一、運動神經元病受累的範圍：
1、脊髓前角細胞
2、腦幹運動神經核
3、皮層錐體細胞和錐體束。
二、運動神經元病的發病狀況:
發病率：年發病率約2/10萬，人群患病率4-7/10萬，90％以上為散發病例。
成人患病情況：通常在30~60歲起病，男性多見。
遺傳性：5％~10％的患病者有遺傳性，其中有20％可以檢出為SOD1基因突變。
三、運動神經元病的病因:
1、遺傳因素,SOD1基因突變是運動神經元病發病機制中研究最多的內容之一。SOD1是一種人體所有細胞內高表達蛋白，稱為銅/鋅超氧化物歧化酶。
2、興奮性氨基酸毒性。
3、自由基氧化損傷。
4、神經細絲及神經元變性。
5、線粒體形態和功能異常。
6、環境因素和病毒感染。
運動神經元病是一種異質性疾病，許多的研究所涉及的假說都不能解釋MND發病的整個過程，
可能只是運動神經元病發病的一個階段或者環節。究竟是什麼原因何種機制導致了運動神經元損
傷的過程，以及MND僅僅運動神經元選擇性受累，並沒有一個明確的結論。
四、運動神經元病的臨床分型:
1、肌萎縮側索硬化症（ALS，就是網路上常說的“漸凍症”，患者被稱為“漸凍人”的疾病）
2、進行性脊肌萎縮（PSMA）
3、進行性延髓麻痺（PBP)，也稱球麻痺
4、原發性側索硬化(PLS)
五、輔助檢查:
1、神經電生理檢查：
（1）肌電圖和神經傳導速度測定：是診斷運動神經元病最有價值的手段，特別是在疾病早期，
尤其具有診斷和鑑別診斷的價值。
（2）運動誘發電位（錐體束檢查，MEP）：此項檢查為MND提供上運動神經元受累的客觀依
據，因為ALS和PLS均有中樞運動傳導時間延長。
（3）單纖維肌電圖檢查（SFEMG）
2、MRI檢查。
3、腦脊液檢查。
六、運動神經元病的診斷要點:
1、中年隱襲起病，慢性進行性發展病程。
2、肌無力、肌萎縮、肌束震顫並腱反射亢進、病理徵等上、下運動神經元受累徵象。
3、神經電生理檢查顯示在4個節段（腦幹、頸、胸、腰骶髓4個節段），至少3個節段存在神經源
性損害。
4、無感覺障礙，無尿便障礙。
5、排除可以解釋臨床表現的其他疾病。
七、運動神經元病的疾病鑑別:
非典型運動神經元病病例必須與以下疾病鑑別:
1、脊肌萎縮症（SMA）
2、脊髓型合併神經根型頸椎病
3、多灶性運動神經病（MMN）
4、單肢肌萎縮（平山病）
5、ALS疊加綜合徵
6、X-連鎖脊球神經元神經病（Kenney病）
7、脊髓空洞症
8、脊髓灰質炎後綜合徵
9、頸椎合併腰椎神經根病
10、CIDP
11、良性肌束震顫
八、運動神經元病的治療：
MND的治療尚無有效方法。MND的治療目的是通過各種有效的方法和切實的措施：改善患者生存質量和生活質量，延長患者的生命。
1、利魯唑，又名力如太，是目前唯一被美國FDA批准用於治療ALS（運動神經元病，漸凍人）的藥物，成人劑量為50mg,2次/天，，服用時需要定時進行實驗室檢測。
2、各種維生素類藥，大劑量口服，效果因人而異。
3、中藥治療（有些驗方及成藥能給予患者一些幫助）。
4、對症治療。
5、支援治療和心理治療。
6、綜合治療和有效的護理方法。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。