一、前言
腦靜脈血栓形成(Cerebral Venous and Sinus Thrombosis CVT)是一種並少見的缺血性靜脈性中風，佔所有中風的0.5％， Ribes於1825年首次報道此病。它包括三種類型： （1）皮質靜脈血栓形成:很少單發,而多伴發DST。 (2)硬腦膜竇血栓形成(dural sinus thrombosis , DST)。 (3)大腦深靜脈血栓形成(deep cerebral venous thrombosis , DCVT)。 腦靜脈血栓形成多見於孕婦、口服避孕藥的女性以及45歲以下的年輕人群，風險最大的時期是妊娠晚期和產後前4周，女性中， 73％的腦靜脈血栓形成發生在剛剛分娩後，其預後也不像以前認為的那樣差，絕大多數預後好，死亡率小於10％（以前報道死亡率高達30％-50％）。山東省千佛山醫院神經內科王愛華
二、腦靜脈解剖學特點
1. 靜脈無肌纖維，無收縮力，無瓣膜，不與動脈伴行。2.大腦靜脈有豐富的吻合支。淺、深靜脈均先注入硬膜竇，上矢狀竇也引流板障靜脈的血液。3.靜脈壓與顱內壓接近。
三、病因
1.先天性因素：包括凝血酶缺乏症、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏症、Leiden V因子突變、血栓素基因突變等。2. 感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻竇炎、腦膜炎、腦膿腫及全身感染等。3. 免疫性疾病：SLE、Wegener’s肉芽腫，肉狀瘤病和 Behcet’s病、潰瘍性結腸炎和克隆病等。4.獲得性易形成血栓狀態：包括腎病綜合徵、抗磷脂抗體綜合徵、高同型半胱氨酸血癥、妊娠和產褥期。5. 血液疾病：紅細胞增多症、白血病、貧血、陣發性夜間血紅蛋白尿和先天性或獲得性凝血機制障礙等。6. 藥物：口服避孕藥、冬醯胺酶、停經後激素替代治療和類固醇治療等。7 .外傷和機械性操作：頭外傷、頸部外傷累及頸靜脈、神經外科手術、腰穿、頸靜脈導管操作等等。8. 其它：硬膜動靜脈畸形、腦動靜脈畸形、嚴重脫水、消耗性疾病（惡液質、晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸中毒、高熱、顱內腫瘤和其它惡性腫瘤等均可引起或促發CVST。9. 約15％的CVT病例病因未明（20-25％ ）。
四、CVT臨床症狀
CVST的臨床表現差異很大，沒有特異性，可以有多種發病形式和多種多樣的臨床表現，甚至可以“模仿”許多種疾病的臨床表現。臨床表現取決於血栓形成部位、範圍、進展速度、靜脈側支迴圈情況、繼發的腦實質損害的範圍和程度、是否有感染。最常見的症狀和體徵依次為：頭痛（80-90％ ）、癲癇發作（40％ ）、局灶性神經功能缺損、意識障礙、視神經乳頭水腫等。頭痛和視乳頭水腫或複視者，即使無其它局灶體徵僅提示特發性顱內高壓時，也應考慮CVT。少見或罕見的有海綿竇綜合徵、蛛網膜下腔出血、伴有先兆的偏頭痛發作、侷限性頭痛、短暫性腦缺血發作、耳鳴、單純的精神症狀、單一或多發性顱神經損害等。
五、影像學診斷
（一）CT: CT為神經科急診首選方法，雖有約25-30％ CVT的CT表現正常，但可用於排除其他病變。1. CT直接徵象：（1）條索徵：指增強後上矢狀竇后角可見一空的三角形影，陽性率為70 ％ 。CT平掃上矢狀竇呈高密度。（2）三角徵(空delta徵)：條索狀徵指栓塞的靜脈增強前所見， CT平掃見於皮層靜脈、直竇及Galen靜脈等部位高密度。2. CT間接徵象：出血或出血性梗塞，基底節和雙側丘腦梗死，腦室縮小（顱內壓增高、腦水腫）等。
（二）、MRI: 在MRI上血栓訊號因時間不同而異：發病後1～5 d , 正常血管流空現象消失,T1 等訊號,T2 低訊號; 發病6～15 d ,T1、T2 均為高訊號; 16 d～3 個月, T1、T2 訊號減弱, 流空訊號逐漸增強; 持續閉塞表現為發病4個月後, 有些病人仍可見持續的管腔內等訊號, 無正常流空訊號。單純使用MR診斷有一定的限制，因為在急性血栓的超早期，由於血流偽跡的影響可導致假陽性結果，在T1和T2加權像上不能顯示出高訊號改變。在發病後的3-5天，靜脈中的血栓在T1上呈等訊號、在T2上呈低訊號，有時也不易與正常靜脈鑑別；
