法樂四聯症(TOF)是小兒青紫型先心病中最常見的一種，約佔80％。其自然預後差，不經手術治療的自然死亡一歲以內為25％，三歲以內達40％，10歲以內死亡70％，絕大多數患兒死於缺氧發作或心力衰竭。我科自2002年-2009年共收治一歲以內TOF67例，報告如下：
臨床資料
一般資料67例中，男41例，女26例。年齡2-12個月，平均9.06±2.72，體重5-10kg，平均6.98±0.96kg。術前通過X線胸片、心電圖、彩色超聲多普勒和CT造影確診。術前經皮氧飽和度60％-87％。單純TOF43例，TOF合併動脈導管未閉(PDA)11例，TOF合併房間隔缺損(ASD)9例，TOF合併主動脈縮窄(COA)1例，TOF合併肺動脈閉鎖(PA)2例，TOF合併冠狀動脈畸形1例。合併胸腺缺如或發育不良4例(Digeoge綜合症)。其中10例術前有缺氧發作而行亞急診手術治療。術中跨肺動脈瓣環補片擴大右室流出道43例，單純右心室流出道補片24例。16例保持卵圓孔開放。
手術方法經口腔或經鼻腔氣管插管，靜吸複合全身麻醉。胸骨正中切開進胸，常規建立體外迴圈。主動脈根部灌注含血冷心肌保護液，經卵圓孔或ASD行左心引流。右心室流出道直切口，探查肺動脈瓣及瓣環，儘可能保留肺動脈瓣膜完整。切除肥厚隔、壁束肌肉。Dcron補片或自身心包片以0/5Prolene連續縫合修補室間隔缺損，根據肺動脈瓣環發育情況行單純右心室流出道自身心包片擴大或跨瓣擴大肺動脈至左肺動脈起始部。根據術中探查肺動脈發育情況決定是否保留卵圓孔開放。術畢常規超濾，依病情置右房測壓管或起搏導線。體外轉流時間47.2±16分鐘，主動脈阻斷時間32.1±14分鐘。
結果
67例中，術後死亡5例(7.46％)，其中2例合併Digeoge綜合症，術後肺部反覆感染，家長放棄治療。餘3例死於術後低心排，其餘全部治癒出院。術後共發生低心排12例，搶救成功9例;術後出血二次開胸止血1例;胸骨感染1例;胸腔積液2例;肺部感染6例。監護室停留時間3-12天，平均4.2天。術後彩色超聲多普勒檢查，室間隔缺損殘餘分流2例，殘餘肺動脈分枝梗阻6例，中度肺動脈返流34例，輕度肺動脈返流12例。心電圖隨訪，完全性右束枝傳導阻滯27例，不全性右束枝傳導阻滯23例。隨訪6月-5年，無遠期死亡。彩色超聲多普勒檢查，心功能正常，2例仍有左肺動脈流速增快，中度肺動脈返流23例，輕度肺動脈返流22例。所有患兒生長髮育良好。
討論
TOF是小兒青紫型先心病中最常見的一種，一歲以內自然死亡率高達25％，多數死於缺氧發作和心力衰竭。外科成功糾治TOF已有五十餘年，但在外科技術和手術時機上仍然存在爭議。理論上早期糾治TOF可減少低氧對心腦等重要臟器發育的影響，早期解除右心室流出道梗阻可避免以後右心室肥厚和纖維化，優化右心室功能，減少術後遠期心律失常的發生率。早期恢復正常的肺部血流有利於肺血管的正常發育，同時也可避免姑息手術的不利影響。國外許多心臟中心報告，新生兒和嬰兒期一期糾治TOF，圍術期死亡率1.1％-4.5％。我們的資料顯示死亡率7.46％，但除去2例Digeoge綜合症，家屬放棄治療，實際死亡率為4.47％。
TOF合併Digeoge綜合症屬特殊型別，這種患兒胸腺缺如或發育不良，免疫功能低下，術前常有反覆的上呼吸道感染病史。術後極易併發肺部感染，造成術後低氧血癥，撤機困難。對此類患兒，術後應加強無菌操作，及時檢測呼吸道病原菌，應用有效的抗生素控制感染，應用丙種球蛋白增加免疫功能。
術後低心排是造成TOF死亡的主要因素。為減少手術對右心室功能的近期和遠期影響，許多學者採用經右心房和肺動脈途徑、有限的右心室流出道切口修補室間隔缺損和解除右心室流出道梗阻。Karl和Hirsch等報道結果良好。而Jonas認為右心室切口並非是造成術後低心排和遠期心律失常的主要因素，術中注意保留調節束，避免過多切除右心室肌束，保持良好的三尖瓣功能，徹底解除右心室流出道梗阻和保護右心室流出道圓錐動脈才是根本。我們體會，經三尖瓣修補室間隔缺損並無困難，但疏通右心室流出道常難以滿意。ChristosAlexiou等報告，經心房行TOF糾治術後因右心室流出道梗阻需再次手術率明顯高於經右心室糾治術，而遠期生存率、心律失常發生率和心功能狀態兩種途徑無明顯區別，認為早期解除右心室流出道梗阻，避免心肌纖維化比右心室切口更為有益。實際上，部分TOF患兒右心室流出道肥厚肌束可能較少，而主要表現為右心室流出道發育不良，只有補片擴大流出道才能解除梗阻。
TOF糾治術後殘餘右心室流出道梗阻和肺動脈瓣返流是影響近遠期效果和再次手術干預的主要原因。術中是否行跨瓣環補片主要依據肺動脈瓣環發育情況而定，我們的原則是在保證無梗阻的同時儘可能保留肺動脈瓣膜完整。Bacha等報告，術後再次手術干預的主要原因是右心室流出道梗阻復發。其他一些中心的研究表明，術後存在右心室流出道梗阻的病人遠期結果最差。我們在隨訪中發現，一些小嬰兒術後肺動脈分枝流速較快，而1-2年後，肺動脈分枝流速接近正常，可能的原因是早期恢復正常的肺血流後促進了肺血管的發育。
TOF糾治術後肺動脈返流不可避免，尤其行跨瓣環補片患者返流更明顯。為減輕肺動脈瓣返流對心功能的影響，許多學者採用帶單瓣的補片行右心室流出道重建，近期效果尚可，但遠期單瓣很快失功。術中對跨瓣環補片者一定要仔細檢查三尖瓣，保證三尖瓣功能正常。本組病例術後隨訪，肺動脈返流均在中度以下，心功能正常，可能與我們隨訪時間較短有關。有報道遠期肺動脈瓣返流嚴重而需瓣膜植入，也有主張術後早期行肺動脈瓣植入，避免右心室功能進一步惡化。目前認為，TOF術後右心室進行性擴張、右心功能衰竭、活動耐力減退和心律失常是肺動脈瓣植入的適應症。
我們發現，小嬰兒TOF術後低心排和胸腔積液的發生率較高，監護室停留時間也較大齡兒童長。因此術後應密切監護，及時處理相關併發症，保證患兒順利康復。
總之，嬰兒期TOF一期外科糾治效果滿意，早期糾治可減少低氧和右心室流出道梗阻對心功能的有害影響，促進肺血管的正常發育，也有利於其他重要臟器的正常發育，減少遠期心律失常等併發症的發生率。
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