一、前言
紫癜性腎炎是兒科常見的繼發性腎小球疾病之一，由於診斷標準不統一、觀察隨訪時間差異，因而過敏性紫癜患者中發生腎損害的報告率差別較大，文獻報道為20％～100％Il引。Brogan和Dillon【41依據臨床表現診斷，紫癜性腎炎發牛率為40％一50％。
2000年11月中華醫學會兒科學腎臟病學組在珠海制定了紫癜性腎炎的診斷和治療方案(草案)"J，2008年中華醫學會兒科學分會腎臟病學組在基礎七，按照循詛E醫學的原則制定本指南;適用於有一定兒童腎臟疾病診治基礎或經驗的兒科醫師。在針對具體患幾時，應充分了解本病的最佳臨床證據和現有醫療資源，採納適合的診療方案。
二、證據來源
1、文獻檢索：引用的證據主要來自中英文文獻。電子檢索：Pubmed(1963年一2008年6月)，EMBASE(1982年一2008年6月)，中國生物醫學資料庫(1994年一2008年6月)，中國期刊網(1978年一2008年6月)。
2、檢索結果：共檢索到兒童HSPN診斷、治療、預防的相關文獻2387篇，2位研究者分別閱讀標題和摘要，按照文獻納入及排除標準進行篩選，確定入選後閱讀全文，按證據
分級原則對文獻進行分級，2位評價者意見不同時，徵詢第3位評價者，討論後確定。最終入選文獻125篇，其中：系統綜述2篇‘6.，j，Meta分析4篇‘8‘“]，RCTl7篇。
三、證據水平及推薦等級
本指南中的證據水平及推薦等級參照歐洲心血管病學會提fb的證據和推薦建議分級(表1)，證據水平分3級，推薦意見分4級，在指南中以[證據水平/推薦等級]
標準・方案・指南.
表1證據水平及推薦等級
證據水平 研究設計狀況
A
B
C
證據來源j二多個隨機臨床試驗(RCTs)或薈萃分析來源於單個的隨機臨床試驗或大樣本非隨機臨床研究
證據來源於專家共識和(或)小樣本研究、回顧性研究以及註冊登記的資料
推薦等級
I級 證據和(或)共識對於診斷程式或治療是有確定療效
1I a級 對治療的有效性具有分歧，但主要是有效的證據
II b級 對治療的有效性具有分歧，但主要是療效欠佳的證據
Ⅲ級 對治療是無效的甚至是有害的證據
四、紫癜性腎炎的診斷
1、診斷標準：97％患兒的腎損害發生在起病的6個月以內∞1，為進一步規範臨床診斷，現將診斷標準修改為：在過敏件紫癜病程6個月內，出現血尿和(或)蛋白尿。
其中血尿和蛋白尿的診斷標準分別為：
(1)血尿：肉眼血尿或鏡下血尿;
(2)蛋白尿：滿足以下任一項者：
①1周內3次尿常規蛋白陽性;
②24h尿蛋白定量>150mg;
③l周內3次尿微量白蛋白高於正常值¨2‘1糾。極少部分患兒在過敏性紫癜急性病程6個月後，再次出現紫癜復發，同時首次出現血尿和(或)蛋白尿者，應爭取進行腎活檢，如為IgA系膜厭沉積為主的系膜增生性腎小球腎炎，則亦應診斷為紫癜性腎炎。
2、臨床分型：
①孤立性血尿型;
②孤立性蛋白尿型;
③血尿和蛋白尿型;
④急性腎炎型;
⑤腎病綜合徵型;
⑥急進性腎炎型;
⑦慢性腎炎型。
3、病理分級：腎活檢病理檢查是判斷腎臟損傷程度的金標準，目前常用的病理分級指標為1974年ISKDC和2000年中華醫學會兒科學分會腎臟病學組制定。近年來對紫癜性腎炎的臨床及病理研究發現，腎小管問質損傷與紫癜性腎炎的療效及轉歸密切相關¨“引。
腎小球病理分級：
I級：腎小球輕微異常。Ⅱ級：單純系膜增生，分為：亂局彤節段;b.瀰漫性。Ⅲ級：系膜增生，伴有<50％腎小球新月體形成/節段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死)，其系膜增生可為：山局彤節段;b.瀰漫性。Ⅳ級：病變同Ⅲ級，50％一75％的腎小球伴有1-.述病變，分為：&局彤節段;b-瀰漫性。V級：病變同Ⅲ級，>75％的腎小球伴有上述病變，分為"-ill局灶/節段;h瀰漫性。Ⅵ級：膜增牛性腎小球腎炎。
4、腎活檢指徵：對於無禁忌證的患兒，尤其是以蛋白尿為首發或主要表現的患兒(臨床表現為腎病綜合徵、急性腎炎、急進性腎炎者)，應儘可能早期行腎活檢，根據病理分級選擇治療方案。
五、治療
紫癜性腎炎患兒的臨床表現與腎病理損傷程度並不完全一致，後者能更準確地反映病變程度。沒有條件獲得病理診斷時，可根據其l臨床分型選擇相應的治療方案。
1、孤立性血尿或病理l級：專家建議：僅對過敏性紫癜進行相應治療，鏡下血尿目前未見有確切療效的文獻報道。應密切監測患兒病情變化，建議至少隨訪3―5年哺盤1[A/I]。
2、孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa級：國外研究報道較少。血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)和(或)血管緊張素受體拮抗劑(ARB)類藥物有降蛋白尿的作用A/1]，建議Ⅱ丁使用。國內也有用雷公藤多甙進行治療，雷公藤多甙1mr,/(kg・d)，分3次口服，每日劑量不超過60mg，療程3個月[C/IIa]，但應注意其胃腸道反應、肝功能損傷、骨髓抑制及可能的性腺損傷的副作用。
