法洛四聯症是一種常見的發紺型先天性心臟病，約佔先天性心臟病的10％。在發紺型先天性心臟病中居首位，佔50％以上。其病理特點有右室流出道狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚。其病情的輕重取決於肺動脈發育的粗細;左心室的大小;年齡的大小及體肺動脈側枝血管的多少。現就有關法洛四聯症外科治療方面的常見問題闡述如下：
一、手術時機問題
近幾年由於手術技術的提高，麻醉及體外迴圈的進步，還有術後監護水平的提高。使體外迴圈下的心臟手術更加安全。因此，接受四聯症矯治術的患兒年齡逐漸趨小。但6個月以下的患兒行矯治術的風險仍然很高。
因此本人建議：在技術及裝置各方面條件較好的醫院，6個月以上的患兒如果肺動脈發育好者可做矯治手術。肺動脈發育不良且反覆發生缺氧發作者，應先行體肺動脈分流術，以後再做矯治手術。在裝置條件一般且做四聯症矯治術的經驗不是很豐富的情況下建議做2歲以上體重在15kg以上的患兒。二者的手術風險性有明顯的差別。
二、手術方式問題
如果肺動脈發育指數(Nakata指數)≥150mm2/m2;左心室容積指數(LVEDVI)≥30ml/m2可做四聯症矯治術。以上兩項指標明顯不達標者不宜做矯治手術，避免術後發生低心排血量綜合徵。條件達不到做矯治術者，可做體肺動脈分流術。目的是增加肺動脈供血，一方面可改善缺氧狀況，避免缺氧發作;另一方面能促進肺動脈發育。體肺動脈分流術後多長時間做矯治手術，要根據肺動脈發育及左心室發育情況而決定。
一般在3個月至1年內行矯治手術。手術方法作者主張經右側腋下直切口通過第四肋間開胸部分切開心包，行升主動脈與右肺動脈人工血管架橋術。人工血管的直徑1歲以下者4mm;1至5歲者5mm。5歲以上者6mm。有些醫生經前正中開胸做升主動脈與主肺動脈人工血管架橋術，手術容易做，其缺點是二次手術時粘連重增加手術難度。
另一種方法是體外迴圈下適當疏通右心室流出道，不修補室間隔缺損，其缺點是擴寬右室流出道的程度不易掌握，過寬者可致肺水腫，其風險相對較大。如果體肺動脈分流術後尚未達到目的此時人工血管閉塞者可再做一次分流術。
三、四聯症矯治術的手術方法問題
首先要高度重視，要在技術熟練裝置良好的前提下做這一手術，以確保安全。體外迴圈一定要用高階人工膜肺，血液濾器及有經驗的灌注醫生操作。心臟停搏液應含氧合血液。右心室流出道的疏通要因人而異恰到好處，既要保證流出道暢通無阻，又要保護右心室功能。右心室流出道的疏通標準本人在人民軍醫出版社出版的《心臟外科監護》第二版一書第38頁中有詳細敘述。
加寬右心室流出道的程度按照上述標準進行，必要時切開肺動脈直達左肺門。嬰幼兒一般應用自體心包片加寬。如果加寬較多則需要於相應的補片處提前縫製一個瓣兜。這對於術後心功能的保障很有意義。也有用牛心包片作為補片的。對於肺動脈閉鎖或者肺動脈瓣環很窄者應用帶瓣的牛頸靜脈作為右室流出道的補片效果更好。術中注意人工瓣要對應在病人的瓣葉處。
右肺動脈開口處狹窄者需單獨切開加寬補片。加寬右室流出道的縫合要均勻無皺褶，縫線要適當拉緊以免術後出血。疏通右心室流出道時室間隔缺損附近的肌肉不要切除，以免修補室間隔缺損時不易縫合。室缺的右後下緣可間斷褥式縫合，餘部用滑線雙層連續縫合。必須保證無殘餘分流，否則嚴重影響手術效果甚至死亡。補片的大小應與室間隔缺損的大小一致，過大者會有皺褶，過小者會影響左室流出道。
四、四聯症矯治術後低心排出量綜合徵的防治
術前除了心臟超聲、X線胸片、心電圖檢查外，還要強調多排CT的CTA檢查。做到精確診斷。手術適應證合適加上熟練的手術技術，術後低心排的發生率不高。術後一旦出現血壓低、脈壓差小、尿少、中心溫度高、四肢末梢涼，用利尿藥無效者可診斷為低心排出量綜合徵。除了用膠體液擴充血容量、加大血管活性藥用量、糾正酸中毒、利尿及用腎上腺皮質激素治療外，要儘早應用腹膜透析治療。
應用越早其效果越好。輕度的低心排經嚴密觀察、精心處理後往往可以糾正。重度低心排要立即行心臟彩超檢查，查明原因。心臟若有可復性建議儘早用ECMO治療。
五、呼吸機治療問題
輕型法洛四聯症肺動脈發育良好，發紺不重，無較大體肺動脈側枝迴圈，手術中畸形矯正滿意者，術後迴圈穩定用呼吸機輔助呼吸1天之內即可脫離之。對於術前發紺嚴重、嬰幼兒、體重<10kg者應用呼吸機時間要延長至術後3--5天。因為四聯症矯治術對於病人影響很大。
原來肺動脈內壓力很低，術後肺動脈內壓力比術前顯著提高，肺組織對此要有一個適應過程。肺組織會有一個充血、水腫、滲出的過程，其過程長短取決於病情的輕重。對此類病人要耐心應用呼吸機治療，直到肺功能恢復正常為止。如果肺功能尚未恢復勉強脫離呼吸機治療，輕者需二次氣管插管;重者會導致死亡。
六、體肺側枝迴圈問題
術前單用心臟彩超診斷體肺側枝迴圈是不夠的。要用多排CT的CTA檢查以確定側枝迴圈血管的粗細及多少。較細的側枝血管分流量不大，術中採取深低溫低流量的方法，不影響手術。有些側枝血管起始部較粗，末梢很細者分流量很小也問題不大。
對於分流量很大的側枝血管最好是在雜交手術室做手術，介入封堵側枝血管後做手術矯正。也可在導管室封堵側枝血管，而後儘快進手術室手術，因為有些重要側枝血管封堵後血氧飽和度會下降。
七、術後隨訪問題
法洛四聯症矯治術患者不同於室間隔缺損病人，需要定期隨訪。雖然絕大多數患者能正常的工作、生活，但仍有少數患者會出現右心功能不全、肺動脈再狹窄、室間隔殘餘分流、肺動脈瓣關閉不全、心內膜炎等情況。要及時發現問題及時解決。必要時再次手術治療。
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