1、本病在臨床表現，血象及骨髓等方面與再障頗為相似。
尤其在無血紅蛋白尿出現者，常易誤診為單純再生障礙性貧血。故對此類病人應認真檢查，長期隨訪以區別單純為陣發性睡眠性血紅蛋白尿、再障―睡眠性血紅蛋白尿綜合徵或單純為再生障礙性貧血。另外，本病尚需與其他溶血性疾病進行鑑別，尤其是陣發性冷性血紅蛋白尿、冷凝集素綜合徵、血紅蛋白病等。廊坊市中醫院血液科徐文江
2、陣發性睡眠血紅蛋白尿起病多較緩，但亦有起病較急者。
臨床出現血紅蛋白尿的典型病例診斷不難。對於無明顯典型血紅蛋白尿者，則易誤診、漏診。故臨床具有如下表現者，應考慮本病可能，進一步作有關檢查：如不明原因貧血，特別是初步診斷為溶血性貧血而病因不明者；不明原因全血細胞減少，無論骨髓增生減低與否；頑固性不明原因缺鐵，尤其是伴有溶血者；反覆發作靜脈血栓形成，尤其是伴有腹痛或頭痛者；不明原因的血管內溶血，尤其是有血紅蛋白尿者。
3、對於無血紅蛋白尿發作。
骨髓增生低下，中重度血細胞減少的本病患者，常用刺激造血的藥物，如雄激素，一般以口服為主，但在使用時應注意肝損害等副作用，應常規加強護肝，如肝太樂、肝得健等，不宜使用聯苯雙酯，因其味酸，以免誘發或加重溶血。
4、對於有典型血紅蛋白尿發作。
骨髓增生活躍者，應積極控制溶血發作，可用皮質激素、右旋糖酐、碳酸氫鈉、大劑量維生素E等，還可定期足量輸注洗滌紅細胞以抑制II、III型紅細胞生成而減輕溶血；必要時可考慮小劑量化療。另外，鐵劑在確有缺鐵時可予常規劑量的1/3~1/10酌情補給，注意不能按常規劑量補充，更不能在未有明確缺鐵證據前盲目補鐵，以免刺激補體敏感細胞大量增殖誘發溶血。對於有血栓形成者，宜使用右旋糖酐，據報道分子量為142000者效果更好；還可使用抗凝劑，但肝素使用要慎重，除非廣泛血栓形成，否則最好不用，因有報道可誘發溶血。對於本病還有報道可使用大劑量654-II，如血紅蛋白尿發作時予90mg~120mg，靜脈滴注，病情穩定後改為20mg，每日3次口服。
5、陣發性睡眠性血紅蛋白尿屬祖國醫學黃疸（陰黃）、虛勞、瘀證等範圍。
其主要病機是溼熱交蒸，鬱而發黃；或溼毒化火，傷營敗血；或氣血虧虛，血不華色；或久病入絡，氣滯血瘀。其中慢性貧血期病機關鍵在脾胃、肝腎虛損，氣血不足；急性溶血期病機關鍵在溼熱毒邪蘊蒸；變證則因氣虛氣滯，瘀血阻絡。本病以脾腎陰陽氣血虧虛為本，溼熱、瘀血為標。臨床正虛與邪實常同時存在，標本緩急時可互相轉化，證型之間常互相兼夾，尤須把握病機，辨證施治。一般慢性貧血期多選用益氣養血，健脾補腎，填精生髓，滋補肝腎等法；急性溶血期多采用清熱利溼，祛瘀退黃；瘀血閉竅阻絡變證則選用益氣活血，祛瘀通絡，開竅等法。有報道黃芪建中湯、茵陳蒿湯、茵陳五苓散等加減可防治溶血發作。尚有報道單味中草藥楊梅根皮提取物製成的“防溶靈”治療本病，有效率79.3％，可供參考。另外，凡酸味中藥亦有可能誘發或加重溶血，故對本病均宜慎用或忌用，如五味子、山萸肉、酸棗仁、烏梅、川木瓜等。亦可於方中加入烏賊骨、瓦楞子、珍珠母、牡蠣等制酸藥物。
6、本病至今尚未有理想的治療方法。
異基因造血幹細胞移植可望去除異常造血克隆，達到根治目的，但由於受到供體缺乏、費用高昂、副反應大等限制，未能廣泛、常規使用。由於缺乏特效療法，儘量避免誘發因素就顯得更為重要，包括積極增強體質，防治病毒感染；避免使用可能誘發溶血的藥物；避免食用桔子、芒果、食醋等酸味食物，以及韭菜、飲酒等；避免劇烈運動、過度疲勞及精神刺激；儘量避免或減少手術、創傷，必要時不輸全血及濃縮紅細胞而改輸洗滌紅細胞；對於本病患者慎行預防接種，妊娠、月經來潮期間儘量減少酸味飲食。對於溶血發作頻繁的病人，可酌情加服小蘇打等鹼性藥物。
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