一、適用物件
第一診斷為兒童急性淋巴細胞白血病(ICD-10:C91.0)的標危、中危組患者。
二、診斷依據
根據《臨床診療指南-小兒內科分冊》(中華醫學會編著，人民衛生出版社)，《諸福棠實用兒科學(第七版)》(人民衛生出版社),《血液病診斷及療效標準(第三版)》(張之南、沈悌主編著，科學出版社)。
(一)體檢：可有發熱、面板粘膜蒼白、面板出血點及瘀斑、淋巴結及肝脾腫大、胸骨壓痛等。
(二)血細胞計數及分類。
(三)骨髓檢查：形態學(包括組化檢查)。
(四)免疫分型。
(五)細胞遺傳學：核型分析，FISH(必要時)。
(六)白血病相關基因。
三、危險度分組標準
(一)標危組：必須同時滿足以下所有條件：
1.年齡≥1歲且<10歲;
2.WBC<50×109/L;
3.潑尼鬆反應良好(第8天外周血白血病細胞<1×109/L);
4.非T-ALL;
5.非成熟B-ALL;
6.無t(9;22)或BCR/ABL融合基因;無t(4;11)或MLL/AF4融合基因;無t(1;19)或E2A/PBX1融合基因;
7.治療第15天骨髓呈M1(原幼淋細胞<5％)或M2(原幼淋細胞5％-25％)，第33天骨髓完全緩解。
(二)中危組：必須同時滿足以下4個條件：
1.無t(9;22)或BCR/ABL融合基因;
2.潑尼鬆反應良好(第8天外周血白血病細胞<1×109/L);
3.標危誘導緩解治療第15天骨髓呈M3(原幼淋細胞>25％)或中危誘導緩解治療第15天骨髓呈M1/M2;
4.如有條件進行微小殘留病(MRD)檢測，則第33天MRD<10-2。
同時至少符合以下條件之一：
5.WBC≥50×109/L;
6.年齡≥10歲;
7.T-ALL;
8.t(1;19)或E2A/PBX1融合基因陽性;
9.年齡<1歲且無MLL基因重排。
(三)高危組：必須滿足下列條件之一：
1.潑尼鬆反應不良(第8天外周血白血病細胞>1×109/L);
2.t(9;22)或BCR/ABL融合基因陽性;
3.t(4;11)或MLL/AF4融合基因陽性;
4.中危誘導緩解治療第15天骨髓呈M3;
5.第33天骨髓形態學未緩解(>5％)，呈M2/M3;
6.如有條件進行MRD檢測，則第33天MRD≥10-2，或第12周MRD≥10-3。
四、選擇治療方案的依據
根據《臨床診療指南-小兒內科分冊》(中華醫學會編著，人民衛生出版社)，《諸福棠實用兒科學(第七版)》(人民衛生出版社)
(一)初始誘導化療方案：
VDLP(D)方案：
長春新鹼(VCR)1.5mg・m-2・d-1，每週1次，共4次，每次最大絕對量不超過2mg;
柔紅黴素(DNR)30mg・m-2・d-1，每週1次，共2-4次;
左旋門冬醯胺酶(L-asp)5000-10000u・m-2・d-1，共6-10次;
潑尼鬆(PDN)45-60mg・m-2・d-1，d1-28，第29-35天遞減至停。或者PDN45-60mg・m-2・d-1，d1-7，地塞米松(DXM)6-8mg・m-2・d-1，d8-28，第29-35天遞減至停。
PDN試驗d1-7,從足量的25％用起，根據臨床反應逐漸加至足量，7天內累積劑量>210mg・m-2，對於腫瘤負荷大的患者可減低起始劑量(0.2-0.5mg・kg-1・d-1)，以免發生腫瘤溶解綜合徵，d8評估。
(二)緩解後鞏固治療：
1.CAM方案:
環磷醯胺(CTX)800-1000mg・m-2・d-1，1次;
阿糖胞苷(Ara-C)75-100mg・m-2・d-1，共7-8天;
6-巰基嘌呤(6-MP)60-75mg・m-2・d-1，共7-14天。
中危組患者重複一次CAM方案。
2.mM方案：
大劑量甲氨喋呤(MTX)3-5g・m-2・d-1,每兩週1次，共4-5次;
四氫葉酸鈣(CF)15mg・m-2
，6小時1次，3-8次，根據MTX血藥濃度給予調整;
6-MP 25mg・m-2・d-1 ,不超過56天，根據WBC調整劑量。
上述方案實施期間需要進行水化、鹼化。
(三)延遲強化治療：
1.VDLP(D)方案：
VCR 1.5mg・m-2・d-1，每週1次，共3次，每次最大絕對量不超過2mg;
DNR或阿黴素(ADR)25-30mg・m-2・d-1，每週1次，共1-3次;
L-asp 5000-10000u・m-2・d-1，共4-8次;
PDN 45-60mg・m-2・d-1或DXM 6-8mg・m-2・d-1，d1-7，d15-21。
2.CAM方案:
CTX 800-1000mg・m-2・d-1，1次;
Ara-C 75-100mg・m-2・d-1，共7-8天;
6-MP 60-75mg・m-2・d-1，共7-14天。
中危組患者插入8周維持治療(即用8周6-MP+MTX方案，具體方案見下)。
中危組患者重複一次上述VDLP(D)和CAM方案。
(四)維持治療方案：
1.6-MP+MTX方案：
6-MP 50mg・m-2・d-1，持續睡前空腹口服;
MTX 15-30mg・m-2，每週1次，口服或肌注，持續至終止治療(男2.5-3年，女2-2.5年)。
根據WBC調整方案中的藥物劑量。
2.VD方案(6-MP+MTX方案期間每4-8周插入)：
VCR 1.5mg・m-2・d-1，1次，每次最大絕對量不超過2mg;
DXM 6-8mg・m-2・d-1，d1-7。
(五)中樞神經白血病(CNSL)的防治：腰穿及鞘內注射至少16-24次。根據危險度分組可單用MTX或三聯鞘注，具體藥物劑量如下：
MTX：年齡<12月6mg，年齡12-36月9mg，年齡>36月12.5mg;
Ara-C：年齡<12月15mg，年齡12-36月25mg，年齡>36月35mg;
DXM：年齡<12月2.5mg，年齡12-36月2.5mg，年齡>36月5mg。
初診時即診斷CNSL的患兒，年齡<1歲不放療，年齡≥1歲者，需接受相應劑量頭顱放療。
五、根據患者的疾病狀態選擇路徑
初治兒童ALL臨床路徑和完全緩解(CR)的兒童ALL臨床路徑(附後)。
六、參考費用標準
(一)標危組患者平均全程參考費用標準控制在8萬元內。
(二)中危組患者平均全程參考費用標準控制在15萬元內。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。