病、腹膜後肉瘤等(15)。實驗室檢查方面，雖然多中心型常伴有肝脾腫大、貧血,腎功能不全、POEMS綜合徵等,並可同時伴存Kaposi肉瘤和免疫缺陷綜合徵，實驗室檢查可發現血常規、肝功能、ESR、腎功能等檢查異常，但是並未發現對CD診斷有特異性的實驗室檢查。
因此對CD做出正確的診斷需要首先對臨床表現、組織學、影像學及免疫組織化學做出全面的分析(16)，依靠病理檢查結果做出最終診斷。
治療：
現有的CD治療手段包括手術切除、化療、放療等。人們並沒有對CD的確切治療方法達成共識。手術切除目前為止被認為是單中心型CD的最合適治療方法。因此單中心型患者多通過手術切除治療，部分無法切除患者可選擇放化療等方法。Hee Yeon Seo等人應用CHOP化療方案及Harada N等人應用使用白介素-6受體拮抗劑治療無法手術的CD同樣獲得了良好的效果(4,17)。而胸腔鏡在部分縱膈良性病變切除中的廣泛應用也表明胸腔鏡切除增生淋巴結可成為傳統開胸切除手術的一個有效替代手段(18,19)。手術治療方面，由於CD多有豐富的血供且周圍解剖結構複雜，多緊鄰血管神經，因此CD的手術治療需要做好充足的術前準備。國內研究顯示，CD手術需時長，術中可有大量失血，因此術前全面的影像學檢查、充分備血對於手術治療CD十分必要。化放療方面，目前文獻報道的化療方案眾多，並無統一的化療方案，部分化療方案取得了良好的效果如Hee Yeon Seo等人應用的CHOP化療方案等，部分學者採取放療的方式治療無法手術切除的單中心型CD也取得了良好的效果。
CD的預後可因組織學分型及臨床的分型而有差別。單中心型多預後良好，單中心型及部分多中心型手術完全切除後較少復發，但近年來有文獻報道多中心型CD預後較差，易復發或發展成非霍奇金淋巴瘤、卡波肉瘤、霍奇金病而導致死亡(8,20)。
鑑於巨淋巴結增生症的少見及臨床表現的多樣性，至今為止還尚未有十分有效地前瞻性研究。因此，還仍有許多的問題尚未解決。比如發病機制、HHV-8在疾病中的作用、CD與淋巴瘤的病理學關係及多中心型CD治療方法的選擇等。然而，通過對現有文獻的分析我們發現單中心型與多中心型有明顯區別。單中心型多無明顯臨床症狀，手術切除病變後恢復良好，較低復發;多中心型多有全身症狀，手術切除後可見覆發。
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