顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(cerebralvenousandsinusthrombosis,CVST)最初於1825年由Ribes描述，當時及以後相當一段時間文獻報道多為屍檢結果。對其治療也僅侷限於降顱壓、抗癲癇等對症治療，輕型病例有效，重症患者病死率高。1942年，Lyons描述系統性抗凝治療顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)，抗凝可阻止病情惡化或改善病情，但不能溶解已形成的血栓。
1971年，VmeS等對顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)患者進行系統性溶栓治療，溶栓劑可溶解已形成的血栓，使被阻塞的靜脈竇開放，患者的預後得到了極大改善。隨後溶栓方式得到進一步發展，1988年，Scott利用經顱鑽孔進行接觸性溶栓。1991年，Bamwell利用血管介入技術經頸靜脈及股靜脈進行靜脈竇接觸性溶栓，從而豐富了顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)的治療手段。
目前，抗凝治療是顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)首選的治療，隨機對照研究證實，抗凝治療對於顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)是安全的，不僅能減少患者的病死率和致殘率，並且即使對於合併顱內出血的患者，也不會增加再次顱內出血的風險。
大量文獻報道，接受溶栓治療的患者血管再通率較高，尤其是患者在接受抗凝治療後，病情仍繼續惡化或儘管採用其他處理措施，但顱內壓仍然較高者，則應考慮溶栓治療。但目前的證據僅來自系列病例研究報道，缺乏循證醫學研究證明溶栓與抗凝治療的優劣性以及不同溶栓治療方法的療效。
在我國，儘管顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)臨床少見，但因其病形式多樣，臨床表現各異，常被誤診或漏診，具有較高的病殘率和病死率，同時由於對其發病原因尚未有明確的認識，現有臨床治療手段及評價方法缺乏統一的標準。基於此現狀，本專家組聯合制定顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)治療的共識，旨在提高臨床醫師對顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)的認識，確定統一的治療手段及評價方法。
一、流行病學特徵及病因
顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)約佔所有卒中的0.5％-1％，多見於孕婦、服用口服避孕藥的女性以及<45歲的年輕人群。在正常人群中，顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)的年發病率在新生兒和兒童為7/1000000,成人約為2-5/1000000。其中54％的患者正在服用口服避孕藥，34％處於遺傳性或獲得性血栓形成前狀態，2％為孕婦或產褥期女性，其他誘因包括感染(12％)、癌症(7％)及血液系統疾病(12％)。
常見的病因：
(1)遺傳性高凝狀態：抗凝血酶缺乏、補體蛋白CBS缺乏、啟用蛋白V抵抗、v因子突變、凝血酶原突變、亞甲基四氫葉酸還原酶突變致高半胱氨酸血癥等。
(2)獲得性高凝狀態：懷孕、產褥期、高半胱氨酸血癥、抗磷脂抗體、腎病綜合徵等。
(3)感染：腦膜炎、耳炎、乳突炎、鼻竇炎、頸部、面部和嘴部感染、系統性感染、獲得性免疫缺陷綜合徵等。
(4)炎性反應和自身免疫性疾病：系統性紅斑狼瘡、韋格納肉芽腫、結節病、炎性腸炎、血栓閉塞性血管炎、Adamantiade-Bechet病等。
(5)腫瘤：神經系統腫瘤、全身惡性腫瘤、神經系統外實體瘤等。
(6)血液病：紅細胞增多症、血栓性血小板減少性紫癜、血小板增多症、嚴重貧血和自體免疫溶血性疾病、陣發性夜間血紅蛋白尿、肝素誘導血小板減少症等。
(7)藥物：口服避孕藥、鋰劑、雄激素、舒馬曲坦，靜脈輸人免疫球蛋白、激素替代療法、天冬醯胺酶、類固醇、違禁藥品等。
(8)物理因素：頭外傷、神經外科手術、頸靜脈插管、腰椎穿刺、腦靜脈竇損傷、靜脈濫用藥物等。
(9)其他因素：脫水(尤其兒童)、甲狀腺毒症、動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈痿、先天性心臟病、放射治療後等。
二、病理學及病理生理學改變
首先，腦靜脈閉塞引起靜脈性梗死及區域性腦水腫。病理學可見增粗的靜脈，區域性水腫、缺血性神經元損傷和瘀點狀出血，後者可形成顱內出血。
