斯蒂爾病本是指系統型起病的幼年型關節炎，但相似的疾病也可發生於成年人，稱為成人斯蒂爾病。本病曾稱為“變應性亞敗血症”，1987年以後統一稱為成人斯蒂爾病。
本病病因尚不清楚。臨床特徵為發熱、關節痛和/或關節炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結腫大、中性粒細胞增多以及血小板增多，嚴重者伴系統損害。由於無特異診斷方法和標準，常常需排除感染、腫瘤後才考慮其診斷。某些患者即便診斷為成人斯蒂爾病，還需要在治療中密切隨診，以進一步除外感染和/或腫瘤的發生。本病男女罹病相近，散佈世界各地，無地域差異。好發年齡為16-35歲，高齡發病亦可見到。
臨床表現
1、症狀和體徵
（1）發熱：是本病最常見、最早出現的症狀。其他一些表現如皮疹、關節肌肉症狀、外周血白細胞增高等表現可能在出現發熱數週甚至數月後才陸續表現出來。80％以上的患者呈典型的峰熱（spiking fever），通常於傍晚體溫驟然升高，伴或不伴寒戰，達39℃以上，但未經退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常峰熱每日一次，每日二次者少見。
（2）皮疹：是本病的另一主要表現，約見於85％以上患者，典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時皮疹形態多變，可呈蕁麻疹樣皮疹。皮疹主要分佈於軀幹、四肢，也可見於面部。本病皮疹的特徵是常與發熱伴行，常在傍晚開始發熱時出現，次日晨熱退後皮疹亦消失。另一面板異常是約1/3患者由於衣服、被褥皺摺、搓抓等機械刺激或由於熱水浴，使相應部位面板呈瀰漫紅斑並可伴有輕度瘙癢，這一現象即Koebner現象。
（3）關節及肌肉：幾乎100％患者有關節疼痛，關節炎在90％以上。膝、腕關節，其次為踝、肩、肘關節最易受累。近端指間關節、掌指關節及遠端指間關節亦可受累。發病早期受累關節少，以後受累關節增多呈多關節炎。不少患者受累關節的軟骨及骨組織可侵蝕破壞，故晚期關節有可能僵直、畸形。肌肉疼痛常見，約佔80％以上。多數患者發熱時出現不同程度肌肉痠痛，部分患者出現肌無力及肌酶輕度增高。
（4）咽痛：多數患者在疾病早期有咽痛，有時存在於整個病程中，發熱時咽痛出現或加重，退熱後緩解。咽部出血，咽後壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大，咽拭子培養陰性，抗菌素治療對咽痛無效。
（5）其他臨床表現：如周圍淋巴結腫大、肝脾大、腹痛（少數似急腹症），胸膜炎，心包積液、心肌炎、肺炎。較少見的有腎、中樞神經異常、周圍神經損害。少數患者可出現急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、瀰漫性血管內凝血（DIC）、嚴重貧血及壞死性淋巴結病。
2、實驗室檢查
（1）血常規，90％以上患者中性粒細胞增高，80％左右的患者血白細胞計數≥15×109/L。約50％患者血小板計數升高，嗜酸粒細胞無改變。可合併正細胞正色素性貧血。幾乎100％患者血沉增快。
（2）部分患者肝酶輕度增高。
（3）血液細菌培養陰性。
（4）類風溼因子和抗核抗體陰性，僅少數人可呈滴度低陽性。血補體水平正常或偏高。
（5）血清鐵蛋白（SF），本病SF水平增高，且其水平與病情活動相關。因此SF不僅有助於本病診斷，而且對觀察病情是否活動及判定治療效果有一定意義。
（6）滑液和漿膜液白細胞增高，呈炎性改變，其中以中性粒細胞增高為主。
3、放射學表現
在關節炎者可有關節周圍軟組織腫脹，關節骨端骨質疏鬆。隨病情發展，關節軟骨可破壞，關節間隙變窄，此在腕關節最易見到這種改變。軟骨下骨也可破壞，最終可致關節僵直、畸形。
診斷及鑑別診斷
1、診斷要點
對出現下列臨床表現及相關的檢查，應疑及本病。
（1）發熱是本病最突出的症狀，出現也最早，典型的熱型呈峰熱，一般每日1次。
（2）皮疹於軀幹及四肢多見，也可見於面部，呈橘紅色斑疹或斑丘疹，通常與發熱伴行，呈一過性。
（3）通常有關節痛和/或關節炎，早期呈少關節炎，也可發展為多關節炎。肌痛症狀也很常見。
（4）外周血白細胞顯著增高，主要為中性粒細胞增高，血培養陰性。
（5）血清學檢查：多數患者類風溼因子和抗核抗體均陰性。
（6）多種抗菌素治療無效，而糖皮質激素有效。
2、診斷標準
本病無特異性診斷方法，國內外曾制定了許多診斷或分類標準，但至今仍未有公認的統一標準。推薦應用較多的美國Cush標準和日本標準。
