垂體腺瘤是顱內良性腺瘤,是鞍區最常見的腫瘤,發病率約1/10萬,近年來有增多趨勢,特別是育齡婦女。
臨床表現
腺垂體為重要的內分泌器官,內含數種內分泌細胞,分泌多種內分泌 素,如果某一內分泌細胞生長腺瘤,則可發生特殊的臨床表現。
其詳細情況分別敘述如下:
1、不同種類垂體腺瘤的內分泌表現
(1)生長激素細胞腺瘤:早期瘤僅數毫米大小,主要表現為分泌生長激素過多。未成年病人可發生生長過速,甚至發育成巨人。成人以後為肢端肥大的表現。如面容改變,額頭寬大,下頜突出、鼻大脣厚、手指變粗、穿鞋戴帽覺緊,數次更換較大的型號,甚至必須特地製作,有的病人並有飯量增多,毛髮面板粗糙,色素沉著,手指麻木等。重者感全身乏力,頭痛關節痛,性功能減退,閉經不育,甚至併發糖尿病。
(2)催乳素細胞腺瘤:主要表現為閉經、溢乳、不育,重者腋毛脫落、面板蒼白細膩、皮下脂 肪增多,還有乏力、易倦、嗜睡、頭痛、性功能減退等。男性則表現為性慾減退、陽痿、乳腺增生、 鬍鬚稀少、重者生殖器官萎縮、精子數目減少、不育等,男性女性變者不多。
(3)促腎上腺皮質激素細胞腺瘤:臨床表現為身體向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質、 腹部大腿部面板有紫紋、毳毛增多等。重者閉經、性慾減退、全身乏力,甚至臥床不起。有的病人並有高血壓、糖尿病等。
(4)甲狀腺刺激素細胞瘤:少見,由於垂體甲狀腺刺激素分泌過盛,引起甲亢症狀,在垂體 瘤摘除後甲亢症狀即消失。另有甲狀腺機能低下反饋引起垂體腺發生局灶增生,漸漸發展成 垂體腺瘤,長大後也可引起蝶鞍擴大、附近組織受壓迫的症狀。
(5)濾泡刺激素細胞腺瘤:非常少見,只有個別報告臨床有性功能減退、閉經、不育、精子數目減少等。
(6)黑色素刺激素細胞腺瘤:非常少見,只有個別報告病人面板黑色沉著,不伴皮質醇增多。
(7)內分泌功能不活躍腺瘤:早期病人無特殊感覺腫瘤長大,可壓迫垂體致垂體功能不足的臨床表現。
(8)惡性垂體瘤:病史短,病情進展快,不只是腫瘤長大壓迫垂體組織,並且向四周侵犯,致鞍底骨質破壞或浸入海綿竇,引起動眼神經麻痺或外展神經麻痺。有時腫瘤穿破鞍底長至蝶竇內,短時期內神經症狀暫不明顯。
2、視力視野障礙
早期垂體腺瘤常無視力視野障礙。如腫瘤長大,向上伸展,壓迫視交叉,則出現視野缺損,外上象限首先受影響,紅視野最先表現出來。以後病變增大,壓迫較重, 則白視野也受影響,漸漸缺損可擴大至雙顳側偏盲。如果未及時治療,視野缺損可再擴大,並且視力也有減退,以致全盲。因為垂體瘤多為良性,初期病變可持續相當時間,待病情嚴重時,視力視野障礙可突然加劇,如果腫瘤偏於一側,可致單眼偏盲或失明。
3、其他神經症狀和體徵
如果垂體瘤向後上生長壓迫垂體柄或下丘腦,可致多飲多尿;如 果腫瘤向側方生長侵犯海綿竇壁,則出現動眼神經或外展神經麻痺;如果腫瘤穿過鞍隔再向上 生長致額葉腹側部,有時出現精神症狀;如果腫瘤向後上生長阻塞第三腦室前部和室間孔,則 出現頭痛嘔吐等顱內壓增高症狀;如果腫瘤向後生長,可壓迫腦幹致昏迷、癱瘓或去大腦強直等。
