患者男性，86歲，主因“發現左大腿腫脹1年，加重1月”入院。患者30年前既往腰椎結核病史，服用藥物治療。患者無進行性消瘦，乏力及盜汗。入院查體：左大腿中上段腫脹，皮下靜脈顯現，區域性皮溫較對側高，張力大，無壓痛。左下肢活動無明顯異常，左脛前輕度凹陷性水腫。化驗檢查：白蛋白18.20g/l，血沉113mm/h，C反應蛋白26.7mg/l，腫瘤標誌物等未見明顯異常。
X-Ray及股骨CT均顯示左大腿軟組織腫物影，未見骨質侵犯。心臟等彩超及胸部CT均未發現原發病灶及轉移病灶。左股部彩超及MRI提示：左大腿中段軟組織內可見一囊性為主的囊實腫物，病變有包膜，增強掃描病變包膜、分隔,少量壁結節強化，實質部分未見明顯強化。考慮：粘液性纖維肉瘤?粘液性脂肪肉瘤?
術中見患者左大腿股四頭肌間一分隔樣囊實性腫物，大小約25.5*16.5*18.6，重約5.0Kg，包膜完整，旋股外側動靜脈降支穿入腫物。本例未行擴大切除，剖開後見大量淡黃色液體，腫物內部為灰白色汙穢樣物。術後患者恢復好，病理診斷：惡性纖維組織細胞瘤。
討論
軟組織惡性纖維組織細胞瘤是中老年人常見的惡性腫瘤之一，是一種起源於軟組織原始間葉細胞的以纖維細胞和組織細胞為基本細胞的惡性腫瘤，具有成分複雜、形態多變的特點，且具有較高的發病率和死亡率。該病多見於50~70歲男性的，好發於肢體及腹膜後者的惡性腫瘤。約90％以上病變的部位較深，多在筋膜下發病，一般無疼痛症狀。通常從發生腫脹至確定診斷的時間，從數月到數年不等。
目前，國內外學者普遍認為手術切除是治療原發性惡性纖維組織細胞瘤最有效的手段.常採用早期、徹底的外科手術切除，由於惡性纖維組織細胞瘤具有高度惡性和淋巴結轉移的特點，應儘可能行廣泛區域淋巴結清掃[2]。手術切緣情況是影響生存率的重要預後因素，理想的手術應行廣泛性切除手術包括切緣外2～125px，力爭達到鏡下腫瘤殘存陰性切緣(R0)，以達到較好的區域性控制率。
四肢的惡性纖維組織細胞瘤手術切除範圍是有爭議的。保肢手術與截肢術相比顯示出更高的區域性復發趨勢。但5年無病生存率和總生存率大致相同。但實際上，切緣外50px切除範圍常受到鄰近的神經血管等重要組織所限制。本例腫物與坐骨神經，股動靜脈毗鄰，保肢手術無法行切緣外50px切除。
惡性纖維組織細胞瘤惡性度高，易出現復發和轉移，預後差。有關文獻報道其5年生存率為50％[4]。國內外許多臨床研究表明，病理型別、腫瘤大小與分期以及治療方式是影響患者預後的主要因素。鄭志堅等[5]分析了113例軟組織肉瘤術後影響預後的主要因素。Cox多因素分析亦提示腫瘤位於四肢時，其5年生存率高於原發於非四肢者;單因素分析顯示>60歲者預後優於≤60歲者。
表淺部位的腫瘤較深部腫瘤有較高的複發率，肢體遠端腫瘤的5年生存率較近端腫瘤的高。有研究報道腫瘤深度是軟組織肉瘤的一個重要危險因素，位於筋膜下的腫瘤易出現區域性復發，且預後不良，區域性復發可造成腫瘤浸潤深度增加.另外多次復發切除可造成腫瘤細胞去分化，並提高再轉移機率[6]。本例患者需要繼續隨訪。
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