此標準需排除：感染性疾病、惡性腫瘤、其他風溼病。符合5項或更多條件（至少含兩項主要條件），可做出診斷。
3、鑑別診斷
在診斷成人斯蒂爾病之前應與下列疾病相鑑別：
（1）感染性疾病：病毒感染（乙肝病毒、風疹、微小病毒、可薩奇病毒、EB病毒、鉅細胞病毒、人類免疫缺陷病毒等），亞急性細菌性心內膜炎，腦膜炎球菌菌血症，淋球菌菌血症及其它細菌引起的菌血症或敗血症，結核病，萊姆病（Lyme病），梅毒和風溼熱等。
（2）惡性腫瘤：白血病，淋巴瘤，免疫母細胞淋巴結病。
（3）結締組織病：系統性紅斑狼瘡，原發性乾燥綜合徵，混合性結締組織病等。
（4）血管炎：結節性多動脈炎，韋格納肉芽腫，血栓性血小板減少性紫癜，大動脈炎等。
（5）其他疾病：血清病，結節病，原發性肉芽腫性肝炎，克隆氏病（Crohn氏病）等。
治療原則及方案
本病尚無根治方法，但如能及早診斷，合理治療可以控制發作，防止復發，用藥方法同類風溼關節炎。
常用的藥物有非甾類抗炎藥（NSAIDS）、糖皮質激素、改善病情抗風溼藥（DMARDS）等。
1、非甾類抗炎藥（NSAIDs）
急性發熱炎症期可首先使用NSAIDs，一般需用較大劑量，病情緩解後應繼續使用1~3個月，再逐漸減量。定期複查肝腎功能及血常規，注意不良反應（參考類風溼關節炎用藥）。
成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經合理使用NSAIDs可以控制症狀，使病情緩解，通常這類患者預後良好。
2、糖皮質激素
對單用NSAIDs不起效，症狀控制不好，或減量復發者，或有系統損害、病情較重者應使用糖皮質激素。常用潑尼鬆0.5~1mg/kg/d。待症狀控制、病情穩定1個月以後可逐漸減量，然後以最小有效量維持。病情嚴重者需用大劑量激素（潑尼鬆≥1.0mg/kg/d），也可用甲基潑尼鬆龍衝擊治療，通常劑量500-1000mg/次，緩慢靜滴，可連用3天。必要時1-3周後可重複，間隔期和衝擊後繼續口服潑尼鬆。長期服用激素者應注意感染、骨質疏鬆等併發症。及時補充防治骨質疏鬆的相關藥物，如抑制破骨細胞的二磷酸鹽、活性維生素D。
3、改善病情抗風溼藥物（DMARDs）
激素仍不能控制發熱或激素減量即復發者；或關節炎表現明顯者應儘早加用DMARDs。
噁心嘔吐常見，骨髓抑制。致癌作用（與總劑量和療程有關，但近年有人認為如不出現嚴重的毒副作用不限總量），出血性膀胱炎及膀胱癌（我國較少見），肝損害、黃疸、脫髮。感染、帶狀皰疹，致畸和不育。高血壓，肝腎毒性，神經系統損害，繼發感染，腫瘤及胃腸道反應，齒齦增生、多毛等。
使用DMARDs時，首選甲氨蝶呤（MTX），劑量7.5-15mg/周，病嚴重者可適當加大劑量。病情較輕者可用羥基氯喹。對頑固病例選用硫唑嘌呤、環磷醯胺及環孢素。使用環磷醯胺時，有衝擊療法及小劑量用法，兩者相比較，衝擊療法副作用小。臨床上還可根據病情在使用MTX時基礎上聯合使用其他DMARDs。當轉入慢性期以關節炎為主要表現時，可參照類風溼關節炎DMARDs聯合用藥，如MTX+SASP；MTX+HCQ；MTX+青黴胺；MTX+金製劑。在多種藥物治療難以緩解時也可MTX+CYC。如患者對MTX不能耐受或療效不佳可改用來氟米特（LEF），在使用LEF基礎上還可與其他DMARDs聯合。
用藥過程中，應密切觀察所用藥物的不良反應，如定期觀察血象、血沉、肝腎功能。還可定期觀察鐵蛋白（SF），如臨床症狀和體徵消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，則提示病情緩解。病情緩解後首先要減停激素，但為繼續控制病情防止復發，DMARDs應繼續應用較長時間，但劑量可酌減。
4、植物製劑
部分植物製劑，如雷公藤多甙、青藤鹼、白芍總甙已在多種風溼性疾病治療中應用。本病慢性期，以關節炎為主要表現時亦可觀察使用（詳見類風溼關節炎用藥）。
預後
患者病情、病程呈多樣性，反應本病的異質性。少部分患者一次發作緩解後不再發作，有自限傾向。多數患者緩解後易反覆發作。還有慢性持續活動的型別，最終出現慢性關節炎，有軟骨和骨質破壞，酷似類風溼關節炎。
須強調指出的是成人斯蒂爾病是一種排除性疾病，至今仍無特定的統一診斷標準，即使在確診後，仍要在治療、隨訪過程中隨時調整藥物，以改善預後並經常注意排除感染、腫瘤和其他疾病，從而修訂診斷改變治療方案。
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