輔助檢查
一、實驗室檢查
內分泌學檢查:應用內分泌放射免疫超微量法直接測定腦垂體的生長激素、催乳素、促腎上腺皮質激素、甲狀腺刺激素、黑色素刺激素、濾泡刺激素、黃體生成激素等,對垂體腺瘤的早期診斷有很大幫助。
二、放射學檢查
1、蝶鞍像:為基本檢查之一。在垂體瘤很小時蝶鞍可以沒有變化,由於腫瘤日漸長大,可致蝶鞍擴大、骨質破壞,鞍背侵蝕等。
2、CT掃描:採用靜脈注射造影劑增強後,可顯示出5mm大小的垂體腺瘤。更小的腫瘤顯示仍有困難。
3、MRI掃描:垂體動態掃描在垂體微腺瘤的診斷中是很必要的。
頭顱X線片、CT掃描或MRI檢查有助於垂體腺瘤的診斷。蝶鞍斷層照片常顯示蝶鞍擴大,鞍底骨質變薄或破壞。利用增強的冠狀、矢狀及軸位ct掃描可顯示腫瘤大小及向蝶鞍上、下與鞍旁伸展的情況,並瞭解蝶竇氣化程度。
mri可更清晰地顯示腫瘤形態及其與周圍結構的關係,尤其對垂體微腺瘤的診斷更有價值。
根據影像學檢查所見,參照Hardy的垂體腺瘤分級標準,垂體腺瘤又可分為五級,
即1級:腫瘤直徑在10mm以內,於鞍內生長;
2級:腫瘤向鞍上伸展達10mm,充填了鞍上池;
3級:腫瘤向鞍上擴充套件10mm~20mm,使第三腦室上抬;
4級:腫瘤向鞍上擴充套件20mm~30mm,充填了第三腦室前部;
5級:腫瘤向鞍上擴充套件>30mm,達側腦室門氏孔,常合併梗阻性腦積水。此種分級的1級為微腺瘤,2、3級為大腺瘤,4、5級為巨大腺瘤。
診斷
垂體腺瘤的診斷主要根據患者的臨床表現、視力視野障礙及其他神經系統所見,以及內分泌學檢查和放射學檢查等,典型的垂體瘤診斷不難。但在早期的垂體瘤,症狀不太明顯時,診斷並不容易,甚至不能發現。
鑑別診斷
(1) 顱咽管瘤:多發生在兒童及年輕人,發病緩慢,除視力和視野障礙外,還有發育停滯,性器官不發育,肥胖和尿崩等垂體功能減低和丘腦下部受累的表現,體積大的腫瘤出現顱內壓增高症狀。影像學表現多數病例腫瘤有囊變,鈣化。腫瘤多主題位於鞍上,垂體組織在鞍內底部。
(2) 鞍結節腦膜瘤:多發生在中年人,,病情進展緩慢,初發症狀為進行性視力減退伴有不規則的視野缺,頭痛,內分泌症狀不明顯。 影像學表現腫瘤形態規則,增強效果明顯,腫瘤位於鞍上,垂體組織在鞍內底。
(3) 拉司克裂囊腫:發病年齡年輕,多無明顯臨床表現,少數出現內分泌紊亂和視力減退。影像學可見,體積小的囊腫位於垂體前後葉之間,類似"三名制"餡餅.大型囊腫垂體組織被推擠到囊腫的下、前、上方。該病最易誤診為垂體瘤。
(4) 生殖細胞瘤: 又稱異位松果體瘤,多發生在兒童,病情發展快,多飲多尿,性早熟,消瘦。臨床症狀明顯。影像學表現病變多位於鞍上,增強效果明顯。
(5) 視交叉膠質瘤:多發生在兒童及年輕人, 以頭痛,視力減退為主要表現,影像學表現病變多位於鞍上,病變邊界不清,為混雜訊號,增強效果不明顯。
(6) 上皮樣囊腫:青年人多見,發病緩慢,視力障礙, 影像學表現為低訊號病變。
疾病治療
一、治療原則
1、手術治療:首選,有垂體卒中者應緊急手術。
