垂體腺瘤卒中是指垂體腺瘤突然出血或梗塞引起的頭痛、視功能障礙、眼肌麻痺和意識狀態改變和垂體激素分泌不足的一組臨床綜合徵。垂體腺瘤卒中的發病率各家報道不一,大約佔垂體瘤患者的1.4％~16.6％之間，其主要原因是分類診斷的標準不一致導致的。隨著CT和MRI等先進的影像學檢查的普及,越來越多的臨床表現不明顯的亞臨床垂體腺瘤卒中病例得到確診，因此垂體腺瘤卒中發病率的統計差異較大。垂體瘤卒中是神經外科常見的急症之一，如果延誤治療,患者將有可能出現生命危險。而臨床治療的關鍵,在於早期診斷。本節將結合1病例分析垂體腺瘤卒中的臨床特徵及有效檢查,提高垂體腺瘤卒中的診斷和治療水平。
病例重現：
患者男性，因突發意識喪失並肢體抽搐一次入院。患者既往無癲癇發作病史。查體：神志清，精神差，鬍鬚稀少，雙瞳孔2、5mm，等大等圓，右眼視力30cm數指，左眼20cm數指。視野檢查雙顳側偏盲。輔助檢查：MR示鞍內及鞍上軟組織腫塊，垂體柄顯示不清，增強掃描呈顯著強化，大小約3、8×2、8×2、8釐米3，內有T1低訊號T2高訊號囊變，結論為垂體大腺瘤卒中。內分泌學：FT3 3、66(正常範圍2、3-6、3) pmol/l；FT4 9、59(正常範圍10、-24、5) pmol/l；皮質醇5、77ug/dl;血清鈉120mol/l。
入院後診斷為垂體大腺瘤卒中，低鈉血癥。考慮到患者頭疼雖然明顯，但視力未再有繼續下降，低鈉嚴重，故給予氫化考的鬆靜脈滴注並補充高滲鹽水，3天后病人血鈉上升至 134mol/l，精神好轉，遂行治療內鏡下經鼻蝶垂體瘤切除術。術中見鞍內張力明顯增高，腫瘤組織內夾雜大量細小血塊，質地韌，術中仔細切除腫瘤並保護殘留的正常垂體組織。術後病理結果：垂體大腺瘤卒中。術後繼續給予予氫化考的鬆以及強的鬆序貫治療。術後患者視力視野明顯改善，頭疼消失，血鈉逐漸恢復正常，甲狀腺素及皮質醇水平略有降低，恢復良好。
疾病特點：
研究表明,垂體腺瘤瘤內出血傾向較其它中樞神經系統腫瘤高出約5、4倍,但對於出血的確切原因尚未得出統一的認識。
垂體腺瘤卒中的臨床表現可因垂體瘤壞死及出血的程度和範圍而異，典型的臨床症狀有下述幾個方面:①腫瘤擴大產生的壓迫症狀:鞍內壓力增高,引起劇烈頭痛、嘔吐;視神經、視交叉及視束受壓,致視力急劇減退及各種型別的視野缺損;海綿竇受壓引起動眼神經麻痺、滑車神經、三叉神經及外展神經損害症狀;大腦中動脈、大腦前動脈受壓可出現腦缺血癥狀;下丘腦受壓則可有意識障礙、尿崩症或體溫改變,嚴重者還可出現應激性潰瘍;②腦膜刺激徵:瘤內容物或血液進入蛛網膜下腔引起發熱、頸強直及其他腦膜刺激症狀;③內分泌功能改變，腫瘤內出血加重了對殘留垂體組織的破壞,使患者原有的垂體前葉功能減退表現進一步加重，嚴重時可引起垂體危象,出現意識障礙,甚至死亡。垂體後葉也常常受累,出現一過性尿崩症或永久性尿崩。不是所有垂體腺瘤出血患者都有典型的臨床症狀，如果病變範圍小、出血量較少者,可無上述急性神經系統及視野改變,僅有內分泌功能改變的臨床表現。根據腫瘤卒中後對周圍結構的影響和病情緩急及嚴重程度，王任直等[1]將垂體卒中分為四種類型。即①暴發性垂體腺瘤卒中(Ⅰ型); ②急性垂體腺瘤卒中(Ⅱ型) ; ③亞急性垂體腺瘤卒中(Ⅲ型) ; ④慢性垂體腺瘤卒中(Ⅳ型)。對於Ⅲ型和Ⅳ型垂體腺瘤卒中,因其臨床表現多不典型或缺如,故稱為亞臨床垂體腺瘤卒中。
CT 在垂體卒中急性期平掃時即可見瘤內的高密度影出血灶，很容易辨別，但當進入亞急性期後則呈等密度，難於鑑別。因此，在高度懷疑垂體卒中的病例中,應首選MRI掃描。急性期T1WI上呈等訊號或稍低訊號，T2WI上呈低訊號; 亞急性期T1WI 表現為不斷增強的高訊號，T2WI 呈低訊號、等訊號或高訊號不等;慢性期時T1WI、T2 WI都可呈高訊號。此外，MＲI 還能提供較 CT 更為清晰的三維空間解剖結構，它對腫瘤以及瘤體與周邊正常組織的關係都可起到良好的顯示作用。因此，大多數學者認為 MＲI 是垂體瘤卒中的首選影像學檢查手段[3-5]，而在急性期，尤其是超急性期則首選 CT。
治療：