3、非腎病水平蛋白尿或病理IIb、Ⅲa級：國外研究證據少，可參照前一級的用藥。國內報道用雷公藤多甙1mg(kg・d)，分3次口服，每日最大量不超過60 lIImg，療程3―6個月B/Ⅱa]。也有激素聯合免疫抑制劑治療的報道，如激素聯合環磷醯胺治療‘為1[C/II8]、聯合環孢素A治療[c/IIa];對該類患兒積極治療的遠期療效尚有待研究。
4、腎病水平蛋白尿、腎病綜合徵或病理Ⅲb、IV級：該組患兒臨床症狀及病理損傷均較重，現多傾向於採用激素聯合免疫抑制劑治療，其中療效最為肯定的是糖皮質激素聯合環磷醯胺治療"。若臨床症狀較鶯、病理呈瀰漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍衝擊治療，15～30me/(kg・d)或1000me/(1.73m2・d)，每日最大量不超過
1 g，每天或隔天衝擊，3次為一療程啪1[B/Ⅱa]。此外有研究顯示，其他免疫抑制劑如硫唑嘌呤m-33】[C/Ⅱa]、環孢素A[C/Ⅱa]、嗎替麥考酚酯(MMF)o～1[c/Ⅱa]等亦有明顯療效。
指南建議：首選糖皮質激素聯合環磷醯胺衝擊治療，當環磷醯胺治療效果欠佳或患兒不能耐受環磷醯胺時。可更換其他免疫抑制劑。
可供選擇的治療方案如下：
(1)糖皮質激素聯合環磷醯胺衝擊治療：潑尼鬆1.5―2mg,/(kg・d)，口服4周後漸減量，同時應用環磷醯胺8―g,/(kg・d)，靜脈滴注，連續應用2 d、間隔2周為一療程，共6―8個療程，環磷醯胺累積量<一150mg/kg[A/I]。
(2)糖皮質激素聯合其他免疫抑制劑治療
①糖皮質激素+硫唑嘌呤‘舢]：以潑尼鬆2rag/(1(g・d)分次口服，加用硫唑嘌呤2 rag/(kg・d)時，潑尼鬆隔日2mg/(1【g・d)頓服，2個月後漸減量;硫唑嘌呤總
療程8個月[c/1Ia]。
②糖皮質激素+環孢素A：環孢素A口服5mg/(kg・d)，監測血藥濃度，維持谷濃度在100―200 ng/ml，療程8一12個月;同時口服潑尼鬆1―2ms/(kg‘d)，並逐漸減量停藥[C/lIa]。
③糖皮質激素+嗎替麥考酚酯(MMF)‘3*-36’：MMF15～20mg,/(kg・d)，最大劑量1 g/d，分為2―3次口服，.-4個月後漸減鼉至0.25～0.5me,/(kg・d)，療程3―6個月;聯合
潑尼鬆0.5～1mg/(kg・d)，並逐漸減量[C/lIa]。除以上免疫抑制劑外，國內尚有關於激素聯合長春新[c/lIa]或來氟米特‘381[C/Ⅱa]治療的臨床報道，但其臨床分型與療效關係評定欠佳，且缺乏病理學依據，仍有待進一步研究。
5、急進性腎炎或病理Ⅳ、V級：這類患兒臨床症狀嚴重、病情進展較快，現多采用三至四聯療法，常用方案為：甲潑尼龍衝擊治療1―2個療程後口服潑尼鬆+環磷醯胺(或其他免疫抑制劑)+肝素+雙嘧達莫㈣1[C/I]。亦有甲潑尼龍聯合尿激酶衝擊治療+口服潑尼鬆+環磷醯胺+華法林+雙嘧達莫治療的文獻報道㈨1[B/IIa]。
除藥物治療外，近年來有報道顯示，血漿置換治療可有效去除患者血漿中抗體、補體及免疫反應介質等，從而緩解患兒病情進展¨¨[c/IIa]，但其為小樣本非隨機研究，確切療效仍有待進一步證實。
6、輔助治療：在以上分級治療的同時，可加用抗凝劑和或)抗血小板聚集藥，多為雙嘧達莫5 me'(kg・d)，肝素1―2 mg/(kg・d)[C/I]。ACEI和(或)ARB類藥物有降蛋白尿的作用[A/I]，對於有蛋白尿的患兒，無論是否合併高血壓，建議可以使用。ACEI常用製劑為苯那普利，5―10叫dU服;ARB製劑為氯沙坦，25―50 me/d口服舊1。
六、預防
糖皮質激素對過敏性紫癜患兒腎損害的預防作用仍存有爭議。激素預防治療的前瞻性研究昆示，早期激素治療不能預防腎損害發生H引[B/Ⅱb]，甚至回顧性研究發現接受激素治療的過敏性紫癜患兒更易復發Ⅲ3[C/Hb]。關於激素預防性治療的Meta分析結果卻相反，一項Meta分析¨示過敏性紫癜患兒早期接受激素治療可顯著減少腎損害發生，且無不良反應;另二項系統綜述或Meta分析埔’“1均提示早期應用激素有減少腎損害發雀的趨勢，但差異無統計學意義A/Ⅱa]。因此，有關激素預防用藥是否有效仍有待臨床研究。
七、隨訪
紫癜性腎炎雖有一定的自限性，但仍有部分患兒病程遷延，甚至進展為慢性腎功能不全。需要I臨床醫生在重視治療的同時，進一步加強隨訪。對病程中出現尿檢異常的患兒則應延長隨訪時間，建議至少隨訪3―5年。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。