2、立體定向放射外科:無顱內壓增高徵、腫瘤直徑〈3cm者 可考慮γ-刀或X-刀治療。
3、放射治療:腫瘤未能全切或不能耐受手術者。
4、藥物治療:垂體功能減退者可予藥物替代治療,分泌性功能腺瘤選用抑制垂體激素分泌過多的藥物。
5、預防感染、對症治療,有併發症者針對併發症處理。
二、用藥原則
1、無分泌功能性腺瘤給潑尼鬆、可的鬆、甲狀腺素片、甲基睪丸素、垂體後葉素等替代治療改善垂體功能減退,按病情需要選用。
2、腫瘤的藥物治療溴隱亭適用於PRL腺瘤及GH腺瘤,賽庚啶適用於ACTH腺瘤、GH腺瘤,氨基導眠能適於ACTH腺瘤。停藥後均易復發,常作為手術或放療後的輔助藥物。
3、糾正腦水腫、降低顱內壓以甘露醇、速尿、地塞米松為主藥,甚至可使用人血白蛋白。
4、注意電解質及體液平衡,術中補充失血。
5、術後酌情使用抗生素預防感染,可聯合用藥;使用神經營養藥物促進腦細胞康復。
6、對症治療,有併發症者針對併發症選藥處理。
三、垂體腺瘤經鼻孔蝶竇顯微手術治療
手術在全麻下施行,患者取臥位,頭後仰30°,氣管的麻醉插管固定於左側口角。術中使用冷光源深部照明和高速微型磨鑽,開放蝶竇及鞍底骨質。進入蝶鞍後,在手術顯微下分離並摘除腫瘤。垂體微腺瘤組織多呈白色或紫紅色,易於剝離與切除。
對於大腺瘤或巨大腺瘤,在切除鞍內瘤組織後,為使突入鞍上的瘤塊獲得徹底切除,於患者腰蛛網膜下腔預先置入的導管內緩慢注射生理鹽水,用增加顱內壓力的方法將鞍上瘤塊擠壓入術野內,有利於手術摘除。注射生理鹽水的量依監測的顱內壓力值而定,一般為20ml~60ml,少數為80ml。
若icp>5.33kpa,則應特別慎重,注射量過多或過快可能會產生急性顱內壓增高而引起嚴重併發症。腫瘤切除後嚴密止血,瘤腔內用小片明膠海綿堵塞。並取小塊肌肉及骨片行鞍底修補,區域性就用醫用膠粘合加固,防止csf漏或垂體脫位,鼻腔用碘仿或油沙條堵塞。
注意事項
垂體腺瘤是良性腫瘤,早診早治效果好。慢性頭痛伴進行性視力減退、視野缺損及有內分泌方面改變者應考慮本病可能,找專科醫生就診。術前視力影響愈嚴重術後恢復可能性愈小,故早診早治是關鍵,亦為爭取作手術選擇性全切除的先決條件。
雙側視力短時間內急劇下降提示垂體卒中可能,一經確診即需緊急手術挽救視力。術後需長期隨訪,復發者可考慮再次手術。x-刀或γ-刀對有適應症者可免手術,但費用較昂貴,亦不能避免復發可能。垂體微腺瘤(直徑〈10mm)者,可服用溴隱亭治療。一般術後加用放療或藥物治療,療效滿意。
(1)術後次日即可飲水進食,第二天可下地行走,一般在第4~6天出院。
(2)術後一個月內宜進容易消化的食物,並注意飲食衛生,禁止暴飲暴食及飲酒。
(3)術後休息一個月,禁止做劇烈運動;2月內禁止同房;三月內禁止懷孕。
(4)術後應在安靜環境內修養,避免接觸過多人或進行腦力勞動。
併發症
腫瘤向鄰近生長壓迫者可有偏癱、失語、煩渴、多飲、多尿等併發症。
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