腦動靜脈畸形(cAVM)是一種先天性疾病,由胚胎期腦血管發育及分化異常而形成。兒童cAVM是在兒童期發病或者被發現的;而成人的cAVM可以認為是兒童期未發病和未發現的。如果都放在兒童期進行比較,兒童cAVM超過90%都是兒童期有症狀的,而成人cAVM是兒童期無症狀的,而這兩點提示兒童和成人的cAVM還是有著一些不同。
具體來看,區別在於:
(1)兒童cAVM是兒童期最常見的出血性腦血管病,大概佔到一半左右,甚至更多。而成人最常見的自發出血性疾病是高血壓腦出血、動脈瘤等。
(2)兒童cAVM更容易出血:60-80%兒童cAVM表現為出血,而成人則是40-50%左右。大宗報道顯示,從兒童到成人,出血的比率和風險逐漸降低。目前的文獻顯示成人cAVM的年出血率約2-4%,而兒童的年出血率則為4-8%,這個數字是成人的兩倍。可以理解為容易出血的cAVM更傾向於在早期也就是兒童期出血。且一旦出過血,再出血的機率將明顯升高。出過兩次血的,再出血風險進一步上升。
(3)兒童預期壽命長,總體出血與再出血風險更高。隨訪時間越長,出血總風險越高。10年出血率約將近30%,20年約40%,30年超過60%。
(4)容易出血的因素:經過大量文獻回顧和統計學分析,兒童本身就是一個容易出血的高危因素,其次是已經出過血的,還包括單根深部引流靜脈,深部位置(丘腦、腦室旁、幕下)。而兒童cAVM位於深部的比率比成人要高。
(5)未/部分治療的兒童cAVM預後差,cAVM對於兒童致死相關性更高。芬蘭的研究顯示沒有治療的兒童AVM在隨訪過程中過超過一半死亡,且80%以上都是AVM所致。這些比率比成人明顯要高。
(6)除了出血,未治療的cAVM未來新發癲癇的比率也不同。20歲以內cAVM大約40%未來出現新發癲癇,而30歲以上成人cAVM未來新發癲癇的比率不到10%。
(7)新發的cAVM(既往影像學結果無cAVM提示,後來出現cAVM,原因尚不清楚)超過60%發生在兒童人群,兒童多發的cAVM的比率也高於成人。目前包括我們中心,國際上都在進行積極的研究。
(8)還一個現象就是cAVM生長,指的是動靜脈畸形體積慢慢變大,畸形血管越來越多,甚至出現新的供血動脈和引流靜脈。明確報道cAVM生長的,超過一半發生在兒童,鑑於兒童cAVM只佔全年齡組的不到20%,這個比率顯得非常的高。
以上大致是從自然病史、畸形特點、預後轉歸等方面所比較的兒童腦AVM與成人的區別。也決定了兒童和成人cAVM在治療態度和治療方案選擇上也有一定的差異。
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