科室: 風溼免疫科 住院醫師 楊新新

  【診斷要點】

  症狀及體徵

  口腔症狀

  持續3月以上每日感到口乾,需頻頻飲水,半夜起床飲水等;

  成人期後有腮腺反覆或持續性腫大;

  吞嚥乾性食物有困難,必須用水輔助;

  有猖獗性齲齒,舌乾裂,口腔往往繼發有黴菌感染;

  眼部症狀

  持續3月以上的每日不能忍受的眼乾;

  感到反覆的“砂子”吹進眼內的感覺或磨砂感;

  每日需用人工淚液3次或3次以上;

  其它有陰道乾澀、面板幹癢、臨床或亞臨床型腎小管酸中毒或上述其他系統症狀。

  輔助檢查

  眼部

  Schirmer(濾紙)試驗(+),即≤5mm/5分(正常人為>5mm/5分);

  角膜染色(+),雙眼各自的染點>10個;

  淚膜破碎時間(+),即≤10秒(正常人>10秒);

  口腔

  唾液流率(+),即15分鐘內只收集到自然流出唾液≤1.5ml(正常人>1.5ml);

  ②腮腺造影(+),即可見末端腺體造影劑外溢呈點狀、球狀的陰影;

  唾液腺核素檢查(+),即唾腺吸收、濃聚、排出核素功能差;

  脣腺活檢組織學檢查(+),即在4mm2組織內有50個淋巴細胞聚集則稱為一個灶,凡示有淋巴細胞灶≥1者為(+)。

  尿PH多次>6則有必要進一步檢查腎小管酸中毒相關指標。

  周圍血檢測可以發現血小板低下,或偶有溶血性貧血。

  血清免疫學檢查

  抗SSA抗體 是本病中最常見的自身抗體,見於70%的患者;

  抗SSB抗體 據稱是本病的標記抗體,見於45%的患者;

  高免疫球蛋白血癥,均為多克隆性,見於90%患者。

  其他如肺影像學、肝腎功能測定則可以發現有相應系統損害的證據。

  診斷標準

  2002年乾燥綜合徵國際分類(診斷)標準如下:

  表1 乾燥綜合徵分類標準的專案

  I、口腔症狀:下列3項中有1項或1項以上

  1、每日感口乾持續3個月以上

  2、成年後腮腺反覆或持續腫大

  3、吞嚥乾性食物時需用水幫助

  II、眼部症狀:下列3項中有1項或1項以上

  1、每日感到不能忍受的眼乾持續3個月以上

  2、有反覆的砂子進眼或砂磨感覺

  3、每日需用人工淚液3次或3次以上

  III、眼部體徵:下述檢查任1項或1項以上陽性

  1、Schirmer I 試驗(+)(£5mm/5分)

  2、角膜染色(+)(³4 van Bijsterveld計分法)

  IV、組織學檢查:下脣腺病理示淋巴細胞灶³1(指4mm2組織內至少有50個淋巴細胞聚集於脣腺間質者為一灶)。

  V、 唾液腺受損:下述檢查任1項或1項以上陽性

  1、唾液流率(+)(£1.5ml/15分)

  2、腮腺造影(+)

  3、唾液腺同位素檢查(+)

  VI、自身抗體:抗SSA或抗SSB(+)(雙擴散法)

  表2 上述專案的具體分類

  1、原發性乾燥綜合徵:無任何潛在疾病的情況下,有下述2條則可診斷:

  符合表1中4條或4條以上,但必須含有條目IV(組織學檢查)和/或條目VI(自身抗體);

  b. 條目III、IV、V、VI 4條中任3條陽性。

  2、繼發性乾燥綜合徵:患者有潛在的疾病(如任一結締組織病),而符合表1的I和II中任1條,同時符合條目III、IV、V中任2條。

  3、必須除外:頸頭面部放療史,丙型肝炎病毒感染,艾滋病(AIDS),淋巴瘤,結節病,移植物抗宿主(GVH)病,抗乙醯膽鹼藥的應用(如阿托品、莨菪鹼、溴丙胺太林、顛茄等)。

  本病需與以下疾病鑑別

  系統性紅斑狼瘡 乾燥綜合徵多見於中老年婦女,發熱,尤其是高熱的不多見,無顴部皮疹,口眼乾明顯,腎小管酸中毒為其常見而主要的腎損,高球蛋白血癥明顯,低補體血癥少見,預後良好。

