1、什麼是成人Still病
成人斯蒂爾病是一種全身性自身免疫炎症性疾病,是類風溼關節炎中的一種特殊型別,曾經稱為“亞急性變應性敗血症”。此病好發於30-40歲,女性多於男性,病程中關節炎、發熱、皮疹等急性發作與緩解交替出現。
2、成人Still病有哪些臨床特點
(1)發熱 幾乎100%的患者都有發熱,多呈弛張熱、迴歸熱或週期性的頑固高熱,為每日的單峰熱或雙峰熱。
(2)皮疹
在疾病早期90%患者出現斑丘疹或紅斑,主要位於軀幹、上臂及下肢以及機械刺激的部位,極少數皮疹出現在面部、手掌及足趾,為棕紅色或橙色,有時僅出現在發熱高峰期的數個小時,也可以持續到晚間或夜裡,成為殘留皮疹逐漸消失,時隱時現是本病皮疹的特點。
(3)關節肌肉症狀
關節痛及關節炎是主要表現之一,發生率80%以上,可為多關節炎或寡關節炎,發熱時加劇,熱退後減輕或緩解。滑膜炎時可有漢出性關節積液,但一般輕微而短暫,較少引起關節殘疾或破壞。關節腫痛可呈遊走性,以膝關節最早和最易受累,近端指間關節、掌指關節等也常受侵犯。關節症狀可首發,也可在發熱數週及至數年後才出現。半數以上有不同程度的肌肉痠痛,可為全身性,或以腓腸肌痛為主。
(4)咽喉腫痛 50%-90%可有咽喉腫痛,但咽部檢查僅有輕微充血、紅腫,細菌培養陰性。
(5)淋巴結病及脾腫大
頸及頜下淋巴結常受累,活動可有輕壓痛,淋巴結病理顯示漿細胞和中性粒細胞浸潤,為反應性增生。脾腫大輕至中度,隨著系統表現的緩解,淋巴結和脾腫大隨之消失。
(6)肝大和肝功能異常
半數患者有輕度肝大、肝功能異常,少數可有黃疸。肝活檢多為匯管區非特異性炎症細胞浸潤或枯否細胞增生、間質性炎症及脂肪變性。
(7)血液學表現
在疾病活動期,90%以上患者中性粒細胞增高,約80%的患者血白細胞計數≥15×109/L;約50%患者血小板計數升高;可合併正細胞正色素性貧血;幾乎100%患者血沉增快。
(8)血清鐵蛋白 血清鐵蛋白增高且其水平與病情活動呈正相關,對判斷病情是否活動及評價治療效果有一定意義。
3、怎樣治療成人Still病
(1)少數患者可以通過單獨應用非類固醇類抗炎藥物控制症狀。
(2)糖皮質激素是治療本病的主要藥物,起始劑量為每天0.5-1毫米/公斤體重,經4-6周後逐漸減量,每週減少5-2.5毫克,減量速度逐漸放慢,最後以最小劑量維持。
(3)對於症狀明顯、激素減量中的病情反覆的患者應早期加用慢性長效抗風溼藥,如甲氨喋呤7.5-20毫克/周,硫唑嘌呤50-150毫克每日1次,環磷醯胺0.1-0.2克隔日1次,或雷公藤多苷20毫克每日3次。益賽普為首的生物製劑對成人Still病有很好的療效。
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