其次，靜脈竇閉塞引起靜脈引流障礙，導致靜脈高壓：一方面造成血-腦屏障破壞、有效迴圈血量減低以及能量依賴性細胞膜泵功能障礙出現腦水腫;另一方面影響腦脊液吸收障礙造成顱內壓增高。
三、臨床表現
頭痛為顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)最常見的臨床症狀，90％的患者會出現。40％的患者出現局灶性或全身性癇性發作;顱內壓升高造成的視盤水腫，可使視力進行性下降;局灶性神經功能障礙，包括運動及感覺功能障礙、腦神經麻痺、失語及小腦體徵。
四、輔助檢查
(一)實驗室與和腰椎穿刺檢查
1、實驗室檢查：血常規、凝血指標、D-二聚體及抗體、炎性反應指標檢查。
2、腰椎穿刺檢查：壓力常增高，>300cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)患者的臨床症狀常較重。
(二)影像學檢查
1、CT檢查：直接徵象表現為繩索徵、三角徵、靜脈竇高密度影像;間接徵象可表現為靜脈性梗死、出血性梗死、大腦鐮緻密及小腦幕增強。
2、磁共振成像：
①急性期：腦靜脈竇內正常血流流空訊號消失，並且T1加權成像(WI)上呈等訊號，T2WI上呈低訊號;
②亞急性期：T1WI、T2WI均呈高訊號;
③慢性期：由於血管發生部分再通，流空效應重新出現，典型表現為在T1w上出現等訊號，T2w上出現高訊號或等訊號。
3、磁共振靜脈造影(MRV)：直接徵象表現為受累腦靜脈竇完全閉塞、不規則狹窄及存在邊緣不光滑的低訊號，或者表現為發育正常的腦靜脈竇高血流訊號消失，或表現為再通後形成邊緣模糊且不規則的較低訊號;間接徵象為梗阻發生處有靜脈側支迴圈形成、引流靜脈異常擴張。
4、CT靜脈造影(CTV)：CTV可以提供一個快速可靠的方法來檢測顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)。因為血栓形成的靜脈竇的密度呈多樣性，CTV尤其對亞急性期或慢性期顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)的診斷更有幫助。CTV能快速和可靠地評價腦靜脈系統血栓，主要表現為靜脈系統充盈缺損、靜脈竇壁的強化、側支靜脈開放和引流增加等。
5、數字減影血管造影(DSA)：主要表現為靜脈竇完全被血栓阻塞，出現“空竇現象”。其他徵象可以出現皮質靜脈或深靜脈顯影不佳、頭皮靜脈和導靜脈明顯擴張、動靜脈迴圈時間延長(主要是靜脈期時間延長>10秒，顯示擴張迂曲的側支迴圈形成和發生靜脈逆流現象等徵象。需要注意的是對於病情遷延不愈、反覆發作，進行抗凝等治療或需排除其他出血性疾病的顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)患者，建議行DSA檢查。
五、診斷
根據臨床表現、實驗室檢查及影像學表現一般可以確診。
本共識建議
儘管平掃CT或MRI有助於對懷疑顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)的患者進行初始評估，但是其陰性結果並不能排除顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)。
對於懷疑顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)的患者，如果平掃CT或MRI結果是陰性的，或者平掃CT或MRI已提示顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)的情況下確定為顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)的範圍，建議進行靜脈造影檢查(CTV或MRV)。(I類，C級證據)
對於內科治療下仍有持續或進展症狀的顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)患者或有血栓擴大跡象的顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)患者，建議早期隨訪進行CTV或MRV檢查。(I類，C級證據)
對於臨床表現為顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)復發症狀，並既往有明確顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)病史的患者，建議複查CTV或MRV。(I類，C級證據)
結合MR的梯度回波T，敏感性加權影象有助於提高顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)診斷的準確性。(Ⅱa類，B級證據)
