(一)適用物件。
第一診斷為急性早幼粒細胞白血病(ICD-10：C92.4，M9866/3)
(二)診斷依據。
根據《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008),《血液病診斷及療效標準》(張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版)
1.體檢有或無以下體徵：發熱、面板粘膜蒼白、面板出血點及瘀斑、淋巴結及肝脾腫大、胸骨壓痛等。
2.血細胞計數及分類。
3.骨髓檢查：形態學(包括組化檢查)。
4.免疫分型。
5.細胞遺傳學：核型分析(t(15;17)及其變異型)，FISH(必要時)。
6.白血病相關基因(PML/RARa及其變異型)。
(三)選擇治療方案的依據。
根據《急性早幼粒細胞白血病(APL)治療的專家共識》(中華醫學會血液學分會，白血病學組)
1.誘導治療：
(1)單獨使用全反式維甲酸(ATRA)或聯合使用柔紅黴素(DNR)：
ATRA：25-45mg・m-2 ・d-1×28-40d;
如聯合DNR，DNR在ATRA治療後第4天開始，最大量可達135mg・m-2，至少拆分為3天給予。
(2)ATRA聯合三氧化二砷(ATO)：
ATRA:25-45mg・m-2 ・d-1×28-40d;
ATO:10mg/d×28-35d。
可根據治療過程中白細胞數量變化適量加用DNR、羥基脲等細胞毒藥物。
2.緩解後鞏固治療，可行3療程化療，分別為DA,MA,HA方案：
(1)DA方案:DNR 40-45mg・m-2・d-1×3d,Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×7d;
(2)MA方案：米託蒽醌(MTZ)6-10mg・ m-2 ・ d-1×3d,Ara-C 100-200mg・m-2 ・d-1×7d;
(3)HA方案: 高三尖杉酯鹼(HHT)2.0-2.5mg・m-2 ・d-1×7d,Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×7d。
如為高危患者(初診時WBC≥10×109/L)，可將DA或MA方案中的Ara-C換為1-2g・m-2，q12h ×3d。
3.中樞神經白血病(CNSL)的防治：腰穿及鞘內注射至少4次，確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下：
甲氨喋呤(MTX)10-15mg，Ara-C 40-50mg，地塞米松(DXM)5mg。
4.緩解後維持治療，序貫應用ATO、ATRA、6-巰基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤(MTX)三方案，每方案1月，3月為一週期，共5週期。
(1)ATO 10mg・d-1×21-28d。
(2)ATRA 25-45mg・m-2 ・d-1×28d。
(3)6-MP+MTX：6-MP 100mg，第1-7天，第15-21天;
MTX 20mg，第9，12，23，26天。
(四)根據患者的疾病狀態選擇路徑。
初治APL臨床路徑和完全緩解的APL臨床路徑(附後)。
初治APL臨床路徑
一、初治APL臨床路徑標準住院流程
(一)標準住院日為40天內。
(二)進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒細胞白血病(APL)疾病編碼，行誘導分化治療。
2.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。
(三)明確診斷及入院常規檢查需3-5天(指工作日)。
1.必需的檢查專案：
(1)血常規、尿常規、大便常規;
(2)肝腎功能、電解質、凝血功能、血型、輸血前檢查;
(3)胸片、心電圖、腹部B超、眼底檢查。
2.發熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養、影像學檢查。
3.骨髓檢查(形態學包括組化)、免疫分型、細胞遺傳學、白血病相關基因(PML/RAR及其變異型)檢測。
(四)化療前準備。
1.建議對發熱患者立即進行病原微生物培養並使用抗菌藥物，可選用頭孢類(或青黴素類)±氨基糖甙類抗炎治療，3天后發熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療;有明確臟器感染患者應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。
2.對於Hb80g/L,PLT30×109/L或有活動性出血的患者，分別輸濃縮紅細胞和單採血小板;若存在彌散性血管內凝血(DIC)傾向時，當PLT50×109/L即應輸注單採血小板。有心功能不全者可放寬輸血指徵。
3.對於有凝血功能異常的患者，輸注相應血液製品。纖維蛋白原1.5g/L時，輸注新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。
(五)化療開始於診斷第1天。
(六)化療方案。
1.誘導治療：可選用下列方案之一進行治療
(1)ATRA方案:ATRA 25-45mg・m-2・d-1×28-40d。
(2)ATRA + DNR方案：ATRA 25-45mg・m-2・d-1×28-40d，DNR 在ATRA治療後第4天開始，最大量可達135mg・m-2，至少拆分為3天給予。
(3)ATRA + ATO方案：ATRA 25-45mg・m-2・d-1×28-40d， ATO 10mg・d-1×28-35d，可根據治療過程中白細胞數量變化適量加用DNR、羥基脲等細胞毒藥物。