（三）、MRV: MRV可很好地顯示腦靜脈竇和靜脈，但單純使用MRV不能區別是靜脈血栓還是腦靜脈發育不良，特別是一側橫竇和乙狀竇發育不良很常見。因此用腦MR檢測到靜脈竇或靜脈中的血栓，同時腦MRV發現相同部位靜脈竇或靜脈的閉塞或狹窄，二者結合使用被認為是目前診斷CVST的金標準
（四）DSA: DSA用於不能做MRI和MRV或診斷不清的病人，特別是孤立的皮層靜脈血栓形成的病人。最佳徵象-靜脈或靜脈竇部分/完全充盈缺損優點：動態觀察血管內血栓形成的變化，為臨床治療，尤其是介入治療提供客觀依據。典型的徵象：1. 部分或全部腦靜脈/竇充盈缺損。2.靜脈期見皮層靜脈顯示差或突然截斷，或一小的無血管區由擴張的螺旋狀側枝包繞，提示腦皮層靜脈血栓形成。3 排空延遲：DSA顯示腦動靜脈迴圈時間（從頸內動脈顱內段顯影開始，至靜脈側竇顯影消失）均明顯延長至11秒以上，最長達20餘秒。
（五）、D-二聚體：CVT病人的D-二聚體水平變化範圍很大，並且沒有特異性。但在發病早期大多數病人D-二聚體水平升高，故D-二聚體水平不高的患者患CVST的可能性不大，但不能除外患CVT。最近的一項對26例CVST患者的研究表明，在發病22天內，其中的20例D-二聚體升高（27），所以對D二聚體升高的可疑患者應急診行MR和MRV檢查已明確是否患有CVT。
六、治療及預後
治療方法包括針對誘因的治療如抗感染、停用口服避孕藥等抗凝(肝素、華法林)、溶栓（尿激酶、t－PA) 、減輕腦水腫、抗癲癇等。治療原則：無論是否存在ICH，啟動有效抗凝劑量的UFH或LMWH，之後應用維生素K拮抗劑治療
（一）抗凝治療：急性期後口服抗凝藥的最佳療程尚不清楚；靜脈竇血栓形成屬於很嚴重的靜脈血栓，因此長期治療的標準要適當放寬。如果CVT 繼發於可迅速消退的危險因素，口服抗凝治療可持續3個月。對於原發性CVT 、合併顱外靜脈血栓形成以及具有輕度遺傳性血栓形成傾向的患者，如蛋白C 和蛋白S 缺乏、雜合性Ⅴ 因子Leiden 突變或凝血酶原G20210A 突變，推薦口服抗凝治療6~12 個月。對於存在嚴重遺傳性血栓形成傾向的患者，如抗凝血酶缺乏、純合性Ⅴ因子Leiden 突變或≥2 種血栓形成傾向，其復發風險很高，應考慮長期抗凝治療。對於具有≥2 次原發性顱外靜脈血栓形成客觀證據的患者，也推薦永久性抗凝治療。
（二）纖維蛋白溶解治療：研究顯示應用抗凝治療的CVT患者中扔有9-13％結局不良，單用抗凝治療可能溶解不掉大的、廣泛的血栓，單用抗凝治療CVT的部分或完全再通率47-100％。總的來說，如果抗凝治療下仍繼續臨床惡化或顱內壓持續升高，應用溶栓治療可能有效。大部分樣本均是小樣本量的。
（三）阿司匹林：目前沒有對照試驗或觀察性研究直接評價阿司匹林在CVT治療中的作用。
（四）類固醇激素：類固醇激素可能有助於減輕血管源性水腫，但激素亦能增加高凝性。指南推薦：即使CT/MRI提示腦實質損害，亦不能推薦使用類固醇藥物，除非存在其他潛在疾病需要類固醇藥物治療。
（五）溶栓和介入治療：經微導管rtPA或尿激酶區域性溶栓治療CVT，迄今為止僅有少數小樣本研究，其給藥方法也無統一規範，一般團注後持續或間歇給藥直至再通或部分再通，同時給予全肝素治療。介入治療包括球囊擴張、支架植入、靜脈竇內建管溶栓、頸動脈內溶栓治療等在國內外均有成功的個例或小樣本報道。
（六）對症治療和病因治療：抗癲癇治療，降顱內壓治療，感染性者應用廣譜抗生素治療，外科治療，全身性疾病的治療等。當發現高凝狀態時，應考慮長期抗凝治療，如果病人有先天性血栓傾向，應作為遺傳危險因素進行家族流行病學調查，並給予預防性治療。
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