科室: 血液內科 副主任醫師 李洪強

  一、適用物件

  第一診斷為兒童急性早幼粒細胞白血病(ICD-10:C92.4,M9866/3)。

  二、診斷依據

  根據《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008),《血液病診斷及療效標準》(張之南,沈悌 主編,第三版,科學出版社)

  (一)體檢有或無以下體徵:發熱、面板粘膜蒼白、面板出血點及瘀斑、淋巴結及肝脾腫大、胸骨壓痛等。

  (二)血細胞計數及分類。

  (三)骨髓檢查:形態學(包括組化)。

  (四)免疫分型。

  (五)細胞遺傳學:核型分析(t(15;17)及其變異型),FISH(必要時)。

  (六)白血病相關基因(PML/RARa及其變異型)。

  三、選擇治療方案的依據

  根據《急性早幼粒細胞白血病(APL)治療的專家共識》(中華醫學會血液學分會,白血病學組)

  (一)誘導治療:

  1、單獨使用全反式維甲酸(ATRA)或聯合使用柔紅黴素(DNR):

  ATRA:20-30mg・m-2 ・d-1×28-40d;

  如聯合DNR,DNR在ATRA治療後第4天開始,最大量可達135mg・m-2,至少拆分為3天給予。

  2、ATRA聯合三氧化二砷(ATO):

  ATRA:20-30mg・m-2 ・d-1×28-40d;

  ATO:0.2mg・Kg-1・d-1×28-35d。

  可根據治療過程中白細胞數量變化適量加用DNR、羥基脲等細胞毒藥物。

  (二)緩解後鞏固治療,可行3療程化療,可供選擇的方案如下: DA方案,MA方案,HA方案,單用DNR,單用MTZ,ATO聯合ATRA:

  1、DA方案:DNR 40-45mg・m-2・d-1×3d,Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×7d;

  2、MA方案:米託蒽醌(MTZ) 6-10mg・ m-2 ・ d-1×3d,Ara-C 100-200mg・m-2 ・d-1×7d;

  3、HA方案: 高三尖杉酯鹼(HHT)2.0-4.0mg・m-2 ・d-1×7-9d,Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×5-7d;

  4、單用DNR: DNR 40-45mg・m-2・d-1×3d;

  5、單用MTZ: MTZ 6-10mg・m-2 ・d-1×3d;

  6、ATRA聯合ATO:ATRA 20-30mg・m-2 ・d-1×28d, ATO 0.2mg・Kg-1・d-1×28d。

  如為高危患者(初診時WBC≥10×109/L),可將DA或MA方案中的Ara-C換為1-2g・m-2,q12h ×3d。

  (三)中樞神經白血病(CNSL)的防治:腰穿及鞘內注射至少4次,確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下:

  甲氨喋呤(MTX):年齡<12月 6mg,年齡12-36月 9mg,年齡>36月 12.5mg;

  Ara-C:年齡<12月 15mg,年齡12-36月 25mg,年齡>36月 35mg;

  地塞米松(DXM):年齡<12月 2.5mg,年齡12-36月 2.5mg,年齡>36月 5mg。

  (四)緩解後維持治療,序貫應用ATO、ATRA、6-巰基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤(MTX)或6-TG+Ara-C方案,共5週期。

  1、ATO 0.2mg・Kg-1・d-1×14-28d。

  2、ATRA 20-30mg・m-2 ・d-1×14-28d。

  3、6-MP+MTX或6-TG+Ara-C:

  (1)6-MP+MTX :6-MP 50-100mg・m-2 ・d-1,持續12周口服,MTX 20mg・m-2,每週1次,持續12周;

  (2)6-TG+Ara-C:6-TG 75 mg・m-2 ・d-1×7d,Ara-C 100mg・m-2・d-1×7d。

  四、根據患者的疾病狀態選擇路徑

  初治兒童APL臨床路徑和完全緩解(CR)的兒童APL臨床路徑(附後)。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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