  類風溼關節炎 乾燥綜合徵的關節炎症症狀遠不如類風溼關節炎明顯和嚴重,極少有關節骨破壞、畸形和功能受限。類風溼關節炎者很少出現抗SSA和抗SSB抗體。

  非自身免疫病的口乾,如老年性外分泌腺體功能下降、糖尿病或藥物等原因引起的口乾則有賴於病史及各個病的自身特點以鑑別。

  【治療方案與原則】

  本病目前尚無根治方法。主要是採取措施改善症狀,控制和延緩因免疫反應而引起的組織器官損害的進展以及繼發性感染。

  改善症狀

  減輕口乾較為困難,應停止吸菸、飲酒及避免服用引起口乾的藥物如阿托品等。保持口腔清潔,勤漱口,減少齲齒和口腔繼發感染的可能。國外有服用副交感乙醯膽鹼刺激劑如匹羅卡品片及其同類產品,以刺激唾液腺中尚未破壞的腺體分泌,從而改善口乾症狀。它們有一定療效但亦較多不良反應如出汗及尿頻。

  乾燥性角結膜炎可給予人工淚液滴眼以減輕眼乾症狀並預防角膜損傷。有些眼膏也可用於保護角膜。國外有人以自體的血清經處理後滴眼。

  肌肉、關節痛可用非甾類抗炎藥。

  低鉀血癥:糾正低鉀血癥的麻痺發作可採用靜脈補鉀(氯化鉀),待病情平穩後改口服鉀鹽液或片,有的患者需終身服用,以防低血鉀再次發生。多數患者低血鉀糾正後尚可正常生活和工作。

  系統損害應以受損器官及嚴重度而進行相應治療。對合並有神經系統、腎小球腎炎、肺間質性病變、肝臟損害、血細胞低下尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質激素,劑量與其他結締組織病治療用法相同。對於病情進展迅速者可合用免疫抑制劑如環磷醯胺、硫唑嘌呤等。出現有惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進行聯合化療。

  【預後】

  本病預後較好,有內臟損害者經恰當治療後大多可以控制病情達到緩解,但停止治療又可復發。內臟損害中出現進行性肺纖維化、中樞神經病變、腎小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預後較差,其餘系統損害者經恰當治療大多病情緩解,甚至恢復日常生活和工作。

  【診斷要點】

  症狀及體徵

  口腔症狀

  1、持續3月以上每日感到口乾,需頻頻飲水,半夜起床飲水等;

  2、成人期後有腮腺反覆或持續性腫大;

  3、吞嚥乾性食物有困難,必須用水輔助;

  4、有猖獗性齲齒,舌乾裂,口腔往往繼發有黴菌感染;

  眼部症狀

  1、持續3月以上的每日不能忍受的眼乾;

  2、感到反覆的“砂子”吹進眼內的感覺或磨砂感;

  3、每日需用人工淚液3次或3次以上;

  其它有陰道乾澀、面板幹癢、臨床或亞臨床型腎小管酸中毒或上述其他系統症狀。

  輔助檢查

  眼部

  1、Schirmer(濾紙)試驗(+),即≤5mm/5分(正常人為>5mm/5分);

  2、角膜染色(+),雙眼各自的染點>10個;

  3、淚膜破碎時間(+),即≤10秒(正常人>10秒);

  口腔

  1、唾液流率(+),即15分鐘內只收集到自然流出唾液≤1.5ml(正常人>1.5ml);

  2、腮腺造影(+),即可見末端腺體造影劑外溢呈點狀、球狀的陰影;

  3、唾液腺核素檢查(+),即唾腺吸收、濃聚、排出核素功能差;

  4、脣腺活檢組織學檢查(+),即在4mm2組織內有50個淋巴細胞聚集則稱為一個灶,凡示有淋巴細胞灶≥1者為(+)。

  5、尿PH多次>6則有必要進一步檢查腎小管酸中毒相關指標。

  6、周圍血檢測可以發現血小板低下,或偶有溶血性貧血。

  血清免疫學檢查

  1、抗SSA抗體 是本病中最常見的自身抗體,見於70%的患者;

  2、抗SSB抗體 據稱是本病的標記抗體,見於45%的患者;

  3、高免疫球蛋白血癥,均為多克隆性,見於90%患者。

  其他如肺影像學、肝腎功能測定則可以發現有相應系統損害的證據。

  診斷標準

  2002年乾燥綜合徵國際分類(診斷)標準如下:

