本文從專業人士的角度對法樂氏四聯症的治療策略進行了較為全面的論述，對病人及家長有很重要的參考價值。法樂氏四聯症是發生率最高的紫紺型先天性心臟病。法樂氏四聯症如何治療，何時治療，關係到眾多患者一生的幸福。絕大多數法樂氏四聯症需要姑息性或根治性手術治療。
法樂氏四聯症( Tetralogy of Fallot ， TOF)，又稱法魯氏四聯症、法氏四聯症、法洛氏四聯症、、法絡四聯症、法樂氏四聯徵、法洛四聯症，是最常見的紫紺型先天性心臟病，約佔先天性心臟病的 12~14％，佔紫紺型先天性心臟病的 50％ ~ 90％ ，佔出生嬰兒的 0.03％ ~ 0.06％ 。近年來，對本病的認識和治療方面有不少進展，幾乎所有 TOF患者均可採用手術治療，效果良好。但在某些問題認識上仍存在分歧。
一、右心室流出道狹窄
TOF 右室流出道狹窄表現各異，可位於漏斗部，肺動脈瓣，肺動脈瓣環、肺動脈幹及其分支等部位。
( 一 ) 漏斗部狹窄：
此為典型 TOF 的特徵，約佔 25％ 。肥厚的前壁，隔束，壁束及室上嵴環抱形成狹窄，此狹窄口與肺動脈瓣之間形成第三心室
( 二 ) 肺動脈瓣狹窄：
約 75％TOF 患者有不同程度的肺動脈瓣狹窄，單以瓣膜狹窄為主要梗阻病變者僅佔 5％ ，兩瓣畸形所佔比例報道不一，從 25％ 到 70％。狹窄瓣膜的瓣葉，不論兩瓣或三瓣，一般均增厚，且較嚴重，導致瓣葉活動度降低及梗阻。部分病例瓣膜發育極差， 3％ ~ 5％僅遺留瓣葉殘跡，稱為肺動脈瓣缺如。漏斗部狹窄合併肺動脈瓣狹窄時，於肺動脈瓣近側可存在一纖維環狹窄，沒有第三心室。纖維環狹窄也可位於漏斗部中部。
( 三 ) 肺動脈瓣環狹窄：
肺動脈瓣環與漏斗部相似，正常時為一肌性結構。在心搏週期中其直徑有舒縮變化。TOF的肺動脈瓣環直徑與正常相反，幾乎總是小於主動脈瓣環，並因纖維化而增厚，失去舒縮性。第三心室較大者肺動脈瓣環很少狹窄，反之，若第三心室較小，瓣環處心內膜纖維組織增生，形成不同程度的瓣環狹窄。漏斗部管狀狹窄者總伴有瓣環嚴重狹窄。
( 四 ) 肺動脈及分支狹窄：
TOF肺動脈主幹幾乎都較主動脈狹小。瀰漫性右室流出道發育不全，其狹窄程度尤為顯著，主肺動脈直徑多不足主動脈直徑的一半，且較正常為短，向左後方移位。
( 五 ) 肺動脈側支迴圈：
TOF 多伴有口徑較大且擴充套件完好的支氣管側支動脈。最大的側支血流是主―肺側支動脈( APCAs )，其最常見於肺動脈閉鎖，罕見於一般肺動脈狹窄的TOF 病例，通常 1~3 支，大而分散，起自胸降主動脈中上段，與肺動脈的葉間或葉內段相延續。
某些大的 APCAs 進入右或左肺動脈的肺門段，其肺門部肺動脈可以退化。較少見情況下，一根大的APCAs 與肺門部肺動脈端側相連。罕有單根大的APCAs 與肺動脈的肺門段相延續(端端聯接)，稱為“動脈總幹 Ⅳ 型 ” 。所以，大的 APCAs多伴有異常分支及肺門部肺動脈分佈不全。也可伴有單一的或多發的，侷限性或節段性肺動脈狹窄和(或)肺動脈瀰漫性發育不全。
二、室間隔缺損
典型的 TOF ，室缺位於主動脈瓣下，臨近或累及膜部間隔，當漏斗部間隔缺如時，室缺不僅位於主動脈瓣下，也位於肺動脈瓣下。即所謂幹下型室缺。
三、主動脈騎跨
TOF患者主動脈根部旋轉、擴大，較正常前移，其開口騎跨在兩心室之上。由於升主動脈較正常前移，故術中看其常將較細小的肺動脈部分遮掩。主動脈右移在右室之上是TOF的特點，其程度變化在30％―90％之間，一般在50％左右。
四、右心室
由於右室肥厚，右室流入道部分(竇部)外觀較正常心臟增大，故室間隔左移，左室位置後移(順鐘向轉位)。
五、左心室
TOF左心室厚度一般正常。重型TOF及嚴重紫紺者左室舒張末期容量正常或略小。即使左室略小時，其厚度一般正常。罕有左室和二尖瓣真性發育不良。
六、伴隨畸形
TOF伴隨畸形較多，以右位主動脈弓最多見，約佔25％，其他較常見的有房間隔缺損(9％)，永存左上腔靜脈(8％)，冠狀動脈左前降支起源於右冠狀動脈(4％)，動脈導管未閉(4％)，多發性室缺(2％)，完全性房室管畸形(2.2％)，主動脈關閉不全等。
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