(七)治療後30天內必須複查的檢查專案。
1、血常規、肝腎功能、電解質。
2、臟器功能評估。
3、骨髓檢查。
4、微小殘留病變檢測(有條件時)。
(八)化療中及化療後治療。
1.感染防治：發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗菌藥物，可選用頭孢類(或青黴素類)±氨基糖甙類抗炎治療;3天后發熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療;有明確臟器感染的患者，應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。
2.臟器功能損傷的相應防治：止吐、保肝、水化、鹼化、防治尿酸腎病(別嘌呤醇)、治療誘導分化綜合徵(地塞米松)、抑酸劑等。
3.成分輸血: 適用於Hb80g/L,PLT30×109/L或有活動性出血患者，分別輸濃縮紅細胞和單採血小板;若存在DIC傾向則PLT50×109/L即應輸注血小板。有心功能不全者可適當放寬輸血指徵。
4.造血生長因子:化療後中性粒細胞絕對值(ANC)≤1.0×109/L，可使用粒細胞集落刺激因子(G-CSF)5μg・Kg-1 ・d-1。
(九)出院標準。
1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。
(十)變異及原因分析。
1.治療過程中出現感染、貧血、出血及其他合併症者，需進行相關的診斷和治療，可適當延長住院時間。
2.誘導分化治療40天未達完全緩解者退出本路徑。
3.若腰穿後腦脊液檢查顯示存在白血病神經系統侵犯，建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時退出此途徑，進入相關途徑。
完全緩解的APL臨床路徑
一、完全緩解的APL臨床路徑標準住院流程
(一)標準住院日為28天內。
(二)進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒細胞白血病(APL)疾病編碼。
2.經誘導化療達CR。
3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。
(三)完善入院常規檢查需2天(指工作日)。
1.必需的檢查專案：
(1)血常規、尿常規、大便常規;
(2)肝腎功能、電解質、血型、凝血功能、輸血前檢查;
(3)胸片、心電圖、腹部B超。
2.發熱或疑有某系統感染者可選擇：病原微生物培養、影像學檢查。
3.骨髓檢查(必要時活檢)、微小殘留病變檢測。
(四)化療開始於入院第3天內。
(五)化療方案。
1.緩解後鞏固治療：可行3個療程化療，分別為DA、MA、HA方案：
(1)DA方案: DNR 40-45mg・m-2・d-1×3d，Ara-C 100-200mg・m-2 ・d-1×7d。
(2)MA方案：米託蒽醌(MTZ)6-10mg・m-2 ・d-1×3d,Ara-C 100-200mg・m-2 ・d-1×7d。
(3)HA方案: 高三尖杉酯鹼(HHT)2.0-2.5mg・m-2 ・d-1×d天,Ara-C 100-200mg・ m-2 ・d-1×d天。
如為高危患者(初診時WBC≥10×109/L)，可將DA或MA方案中的Ara-C更改為1-2g・m-2，q12h ×3d。
2.中樞神經白血病(CNSL)的防治：腰穿及鞘內注射至少4次(確診CNSL退出本路徑)。鞘注方案如下：
MTX 10-15mg，Ara-C 40-50mg，DXM 5mg。
3.緩解後維持治療：序貫應用ATO、ATRA、6-MP+MTX三個方案，每方案1個月，3個月為1週期，共使用5個週期。
(1)ATO 10mg・d-1×21-28d。
(2)ATRA 25-45mg・m-2 ・d-1×28d。
(3)6-MP+MTX：6-MP 100mg，第1-7天，第15-21天;MTX 20mg，第9，12，23，26天 。
(六)化療後恢復期複查的檢查專案。
1.血常規、肝腎功能、電解質。
2.臟器功能評估。
3.骨髓檢查(必要時)。
4.微小殘留病變檢測(必要時)。
(七)化療中及化療後治療。
1.感染防治：發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗菌藥物，可選用頭孢類(或青黴素類)±氨基糖甙類抗炎治療;3天后發熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療;有明確臟器感染的患者，應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。
2.防治其他臟器功能損傷：止吐、保肝、水化、鹼化。
3.成分輸血: 適用於Hb80g/L，PLT20×109/L或有活動性出血的患者，分別輸注濃縮紅細胞和單採血小板。有心功能不全者可放寬輸血指徵。
4.造血生長因子:化療後中性粒細胞絕對值(ANC)≤1.0×109/L，可使用G-CSF 5μg・Kg-1 ・d-1。
(八)出院標準。
1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。
(九)變異及原因分析。
1.治療中、後有感染、貧血、出血及其他合併症者，進行相關的診斷和治療，並適當延長住院時間。
2.若腰穿後腦脊液檢查示存在白血病中樞神經系統侵犯，建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時退出此途徑，進入相關途徑。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。