對臨床高度懷疑顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)，而CTV或MRI結果不確定的患者，腦血管造影是有幫助的。(Ⅱa類，C級證據)
病情穩定的患者，為評估閉塞的皮層靜脈或靜脈竇的再通情況，在確診後3-6個月進行CTV或MRV檢查是合理的。(Ⅱa類，c級證據)
六、治療
(一)抗凝治療
1、作用和不足：可預防靜脈血栓的發生，阻止血栓延續發展，促進側支迴圈通路開放，預防深靜脈血栓和肺栓塞。不足：不能溶解已經形成的血栓。
2、藥物和用法：抗凝治療早期可使用普通肝素(按劑量調整)或低分子肝素(按公斤體重調整劑量：體重<50kg，4000u，0.4ml;體重50-70kg，6250u，0.6ml;體重>70kg，10000U，0.8ml)。均為皮下注射，2次/d。常規使用2周，使活化部分凝血活酶時間及啟用全血凝血時間延長至正常值的2倍;同期口服華法林，控制國際標準化比值(INR)至2.0-3.0(血漿凝血酶原時間延長至正常值的2倍)。
對於病因明確且臨床症狀改善的患者，華法林可使用3個月;對於病因不明確的高凝狀態可服用華法林6-12個月;對於複發性顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)患者可考慮終身抗凝。
本共識建議
無抗凝治療禁忌證的顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)患者應根據患者體重給予皮下低分子肝素治療或給予靜脈肝素治療(依據劑量調整)，目標值使APTT增長一倍，然後轉為口服華法林。
監測INR值並調整華法林劑量，目標值2.0-3.0。 需要監測血小板計數、凝血功能，備有維生素K、硫酸魚精蛋白等拮抗劑。
顱內出血並非抗凝治療禁忌證，可評價出血體積大小，調整抗凝藥物劑量，嚴重時可停用抗凝藥。
抗凝持續時間：對於病因明確且臨床症狀改善的患者，華法林可使用3個月;對於病因不明確的高凝狀態可服用華法林6-12個月;對於複發性顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)患者可考慮終身抗凝。
(二)溶栓治療
1、系統性靜脈溶栓：通過靜脈滴注溶栓劑，經血液迴圈至顱內靜脈竇內溶解竇內血栓，使靜脈竇再通，此治療方法操作快速、簡便，治療費用相對較低，而且尿激酶或重組組織型纖溶酶原啟用劑(DPA)溶栓效果確切。但前提是，必須有足夠(相當)劑量的溶栓劑進入竇內與血栓接觸，才能發揮溶栓作用。如果靜脈竇內血栓已經完全閉塞靜脈竇，竇內血液流慢甚至無血液流動，靜脈注藥後，溶栓藥物多經側支途徑迴流，造成竇內血栓區域性溶栓藥物濃度很低，溶栓效果降低甚至無效。
用量：尿激酶50-150萬U/d，5-7d(同時檢測纖維蛋白原>1.0g);r-tPA，0.6-0.9mg/kg，總量<50mg< p="">
2、靜脈接觸性性溶栓：通過股靜脈將微導管置於血栓內，一方面顯著提高了血栓內溶栓藥物的濃度;另一方面， 對血栓形成時間較長、溶栓速率較慢的患者，將微導管置於血栓遠端，進行緩慢持續泵入尿激酶溶栓治療，使尿激酶反覆迴圈溶栓，可增加靜脈竇再通率，縮短靜脈竇再通的時間。
用量：尿激酶50 ~150萬U/d，靜脈點滴，2 ~4次/d，3 ~ 7 d，具體用藥時間根據患者臨床症狀改善、影像學是否證實靜脈竇基本通暢來確定。
本共識建議
目前尚未有充分證據支援顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(CVST)患者行系統性靜脈溶栓，小規模病例系列研究支援靜脈竇接觸性溶栓治療。
對於部分充分抗凝治療病情仍進展的CVST患者，排除 其他引起惡化的情況，可考慮靜脈竇接觸性溶栓治療，系統性靜脈溶栓需要更嚴格病例挑選(尤其針對那些無顱內出血或大面積出血性梗死有腦疝風險的患者)。
3、動脈溶栓：深靜脈或小靜脈血栓、靜脈竇溶栓不能接觸到的血栓採用動脈溶栓。經動脈途徑的溶栓方法可將溶栓藥物順行送達靜脈端，可有效溶解皮質及深靜脈的血栓，在主引流靜脈不通暢的情況下，可促進側支迴圈的建立、開放側支靜脈迴流途徑。
尿激酶用量：經頸動脈穿刺：10萬U/d，1次/d，5-7d，10-25mi緩慢注射，交替穿刺頸動脈。經股動脈入路，溶栓總量以50萬U為宜。
4、機械碎栓：目前國內外有切割血栓、球囊、保護傘及solitaire拉栓等方法機械碎栓。各醫療單位可根據患者病情、個人經驗及單位條件謹慎選擇。
5、支架成形術：對於正規治療>6個月、慢性血栓、區域性狹窄、症狀無改善，遠、近端壓力差>10mmHg(1mmHg=0.133kPa)的患者，可考慮支架成形術。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。