聽神經瘤起源於聽神經鞘,為一典型的神經鞘瘤,由於沒有聽神經本身參入,因此.聽神經瘤的名稱不適宜,應稱為:聽神經鞘瘤。此瘤為常見的顱內腫瘤之一。本瘤好發於中年人,高峰在30一50歲,最年幼者為8歲,最高年齡可在70歲以上。腫瘤多數發生於聽神經的前庭段,少數發生於該神經的耳蝸部,隨著腫瘤生長變大,患者回逐漸出現一些症狀。早期為耳鳴、耳聾;中期為面神經或三叉神經症狀,如面癱、三叉神經痛。後期為腦幹受壓導致的軀體症狀,如半身感覺障礙,甚至肢體癱瘓。晚期的病人如果合併腦積水,甚至可能突然昏迷死亡。腫瘤大多數是單側性,少數為雙側性。本病屬良性病變,如能早期發現,並全切腫瘤,常能獲得永久治癒。但由於腫瘤與腦幹等重要結構毗鄰,手術切除時對神經外科醫師是一個極大的挑戰。
聽神經瘤的外科治療已有 100 多年的歷史,可歸納為以下幾個階段:
(1)先驅階段: 1890 年 Von Bergmann 首次嘗試經枕下入路切除聽神經瘤,當時竟用手指剝離腫瘤,又因出血難以控制,手術死亡率高達 100%。 Cushing 開創了聽神經瘤手術治療的新紀元, 1917 年報告的一組聽神經瘤患者,其手術死亡率為 15.4%,使當時總的平均手術死亡率降至 33.9%。
(2)治療階段: 1925 年至 1960 年為聽神經瘤的手術治療階段,在這一時期,抗菌素開始廣泛應用於臨床,手術器械不斷改進,特別是雙極電凝器及麻醉技術的發展使聽神經瘤真正進入手術治療階段。這一時期的代表人物是 Dandy,他於1925年首先報告聽神經瘤全切除術,至1940年,他報告的聽神經瘤手術死亡率已降至 10% ,而且大部分腫瘤得以全切除。
(3)面神經保留階段: 1961 年 House 首先將顯微外科技術引入聽神經瘤手術,使聽神經瘤手術治療進入面神經保留階段。手術顯微鏡、顯微手術器械、雙極電凝、神經電生理監測以及神經影像技術日趨成熟,特別是 1972年CT的問世,使神經影像學發生了革命性的變化。1961年至1974 年期間,聽神經瘤不僅可以全切除,而且尚可保留面神經,手術死亡率降至 8% ,腫瘤全切除率達 83.6%,面神經解剖保留率達 79.3%。
( 4 )聽力保留階段:自 1975 年至今的 30 多年來,聽神經瘤的手術進入了聽力保留階段。高解析度的 CT、MRI廣泛應用於臨床,使侷限於內聽道內的小型腫瘤能得以早期診斷。特別是近10年來,三維影像技術、術中導航裝置、超聲吸引器、電磁刀、內鏡等高科技產品的應用,使聽神經瘤手術平均死亡率降至 1.8% ,腫瘤全切除率升至93.5%,面神經解剖保留達 87.5%,但聽力保留率任較低。經驗豐富的醫生手術效果會更好,例如 Samii1997 年報告 1000 例聽神經瘤,腫瘤全切除率為 97% ,手術死亡率 1.1% ,面神經解剖保留率為 93% ,蝸神經解剖保留率為 68%。
目前在切除聽神經瘤的手術中,保留聽力,還是比較困難的,除了腫瘤大小、累及神經的程度以及手術裝置的因素,更重要的還在於神經外科手術專家的經驗和手術技巧。經驗豐富的專家,聽力保留率比普通專家明顯升高。此外,這裡說的聽力,應該是有效聽力,而不是簡單的有聽力。如有些患者有明顯的耳鳴,雖然也有聽力,但是整天“嗡嗡”的亂響,也毫無意義。未來聽神經瘤的治療方向,不但要保留面神經,聽神經。還要對受損的面神經和聽力進行修復。目前世界各國已經開展了這方面的研究。
下面病例是楊軍主任近日做的保留面神經和有效聽力的典型手術例項之一。在聽神經瘤切除保護面神經以及聽力方面,取得較好的效果。
上圖為患者的核磁共振,腫瘤位於右側橋腦小腦角區,直徑大小約1.5釐米。術前患者右側聽力下降。
上圖為患者術前、術後2天、和出院前的面部對比,可見患者的面神經功能完好。額紋和鼻脣溝左右對稱。
上圖為患者術前、術後的純音測聽檢查表。可見病人在1000HZ以下的聽力保持在20-50分貝。基本符合正常聽力。患者術後也無耳鳴。
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