肉瘤樣腎細胞癌1例報道,肉瘤樣腎細胞癌(Sarcomatoid Renal Cell Carcinoma,SRCC)是腎癌的一種特殊型別,目前被廣泛認為是腎細胞癌向高惡性度分期轉化的一種組織病理學上的改變。組織結構酷似軟組織肉瘤,易誤診為腎肉瘤或癌肉瘤,臨床少見。
1、臨床資料
患者,男,61歲,主因“血尿兩次,發現左腎囊性腫塊,伴左側腰背部疼痛1月餘”來診。自述院前兩週開始午後體溫略高,體重減輕5kg。入院後監測下午3時體溫波動於37.0-37.5℃。既往高血壓病史8年,口服硝苯地平緩釋片20mg/日,控制可;無其他慢性病史;無肝炎、結核病史。查體:淺表淋巴結無腫大,左腎區可捫及一包塊,壓痛、叩擊痛陽性,區域性面板張力大。超聲提示:左腎中上極低回聲實性佔位,大小約5.6cm×4.7cm×4.5cm,邊界尚清晰,腎竇居中,未見分離。
CT掃增強描示:左腎中極囊實性病灶,大小約7.5cm×7.0cm×6.5cm,腎周腹主動脈旁可見多發淋巴結,考慮囊性腎癌可能;肝、肺未見轉移灶。實驗室檢查:血細胞分析提示,紅細胞計數3.76×1012/L,血紅蛋白110g/L。尿常規紅細胞(+++)、白細胞(+),肝腎功能正常。血糖:6.49mmol/L。血鈣正常,血磷0.91mmol/L。血清鐵:6.0umol/L。血細胞沉降率:56mm/第1h末。術前診斷:左腎囊性腎癌,吸入全麻下經11肋切口,行根治術性左腎切除術。
術中見腫瘤位於左腎上極與周圍組織有粘連,腎門及腹主動脈旁淋巴結腫大融合,腎上腺區正常結構消失,僅見質硬粘連包塊與胰腺尾部粘連明顯。腎腫瘤剖面腫物位於腎一極實性,大小約8cm x 7cm×6cm,呈魚肉、膠凍狀、灰白灰紅色,與周圍組織界限不清,部分割槽域有出血壞死,腫塊與周圍腎組織分界不清,侵及包膜及腎竇。
病理檢查:肉瘤樣腎細胞癌伴大片壞死,胰腎周圍脂肪組織中可見轉移性癌結節,腫瘤與胰尾粘連部部分胰腺小葉變性壞死,未見癌。術後行全身骨掃描提示,胸椎可疑轉移灶,患者術後傷口癒合良好,區域性疼痛減輕,9d後開始靶向治療。目前隨訪觀察中。
2、討論
肉瘤樣腎細胞癌(SRCC)的概念首先由FARROW等在1968年提出,這是一種特殊型別的腎癌。早期認為,SRCC是腎細胞癌的一種組織亞型,現在認為,肉瘤樣腎細胞癌僅是來源於其他組織亞型的一種分化不良的型別,而非獨立的腫瘤型別。SRCC佔腎細胞癌的1%-5%左右,生物學行為更具侵襲性,如區域性浸潤,復發和遠處轉移等,是一種具有高度侵襲性、惡性程度較高、容易發生轉移及早期復發的腫瘤型別。具體病因尚不清楚。
目前認為腫瘤是由具有多向分化潛能的幹細胞在促癌因子的作用下向上皮及間葉組織雙向分化的結果。臨床診斷較難,其臨床症狀主要為區域性疼痛,腫塊,血尿,咳嗽或咳血,消瘦乏力,發熱等,缺乏特異性。目前國內外對於SRCC的診斷治療尚存分歧,但仍以根治性腎癌切除術為主,化療、放療等均效果不佳,靶向治療效果滿意。
總之,SRCC患者預後不佳,較其他腎細胞癌患者生存期短,即使採用聯合治療,患者大多在1年內因為腫瘤廣泛轉移而死亡。臨床分期、腫瘤大小、腫瘤的壞死程度、有無淋巴結及遠處轉移等是影響患者預後的重要因素。
注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。