針對垂體瘤卒中的治療，一方面是解決垂體瘤卒中導致腎上腺皮質激素的分泌功能減低、及其引起的全身性症狀,另一方面是緩解垂體瘤卒中造成相鄰解剖結構的壓迫症狀,包括視力、視野障礙和眼外肌麻痺,以及嚴重壓迫造成的意識障礙。治療的時機和方式應該是根據患者的全身狀況、神經系統症狀、視力視野改變及內分泌激素水平來確立的個性化案。
垂體腺瘤卒中可引起急性垂體功能低下,所以激素替代治療是垂體卒中的基本治療手段，在疾病的任何階段都需應用。當確診或高度疑診為垂體卒中時，應立即使用超生理劑量腎上腺糖皮質激素。氫化可的鬆療效得到較一致認可，推薦劑量為 50 mg /6 h，不僅可防止因垂體瘤內出血壞死引起的腎上腺皮質功能減退，減輕視神經、視丘下部的急性水腫，同時還可增強機體應激能力，降低手術死亡率。此外,必須同時給予維持水、電解質平衡等強有力的支援治療，並嚴密觀察視力視野改變和意識狀態變化，監測激素水平。
目前對於垂體腺瘤卒中的手術治療,多數學者都主張採用經鼻蝶入路顯微手術治療, 該入路手術操作簡便, 對腦組織干擾小,可良好暴露腫瘤,容易清除血腫和壞死組織，視神經減壓滿意, 併發症少,對殘留的垂體組織損傷小，能促進卒中後垂體功能的改善, 是治療垂體腺瘤卒中的理想方法。尤其是近期隨著神經內鏡和神經導航技術的提高，克服了鼻蝶入路視野小，有盲區的缺點,使手術定位更加準確, 擴大了手術視野,提高了腫瘤的全切率。只有在腫瘤巨大，廣泛累及鞍上、鞍旁、或向額、顳部侵襲發展的情況下采取額下或翼點入路,最大限度的切除腫瘤,但手術併發症發生率較高。
對於垂體瘤卒中是採取保守治療還是手術治療，手術治療的指徵和手術時機等問題仍存在較大爭議。有的學者主張儘快手術減壓,認為在發病後1周內行減壓手術的患者視力障礙及垂體功能障礙恢復明顯較好。也有的學者認為即使延期手術,神經視力障礙也能得到恢復。相反地,有些學者主張採取內科保守治療,尤其對於神經視力體徵較輕的患者,保守治療也得到了同樣滿意的預後。總結文獻，大多數研究者認為急性垂體卒中後影響視覺功能恢復的主要因素是視覺損害時間的長短、視覺損害的嚴重程度和視盤的改變，因此早期經鼻蝶減壓手術對於視力的恢復和垂體內分泌功能儲存有積極的意義。故目前普遍認為對進行性視力障礙或有意識障礙程度加深的病人,如果沒有手術的禁忌證,在診斷明確後,應及時行手術治療，建議手術在一週內實行。對於症狀輕微且穩定，或者症狀較明顯但在短期內有明顯好轉跡象者可以採取保守治療，但必須密切關注患者病情發展，包括視力變化，水電解質變化、以及內分泌功能的監測，如有惡化者，應立即行外科手術減壓。一般認為卒中後發生壞死的垂體瘤,放射治療反應差,在放療後由於腫瘤脆弱的血管破裂增加出血的可能性,有潛在的危險,故多數學者主張將急性垂體卒中後直接放療列為禁忌。但是可以對急性垂體卒中手術減壓後殘留腫瘤或復發腫瘤行放療。
要點：
1、 垂體腺瘤卒中的分類標準不一致，導致其發病率統計差異較大。
2、 典型的臨床症狀包括腫瘤體積擴大產生的壓迫症狀和原有的垂體前葉功能減退進一步加重，嚴重時可引起垂體危象,出現意識障礙,甚至死亡。
3、 MＲI 是垂體瘤卒中的首選影像學檢查手段，但急性期CT表現更加直觀。
4、 氫化可的鬆替代治療是垂體卒中的基本治療手段，在疾病的任何階段都需應用。
5、 垂體腺瘤卒中的手術方式以經蝶入路行鞍內減壓為首選。
6、神經內鏡和神經導航技術的應用提高了垂體腺瘤卒中患者的腫瘤全切率。
盲點：
1、有頭疼，視力下降等表現的患者，近期出現劇烈頭疼和急速的視力下降等症狀，應高度警惕垂體瘤卒中可能。
2、突然出現嚴重的垂體功能低下、低鈉血癥，甚至癲癇發作的患者，應注意排除垂體瘤卒中。
3、 CT和(或)MRI檢查提示垂體腫瘤,但密度和(或)訊號不均勻，瘤記憶體在液平面是垂體大腺瘤囊變出血較特徵性的改變。
4、 無明顯顱內壓增高者，垂體瘤卒中患者術前腰穿置管，術中釋放腦脊液，可以避免鞍隔過早塌陷，有利於腫瘤的全切除。
臨床箴言：
垂體瘤卒中是神經外科常見的急症之一，如果延誤治療,患者將有可能出現生命危險，對進行性視力障礙或有意識障礙程度加深的病人,如果沒有手術的禁忌證,在診斷明確後,應及時行手術治療。對於症狀輕微者可以採取保守治療，但必須密切關注患者病情發展，如有惡化者，應立即行外科手術減壓。
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