成人斯蒂爾病診治指南（草案）
來源：中華醫學會風溼病學分會
【概述】
斯蒂爾病本是指系統型起病的幼年型慢性關節炎，但相似的疾病也可發生於成年人，稱為成人斯蒂爾病（adult onset still’s disease AOSD）。本病曾稱為“變應性亞敗血症”，1987年以後統一稱為成人斯蒂爾病。河南中醫學院第一附屬醫院風溼科杜明瑞
本病病因尚不清楚。臨床特徵為發熱、關節痛和/或關節炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結腫大、中性粒細胞增多以及血小板增多，嚴重者可伴系統損害。由於無特異性的診斷方法和標準，需排除感染、腫瘤以及其他結締組織病後才考慮其診斷。某些患者即便診斷為成人斯蒂爾病，也需要在治療中密切隨診，以進一步除外上述疾病的可能。本病男女患病率相近，散佈世界各地，無地域差異。好發年齡為16-35歲，高齡發病亦可見到。
【臨床表現】
1、症狀和體徵
（1）發熱 是本病最常見、最早出現的症狀。其他表現如皮疹、關節肌肉症狀、外周血白細胞增高等可能在出現發熱數週甚至數月後才陸續表現出來。80%以上的患者呈典型的弛張熱（remittent fever），通常於傍晚體溫驟然升高，達39℃以上，伴或不伴寒戰，但未經退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常體溫高峰每日一次，每日二次者少見。
（2）皮疹 是本病的另一主要表現，約見於85%以上患者，典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時皮疹形態多變，可呈蕁麻疹樣皮疹。皮疹主要分佈於軀幹、四肢，也可見於面部。本病皮疹的特徵是常與發熱伴行，常在傍晚開始發熱時出現，次日晨熱退後皮疹亦消失。另一面板異常是由於衣服、被褥皺摺、搓抓等機械刺激或熱水浴，使得相應部位面板呈瀰漫紅斑並可伴有輕度瘙癢，這一現象即Koebner現象，約見於1/3的患者。
（3）關節及肌肉 幾乎100%患者有關節疼痛，關節炎在90%以上。膝、腕關節最常累及，其次為踝、肩、肘關節，近端指間關節、掌指關節及遠端指間關節亦可受累。發病早期受累關節少，以後可增多呈多關節炎。不少患者受累關節的軟骨及骨組織可出現侵蝕破壞，故晚期有可能出現關節僵直、畸形。肌肉疼痛常見，約佔80%以上。多數患者發熱時出現不同程度肌肉痠痛，部分患者出現肌無力及肌酶輕度增高。
（4）咽痛 多數患者在疾病早期有咽痛，有時存在於整個病程中，發熱時咽痛出現或加重，退熱後緩解。可有咽部充血，咽後壁淋巴濾泡增生及扁桃體腫大，咽拭子培養陰性，抗菌素治療無效。
（5）其他臨床表現 可出現周圍淋巴結腫大、肝脾大、腹痛（少數似急腹症）、胸膜炎、心包積液、心肌炎、肺炎。較少見的有腎、中樞神經異常、周圍神經損害。少數患者可出現急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、瀰漫性血管內凝血（DIC）、嚴重貧血及壞死性淋巴結病。
2、實驗室檢查
（1）血常規 在疾病活動期，90%以上患者中性粒細胞增高，80%左右的患者血白細胞計數≥15×109/L。約50%患者血小板計數升高，嗜酸粒細胞無改變。可合併正細胞正色素性貧血。幾乎100%患者血沉增快。
（2）部分患者肝酶輕度增高。
（3）血液細菌培養陰性。
（4）類風溼因子和抗核抗體陰性，僅少數人可呈低滴度陽性。血補體水平正常或偏高。
（5）血清鐵蛋白（serum ferritin SF） 本病SF水平增高，且其水平與病情活動呈正相關。因此SF不僅有助於本病診斷，而且對判斷病情是否活動及評價治療效果有一定意義。
（6）滑液和漿膜腔積液白細胞增高，呈炎性改變，其中以中性粒細胞增高為主。
3、放射學表現
在有關節炎的患者，可有關節周圍軟組織腫脹和關節骨端骨質疏鬆。隨病情發展，可出現關節軟骨破壞，關節間隙狹窄，這種改變最易在腕關節出現。軟骨下骨也可破壞，最終可致關節僵直、畸形。
【診斷及鑑別診斷】
1、診斷要點
如出現下列臨床表現及陽性的實驗室檢查結果，應疑及本病。
（1）發熱是本病最突出的症狀，出現也最早，典型的熱型呈弛張熱，一般每日1次。
（2）皮疹於軀幹及四肢多見，也可見於面部，呈橘紅色斑疹或斑丘疹，通常與發熱伴行，呈一過性。
（3）通常有關節痛和/或關節炎，早期呈少關節炎，也可發展為多關節炎。肌痛症狀也很常見。
（4）外周血白細胞顯著增高，主要為中性粒細胞增高，血培養陰性。
（5）血清學檢查：多數患者類風溼因子和抗核抗體均陰性。
（6）多種抗菌素治療無效，而糖皮質激素有效。
2、診斷標準
本病無特異性診斷方法，國內外曾制定了許多診斷或分類標準，但至今仍未有公認的統一標準。推薦應用較多的美國Cush標準和日本標準。
（1）Cush標準
必備條件
發熱≥39℃
關節痛或關節炎
類風溼因子
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。