  表1 乾燥綜合徵分類標準的專案

  I、口腔症狀:下列3項中有1項或1項以上

  1、每日感口乾持續3個月以上

  2、成年後腮腺反覆或持續腫大

  3、吞嚥乾性食物時需用水幫助

  II、眼部症狀:下列3項中有1項或1項以上

  1、每日感到不能忍受的眼乾持續3個月以上

  2、有反覆的砂子進眼或砂磨感覺

  3、每日需用人工淚液3次或3次以上

  III、眼部體徵:下述檢查任1項或1項以上陽性

  1、Schirmer I 試驗(+)(£5mm/5分)

  2、角膜染色(+)(³4 van Bijsterveld計分法)

  IV、組織學檢查:下脣腺病理示淋巴細胞灶³1(指4mm2組織內至少有50個淋巴細胞聚集於脣腺間質者為一灶)。

  V、 唾液腺受損:下述檢查任1項或1項以上陽性

  1、唾液流率(+)(£1.5ml/15分)

  2、腮腺造影(+)

  3、唾液腺同位素檢查(+)

  VI、自身抗體:抗SSA或抗SSB(+)(雙擴散法)

  表2 上述專案的具體分類

  1、原發性乾燥綜合徵:無任何潛在疾病的情況下,有下述2條則可診斷:

  a.符合表1中4條或4條以上,但必須含有條目IV(組織學檢查)和/或條目VI(自身抗體);

  b. 條目III、IV、V、VI 4條中任3條陽性。

  2、繼發性乾燥綜合徵:患者有潛在的疾病(如任一結締組織病),而符合表1的I和II中任1條,同時符合條目III、IV、V中任2條。

  3、必須除外:頸頭面部放療史,丙型肝炎病毒感染,艾滋病(AIDS),淋巴瘤,結節病,移植物抗宿主(GVH)病,抗乙醯膽鹼藥的應用(如阿托品、莨菪鹼、溴丙胺太林、顛茄等)。

  本病需與以下疾病鑑別

  1、系統性紅斑狼瘡 乾燥綜合徵多見於中老年婦女,發熱,尤其是高熱的不多見,無顴部皮疹,口眼乾明顯,腎小管酸中毒為其常見而主要的腎損,高球蛋白血癥明顯,低補體血癥少見,預後良好。

  2、類風溼關節炎
乾燥綜合徵的關節炎症症狀遠不如類風溼關節炎明顯和嚴重,極少有關節骨破壞、畸形和功能受限。類風溼關節炎者很少出現抗SSA和抗SSB抗體。

  3、非自身免疫病的口乾,如老年性外分泌腺體功能下降、糖尿病或藥物等原因引起的口乾則有賴於病史及各個病的自身特點以鑑別。

  【治療方案與原則】

  本病目前尚無根治方法。主要是採取措施改善症狀,控制和延緩因免疫反應而引起的組織器官損害的進展以及繼發性感染。

  改善症狀

  1、減輕口乾較為困難,應停止吸菸、飲酒及避免服用引起口乾的藥物如阿托品等。保持口腔清潔,勤漱口,減少齲齒和口腔繼發感染的可能。國外有服用副交感乙醯膽鹼刺激劑如匹羅卡品片及其同類產品,以刺激唾液腺中尚未破壞的腺體分泌,從而改善口乾症狀。它們有一定療效但亦較多不良反應如出汗及尿頻。

  2、乾燥性角結膜炎可給予人工淚液滴眼以減輕眼乾症狀並預防角膜損傷。有些眼膏也可用於保護角膜。國外有人以自體的血清經處理後滴眼。

  3、肌肉、關節痛可用非甾類抗炎藥。

  4、低鉀血癥:糾正低鉀血癥的麻痺發作可採用靜脈補鉀(氯化鉀),待病情平穩後改口服鉀鹽液或片,有的患者需終身服用,以防低血鉀再次發生。多數患者低血鉀糾正後尚可正常生活和工作。

  系統損害應以受損器官及嚴重度而進行相應治療。對合並有神經系統、腎小球腎炎、肺間質性病變、肝臟損害、血細胞低下尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質激素,劑量與其他結締組織病治療用法相同。對於病情進展迅速者可合用免疫抑制劑如環磷醯胺、硫唑嘌呤等。出現有惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進行聯合化療。

  【預後】

  本病預後較好,有內臟損害者經恰當治療後大多可以控制病情達到緩解,但停止治療又可復發。內臟損害中出現進行性肺纖維化、中樞神經病變、腎小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預後較差,其餘系統損害者經恰當治療大多病情緩解,甚至恢復日常生活和工作。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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