法洛氏四聯症患者往往肺動脈比正常人發育偏差,經常在兩個肺動脈存在的情況下也不一定能完成修復手術。本例患者左肺動脈缺如,找不到左側自身肺動脈以及大的主動脈到肺動脈側枝動脈,小兒嚴重缺氧,血氧飽和度60%,小兒2歲,發育不良。
肺動脈發育指標:McGoon比值小於0.9,肺動脈指數170mm2/m2。由於McGoon明顯偏小,文獻記載McGoon要大於1.2才能安全完成完全修復手術。因此手術做兩手準備,如果完全修復後右室壓力太高就把室間隔缺損保留。完全修復後,患兒右室壓力/左室壓力約為0.3左右,效果非常滿意。
患兒術後順利離線拔管,康復出院。因而,對於法洛氏四聯症的患者,即使僅有一側肺動脈,只要另一側肺動脈發育正常,一樣也能完成完全修復手術。
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